sundhed i nervesystemet

Dystoni kort: Sammendrag om dystoni

Rul ned på siden for at læse resumé tabellen på dystoni.

Dystoni Opført blandt bevægelsesforstyrrelser kendt som dyskinesier forårsager dystoni ufrivillige muskelkontraktioner og spasmer, som tvinger det berørte individ til at tage unormale fysiske holdninger usædvanlige bevægelser
Karakteristik af bevægelser

dystoniske

Unormale fysiske holdninger

Ubehagelige og snoede stillinger

Usædvanlige bevægelser, ofte smertefulde og gentagne

Reversibilitet af den dystoniske position: ikke altid muligt straks

Dystoni: forekomst 1988: Første epidemiologiske undersøgelse

300 patienter hver million raske forsøgspersoner; Efter et par år

  • 110 patienter pr. Million (af sunde individer) i England
  • 60 dystons pr. Million (af sunde individer) i Japan
Dystoni er til stede i 370 individer pr. Million friske individer:
  • USA: 300.000 mennesker ramt af dystoni
  • Italien 20.000 dystoniske patienter
  • Målet med fokale dystoniske former er voksne
  • Børn i alderen 6 og 10 er i større risiko for generaliseret dystoni
  • Det er en af ​​de mest almindelige bevægelsesforstyrrelser, efter Parkinsons sygdom og tremor.
Diatonia: mål Ideelt set kan dystoni påvirke mænd, kvinder og børn i alle aldre og alle løb uden forskel
  • Hos mennesker: ben og arme er mest ramt af dystoni
  • Minimum kvindelig prævalens i nogle dystoniske former
Dystoni: generelle karakteristika
  • Kronisk patologi, der kun sjældent påvirker patientens kognition
  • Usandsynligt fald i forventet levetid
  • Dystoni identificerer ikke terminologiske patologier
  • Nedskrivning af patientens livskvalitet
  • Forskellige grader af smerte og invaliditet, karakteristika klassificeret på en ideel skala af evaluering
  • Dystoniske muskulære sammentrækninger, der varer over tid
  • Torsionsbevægelser, der kan sammenlignes med slangens bevægelse
  • Frekvens og gentagelse af de uregelmæssige ufrivillige muskelkontraktioner: elementer der er fælles for alle former for dystoni
Action dystoni Under en simpel handling, såsom skrivning, kan patienten, der lider af dystoni, fremvise yderligere bizarre atypiske bevægelser, forværret ved at iværksætte frivillige "antagonistiske" bevægelser
Dystoni: begyndelsesalder
  • Tidlig begyndende dystoni (infantil-adolescent): forekommer oftest ved 9 år og påvirker hovedsagelig en lemmer
  • Senest begyndende dystoni: forekommer almindeligvis i voksenalderen, efter 30 år, især mellem 40 og 60
Generel klassifikation af dystonier Dystonier er katalogiseret i henhold til:
  • Lokalisering: Baseret på interessen hos de forskellige anatomiske steder, der er påvirket af dystoni (fokaldystoni)
  • Alder af sygdomsforløbet (generaliseret dystoni)
  • Årsagssag (sekundær dystoni)
Generaliseret dystoni
  • Barndom dystoni
  • Paroxysmal dystoni
Sekundær dystoni
  • Idiopatisk dystoni
  • Symptomatiske dystonier
  • Iatrogen dystoni
Fokal dystoni Beskrivelse: de uregelmæssige bevægelser er forlængede i tid, arytmisk, op til degenereret forårsager virkelige faste og immobile positioner Klassifikation:
  • Dystonien i den øvre del af kroppen (fx scribes of the scribe, dystoni fra musikerne): fokale dystonier relateret til bestemte aktiviteter (fx at spille, skrive). Botulinumtoksin er den fremragende terapeutiske mulighed for at afhjælpe denne fokale dystoni
  • Blefarospasme: sygdommen påvirker ansigtet, især overdelen. Det er karakteriseret ved muskelsammentrækninger og spasmer, der primært involverer øjenlågene
  • Cervikal dystoni (eller spasmodisk torticollis): Kendetegnet ved tydelige ufrivillige spasmer i nakke muskulaturen. Det er den hyppigste brændvidde
  • Laryngeal dystoni: Laryngeal stridor, Spasmodisk dysphonia adductory, Dysphonia abductory
  • hemidystoni
Neurovegetativ-paroxysmal dystoni Beskrivelse: Muskelkontraktioner og ufrivillige krampe i ekstrapyramidsystemet, der er forbundet med svær migræne og pludselige anfald.

Incidens: temmelig sjælden patologi

Klassifikation:

  • Symptomatisk paroxysmal dystoni (familiære og sporadiske genetiske former)
  • Primitiv paroxysmal dystoni (familiære og sporadiske genetiske former)
  • Paroxysmal choreetisk kinesigenisk dystoni
  • Paroxysmal hypnogen dystoni
  • Paroxysmal ataxi svarende til acetazolamid
  • Choreoatotisk paroxysmal dystoni
  • Familie periodisk ataxi
Terapier: mild dystoni: nogle homøopatiske eller neuropatiske midler. Det er specialistens pligt at ordinere den mest passende behandling til den dystoniske paroxysmale patient
Dystoni: årsager
  • Ofte er årsagerne til manifestationen af ​​dystoni ikke detekterbare
  • traumer
  • Indtagelse af bestemte farmakologiske stoffer i lange perioder (antipsykotiske neuroleptika)
  • Mutation af nogle gener (fx DYT1)
  • Sygdomme i nervesystemet (slagtilfælde, tumorer, multipel sklerose, hovedskader, bakterieinfektioner, skader på neonatale hjerner osv.)
  • Arvelige sygdomme, som påvirker nogle områder af nervesystemet (heredegenerative sygdomme)
Dystoni: diagnose Læger har ikke en enkelt standard diagnostisk test for at bekræfte dystoni-hypotesen;
  • Klinisk evaluering af patienten
  • Kend patientens historie
  • Laboratorieundersøgelser (fx analyse af urin, blod og cerebrospinalvæske)
  • Brain MRI (Brain Magnetic Resonance)
  • TC ("billeddiagnose")
  • Neuroimaging
  • Elektromyografisk undersøgelse af muskelaktivitet (EMG)
  • Molekylær genetisk diagnostisk test
Dystoni: terapier
  • Oral administration af målrettede farmakologiske specialiteter
  • Intratekal administration af muskelafslappende midler
  • Botulinum toksin injektioner
  • Kirurgisk terapi
  • Neurokirurgi indgreb
  • Ikke-farmakologiske terapier
  • Psykologisk supportterapi
  • Limbold
  • Fysioterapi
  • Supplerende terapi (akupunktur, yoga, meditation, pilates)
Dystoni: prognose Begyndelsen af ​​dystoni er grundlæggende for at hypotesere en evolutionær prognose af kinetisk lidelse
  1. Begyndelse af dystoni i en tidlig alder: større sandsynlighed for degeneration af sygdommen
  2. Startdystoni i voksenalderen: større mulighed for stabilisering af dystonsymptomer