Idiopatisk lungefibrose er en særlig form for lungefibrose, på grund af ukendte årsager.
Lungfibrose er en alvorlig og uhelbredelig respiratorisk sygdom, som opstår, når det normale lungevæv erstattes af arvæv (eller fibrotisk). Ærvævet "crushes" de lungealveoler, der forhindrer sidstnævnte i at iltge blodet.
Ifølge nylige estimater vil hvert år idiopatisk lungefibrose påvirke mellem 14 og 43 individer pr. 100.000, overvejende mandlige.
Desuden ser det ud til, at diagnosen generelt forekommer meget sent (ca. et eller to år efter de første symptomer), og at døden forekommer, i 50% af tilfældene to / tre år efter diagnosen.
