hypofyseinsufficiens

generalitet

Hypopituitarisme er en tilstand, der er kendetegnet ved nedsat eller fraværende sekretion af et eller flere hormoner ved hypofysen (en lille kirtel placeret i hjernebasis). Det kliniske billede, der følger, kan være klinisk tydeligt eller latent.

Symptomerne på hypopituitarisme afhænger af, hvad der er det manglende hormon og kan omfatte træthed, infertilitet, fravær af mælkesekretion, kold intolerance og kort statur. Manglen på eller en del af hypofysehormonerne kan føre til større ændringer i kroppen (bortset fra oxytocin og prolaktin).

Hypopituitarisme genkender adskillige årsager, herunder inflammatoriske lidelser, hypofyser eller utilstrækkelig blodforsyning til kirtlen.

Diagnosen kræver udførelse af neuroradiologiske undersøgelser og dosering af hypofysehormoner i basale forhold og efter forskellige typer af stimulusprøver. Disse undersøgelser tager sigte på at bestemme hvilke hormoner der er mangelfulde, og om de skal udskiftes farmakologisk.

Behandling er rettet mod den underliggende årsag til hypopituitarisme og omfatter normalt hormonbehandling.

hvad

Hypopituitarisme er det syndrom, der skyldes den delvise eller fuldstændige tab af funktionen af den forreste hypofyseplobe (eller adenohypofyse).

Dette resulterer i et hormonalt underskud :

Global (panipopituitarisme) : Sekretionen af alle hypofysehormoner er kompromitteret;
Selektiv (unitropisk eller delvis hypopituitarisme) : manglen involverer kun en eller nogle hormoner.

En yderligere klassificering af hypopituitarisme udføres ifølge klinikken:

Tydelig hypopituitarisme : Den er defineret, når hormonunderskuddet er klinisk tydeligt.
Latent hypopituitarisme : Det forekommer kun under visse kliniske tilstande (fx stress, graviditet osv.) Eller detekteres kun gennem nogle specifikke hormonprøver.

Hypofysen producerer flere hormoner:

ACTH (adrenokortikotrop hormon) : stimulerer binyrerne til at producere kortisol.
TSH (skjoldbruskkirtelstimulerende eller thyrotropisk hormon) : regulerer produktionen af hormoner af skjoldbruskkirtlen.
LH (luteiniserende hormon) og FSH (follikelstimulerende hormon) : De styrer fertiliteten hos begge køn (ægløsning hos kvinder, spermaproduktion hos mænd) og stimulerer sekretionen af kønshormoner fra æggestokke og testikler (østrogen og progesteron hos kvinder, testosteron hos kvinder). 'mand).
GH (væksthormon eller somatotrop) : Det er nødvendigt for udvikling hos børn (knogler og muskelmasse); har effekter på hele kroppen i løbet af livet.
PRL (prolactin eller lactotrop hormon) : ansvarlig for mælkeproduktion af mødre efter fødslen.
Oxytocin : hormon er nødvendigt for arbejdskraft, levering (stimulerer sammentrækninger) og amning.
ADH (antidiuretisk hormon eller vasopressin) : hjælper med at opretholde en normal vandbalance.

Årsager

Årsagerne til hypopituitarisme er mange.

I de fleste tilfælde afhænger denne dysfunktion af et hypofysenum . Denne tumor er næsten altid godartet, men når den øger størrelsen, kan den udøve overdreven tryk på den normale del af kirtlen. Derfor forårsager adenom en begrænsning eller ødelæggelse af sundt hypofysevæv, hvilket gør det umuligt at producere hormoner korrekt. Det skal også påpeges, at hypofyse adenom kan være forbundet med overproduktion af nogle hormoner, samtidig med at de produceres af den resterende sunde del af kirtlen.
Hypopituitarisme kan også skyldes behandling af den samme tumor . Faktisk kan strålebehandling eller kirurgi for at fjerne adenom skade skade en del af den normale hypofyse eller de kar og nerver der tilhører den. Præcis af denne grund, før og efter en terapeutisk intervention anbefales det at udføre doseringen af alle hypofysehormoner.
Ud over adenomen kan andre neoplastiske processer (såsom craniopharyngioma og Rathke cyster), som udvikler sig nær hypofysen, forårsage hypopituitarisme såvel som metastaser af tumorer med oprindelse i andre dele af kroppen.
Hypopituitarisme er forårsaget af inflammatoriske processer, som det kan ske i tilfælde af meningitis, hypofysitis, sarkoidose, histiocytose og tuberkulose.
Forringelsen af hypofysehormonproduktionen kan også afhænge af direkte strålebehandling til hypofysen eller hjernen; denne bivirkning kan også være sent, selv efter flere måneder eller års behandling.
En anden patologisk begivenhed, der er i stand til at udløse en hurtig hypofyseinsufficiens, er kæftens apopleksi, sekundært til en pludselig blødning . Dette repræsenterer en medicinsk nødsituation og kan genkendes af de typisk forbundne symptomer (alvorlig hovedpine, halsstivhed, feber, synsfejlfejl og unormale øjenbevægelser). Utilstrækkelig blodforsyning til hypofysen kan også være forårsaget af blodpropper, anæmi eller andre vaskulære tilstande.
Endelig kan hypopituitarisme skyldes alvorligt kranialt traume, som regel ledsages af koma eller andre neurologiske problemer.

Den reducerede funktionalitet af målkirtlerne indbefatter begge former for hypofysehormon (sekundær hypopituitarisme) og hypotalamisk oprindelse (tertiær hypopituitarisme).

Hypopituitarisme er ikke en fælles patologi, men forekomsten stiger konstant i sammenhæng med posttraumatiske former.

Symptomer, tegn og komplikationer

De kliniske manifestationer af hypopituitarisme kan variere afhængigt af manglende eller mangelfuldt hormon.

Normalt er udbruddet af symptomer gradvist, og tilstanden kan gå ubemærket i lang tid. Kun i visse tilfælde forekommer lidelserne forbundet med hypopituitarisme pludselig og dramatisk.

Nogle gange reducerer hypofysen produktionen af et enkelt hypofysehormon; Oftere falder niveauerne af flere hormoner samtidigt (panipopituitarismo).

Adrenokortikotropisk mangel

ACTH-mangel resulterer i kortisolmangel på grund af hypoaktivitet i binyrerne.

Dette indebærer symptomer som:

Lavt indhold af sukker (glukose) i blodet;
Svaghed og reduceret tolerance for indsats;
Vægttab
Mavesmerter
Fald i blodtryksværdier
Reduktion af plasma natriumniveauer.

Dette er den mest alvorlige hypofysehormonmangel, da det kan føre til patientens død.

Tyrostimulerende hormonmangel

Manglen eller manglen på skjoldbruskkirtlen stimulerende hormon påvirker skjoldbruskkirtlen aktivitet (især på produktionen af T3 og T4), hvilket resulterer i hypothyroidism.

Symptomer forbundet med TSH-mangel omfatter:

Træthed;
Generaliseret hævelse;
Vægtstænkning;
Kold intolerance;
Forstoppelse;
Tør hud
Koncentration af vanskeligheder
bleghed;
Døsighed;
Højt kolesteroltal
Leverproblemer.

Follikelstimulerende og luteiniserende hormonmangel

Hos pre-menopausale kvinder kan manglen på LH og FSH forårsage:

Mindsket regelmæssighed af menstruationscyklusser;
Infertilitet;
Vaginal tørhed;
Osteoporose.

Hos mænd er dette hormonelle underskud imidlertid udtryk for:

Mindsket libido (interesse for seksuel aktivitet);
Vanskeligheder ved at have og opretholde erektion (impotens, erektil dysfunktion);
Kvantitativ og kvalitativ ændring af sædceller.

Hos børn fører LH- og FSH-mangel til forsinket pubertet.

Væksthormonmangel

Hos børn er GH-mangel ansvarlig for en dårlig og langsom samlet udvikling. Desuden forårsager denne mangel en stigning i fedtmasse og en kort statur.

Hos voksne kan væksthormonmangel bestemme:

Mangel på fysisk energi;
Ændringer i kroppens sammensætning (forøgelse i fedt og nedsættelse i muskelmasse);
Øget kardiovaskulær risiko.

Prolactinmangel

Prolactinmangel er forbundet med reduktion eller total fravær af mælkeproduktion efter levering.

Antidiuretisk hormon mangel

Manglen på antidiuretisk hormon (eller vasopressin) påvirker nyrerne og kan resultere i diabetes insipidus. Denne tilstand forekommer typisk med overdreven tørst, fortyndet urin og hyppig vandladning (polyuri), især om natten.

diagnose

Diagnosen hypopituitarisme er formuleret på baggrund af symptomer fremlagt af patienten og på resultatet af laboratorietester (hormonelle doseringer) og diagnostiske test for billeder udført på hypofysen.

Mere detaljeret er de undersøgelser, der er nødvendige for at fastslå tilstedeværelsen af tilstanden:

Hormonale doseringer : De udføres på blod og til tider på urinen for at måle niveauerne af hormoner udskilt af hypofysen og deres målorganer (fri thyroxin, TSH, prolactin, LH, FSH og testosteron hos mænd eller østradiol hos kvinder). I nogle tilfælde kræves der en stimuleringstest til vurdering af kortisol- eller GH-mangel.
Neuroradiologiske undersøgelser : For at udelukke strukturelle anomalier, såsom tilstedeværelsen af hypofyseadennom, er patienter, der mistænkes for at have hypopituitarisme, udsat for neuroradiologiske undersøgelser, såsom en højopløselig computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (RM) med kontrastmedium . Cerebral angiografi er kun indikeret, når andre radiologiske teknikker antyder tilstedeværelsen af vaskulære abnormiteter eller aneurysmer.

terapi

Selvom der ikke findes nogen definitiv kur mod hypopituitarisme, kan den behandles med erstatning af mangelfulde hormoner med syntetiske forbindelser på et niveau som fysiologisk korrekt som muligt. Målet er at minimere symptomerne (dvs. patienten må ikke mærke konsekvenserne af hormonmangel) og tillade ledningen et normalt liv.

Hormonudskiftningsterapi er tilpasset hver enkelt tilfælde af hypopituitarisme. Af denne grund skal patienten regelmæssigt overvåges af sin læge efter påbegyndelse af behandlingen. Dette gør det muligt at verificere virkningerne af den terapeutiske protokol og om nødvendigt ændre den.

Når den optimale dosis af hormonudskiftningsterapi er fastslået, er den normalt tilstrækkelig i lang tid, med undtagelse af opstart af tilstande, der påvirker plasmakoncentrationerne af hormoner (for eksempel kan GH kræve en forøgelse af den daglige dosis kortisol ).

Nogle gange indebærer behandlingen af hypopituitarisme kirurgisk fjernelse eller bestråling af hypofysetumorer.