Hvad er blepharospasm
Blefarospasme er en ufrivillig sammentrækning af øjenlågets muskler, som normalt skyldes en tilstand af lidelse i øjet.
Kroniske og bilaterale spasmer definerer væsentlig godartet blepharospasm (BEB), en fokal dystoni, der fører til episodisk lukning af begge øjenlåg. BEB skal skelnes fra sekundær blepharospasme, som kan forekomme i forbindelse med systemiske sygdomme, neurologiske problemer eller specifikke øjetilstande.
Den foretrukne behandling af blepharospasme er den periodiske injektion af botulinumtoksin A i øjets orbikulære muskel.
Bemærk. Blefarospasme er en neurologisk tilstand, der tilhører gruppen af sygdomme kendt som dystoni, variabel på grund af symptomer, årsager, kursus og behandlinger. Dystonier er generelt præget af ufrivillige muskulære sammentrækninger, som tvinger kroppen til unormale og nogle gange smertefulde bevægelser og holdninger.
Symptomer
I de tidlige stadier manifesterer blepharospasmen sig med milde og lejlighedsvise sammentrækninger, som kun opstår som følge af specifikke triggerfaktorer, såsom eksponering for intens lys, træthed og følelsesmæssig spænding. Spasmer forårsager ikke smerte, men de kan være meget irriterende. I tilfælde af væsentlig godartet blepharospasm (BEB) bliver den intermitterende lukning af øjenlågene mere og mere intens og hyppig, især i løbet af dagen, og kan være forbundet med ansigtspasmer. I fremskredne tilfælde kan disse episoder forårsage funktionel blindhed på grund af manglende evne til midlertidigt at åbne øjnene. Dette kan alvorligt begrænse udøvelsen af dagliglivets aktiviteter, såsom læsning og kørsel.
Blefarospasme kan karakteriseres af en gradvis stigning i øjenirritation og fotofobi. Nogle mennesker kan også opleve træthed eller følelsesmæssig spænding. Symptomerne kan falde eller ophøre, mens et emne sover eller koncentrerer sig om en bestemt opgave. Ibland kan blepharospasme være det første tegn på en kronisk bevægelsesforstyrrelse, især når der ud over den kontinuerlige sammentrækning af øjenlågene udvikles andre spasmer i ansigtet; for eksempel når blepharospasm er en del af Meige syndrom (en kronisk ansigtsdystoni) er den forbundet med ukontrollerede ansigtsbevægelser.
Blefarospasme kan være sekundær for øjenlidelser, herunder dem, der forårsager øjenirritation (fx: blepharitis, trichiasis, fremmedlegeme i hornhinden, tør keratokonjunctivitis etc.) og systemiske neurologiske lidelser forbundet med spasmer (for eksempel: Parkinsons sygdom).
Symptomer kan forværres af træthed, intens lys og stress.
Symptomer på blefarospasme omfatter:
- Tørre øjne;
- Følsomhed over for sollys;
- Overdreven bevægelse af øjenlågene og spasmerne, som normalt karakteriseres af ukontrollabel øjenlågslukning, af længere varighed end den typiske hornhinderefleks, nogle gange i flere minutter eller timer;
- Intermitterende træk i øjets muskler og i det omkringliggende område af ansigtet. Nogle patienter har ufrivillige spasmer, som udstråler til nakke og næse. Andre bevægelser kan forekomme ud over blepharospasm, såsom for eksempel tvungen kæbe åbning, læbe tilbagetrækning eller tunge fremspring.
Blefarospasme bør ikke forveksles med:
- Ptosis : sænkning af øjenlågene, som kan skyldes svaghed eller lammelse af levator palpebrae;
- Blefaritis : betændelse i øjnene på grund af infektioner eller allergier;
- Hemifacial spasme : ikke-dystonisk tilstand, der involverer forskellige muskler på den ene side af ansigtet; det skyldes irritation af ansigtsnerven. Muskelkontraktioner er hurtigere og forbigående end de af blefarospasmer, og tilstanden er altid ensidig.
Årsager og risikofaktorer
Mekanismen bag blepharospasmen er endnu ikke klar. Nogle tests opnået ved funktionel neuroimaging antyder en dysfunktion af de basale ganglier, nerveområder placeret i hjernebasis, som styrer koordinationen af muskulære bevægelser. Andre mulige mekanismer indbefatter sensibilisering af trigeminalsystemet og hyperaktivitet af den syvende kraniale nerven, som fremkalder stærke samtidige sammentrækninger af øjenlågsmusklerne. I sjældne tilfælde er genetiske implikationer blevet rapporteret i udviklingen af blefarospasme.
Den nøjagtige årsag til væsentlig godartet blepharospasm (BEB) er ukendt, og denne definition er ikke forbundet med en anden sygdom eller syndrom.
Ufrivillige øjenlågsammangreb kan forårsages eller forværres af:
- Alkohol-, tobaks- eller koffeinmisbrug
- Miljøirriterende stoffer som vind, lys, sol eller luftforurening;
- Søvnløshed, træthed, stress eller angst;
- Irritation af overfladen af øjet eller øjenlågene (konjunktiva).
Blefarospasme kan udløses af bivirkninger af nogle lægemidler, såsom dem, der anvendes til behandling af Parkinsons sygdom, samt hormonbehandlinger, herunder østrogenudskiftning til menopausale kvinder. Blefarospasme kan også være et akut abstinenssymptom fra benzodiazepiner. Ud over at være forbundet med deres suspension er langvarig brug af disse lægemidler en kendt risikofaktor for udviklingen af lidelsen. I nogle sjældne tilfælde kan blepharospasme være forårsaget af ansigtsskader eller hovedskader på grund af beskadigelse af de basale ganglier.
Følgende betingelser kan gå forud for eller ledsage lidelsen:
- blefaritis;
- Tørre øjne;
- entropion;
- Lysfølsomhed
- konjunktivitis;
- trichiasis;
- Uveitis.
Udiagnosticerede hornhindeskrabninger kan også forårsage kroniske øjenlågsammangreb. Meget sjældent er øjenlågspasmer et symptom på en mere alvorlig nervesygdomme. Når blepharospasm er resultatet af disse forhold, er det næsten altid ledsaget af andre karakteristiske symptomer; nogle af disse omfatter:
- Bells parese (ansigtslammelse);
- Cervikal dystoni (krampaktig torticollis);
- Oromandibulær og ansigtsdystoni;
- Multipel sklerose;
- Parkinson;
- Tourette syndrom (kendetegnet ved ufrivillige og tic bevægelser).
diagnose
Diagnosen af blepharospasm bekræftes ved en omhyggelig historie og fysisk undersøgelse for at bestemme årsagen til øjenlågernes fortsatte bevægelse og udelukke associerede øjenlidelser og eventuelle underliggende neurologiske lidelser.
Neuroradiologiske undersøgelser har generelt begrænset anvendelse. Historien er meget vigtig for diagnosen og giver lægen mulighed for at skelne mellem primær blepharospasm (BEB) og sekundær. I mange tilfælde findes der ingen årsag. Lægen kan observere den ufrivillige sammentrækning af øjenlågsmusklerne under en episode af blefarospasme.
Øjenlågsammentrækningerne er sjældent alvorlige nok til at kræve akut medicinsk behandling. Men kroniske spasmer kan være et symptom på mere alvorlige nervesystemforstyrrelser. Du kan få brug for at konsultere din læge, hvis du oplever kroniske øjenlågspasmer eller et af følgende symptomer opstår:
- Sammentrækningen er ikke løst inden for få uger;
- Sammentrækningen begynder at påvirke andre dele af ansigtet;
- Øjenlåget er hængende og øjet er rødt, ømt eller har en usædvanlig sekretion;
- Øjenlåget lukker helt sammen med hver kontraktion, eller patienten har svært ved at åbne øjnene.
behandling
Til dato er der ingen endelig kur mod blefarospasme, selvom flere behandlingsmuligheder kan reducere dets sværhedsgrad. Til behandling af sekundær blepharospasme er det naturligvis nødvendigt at behandle grundbetingelsen.
Botulinumtoksin
Periodisk injektion af botulinumtoksin A er behandling af valg for blefarospasme. Denne terapi gør det muligt at fremkalde delvis og lokaliseret lammelse. Botulinumtoksin A administreres direkte ind i øjets orbikulære muskel, og injektionerne gentages regelmæssigt hver 3.-4. Måned, med variationer baseret på patientens respons. Normalt giver terapi næsten øjeblikkelig lindring af blepharospasmsymptomer (selv om det for nogle kan tage mere end en uge). Hos visse patienter reducerer botulinumtoxinet dets effektivitet efter mange års brug.
Komplikationer forbundet med behandling omfatter: blå mærker, blepharoptose, ectropion, epiphora, diplopi, lagofthalmos og hornhindeeksponering. Normalt er disse alle forbigående virkninger og relateret til spredning af toksinet til tilstødende muskler. Den centrale del af den pretarsale orbikulære muskel undgås for at minimere muligheden for at inducere palpebral ptosis.
Lægemiddelterapi
Orale lægemidler, såsom muskelafslappende midler og beroligende midler, har begrænset nytte ved behandlingen af blefarospasme og producerer uforudsigelige resultater. Disse kan lindre milde symptomer eller lade intervallerne mellem injektioner forlænge.
kirurgi
Kirurgi er forbeholdt patienter, der er dårligt følsomme over for botulinumbehandling. Myelomien af den orbikulære muskel (orbital og palpebral del) og den kirurgiske ablation af ansigtsnerven er effektive til behandling af blefarospasme. Denne sidste procedure blev imidlertid for det meste opgivet på grund af de høje gentagelser og forekomsten af hemifaciel lammelse.
