definition
Cystisk fibrose er en alvorlig arvelig sygdom, hvor der forekommer en fejl i eksokrine kirtler, hvis udskillelse er overdreven rig på tykt slim Overfladen og densiteten af slim forhindrer sekretionens fysiologiske strømning og derved skaber alvorlige kirtlerobstruktioner.
- de eksokrine kirtler er udpeget til at overføre deres sekret til ydersiden; Disse omfatter: bugspytkirtel, svedkirtler, spytkirtler, tarm og bronkirtler.
Årsager
Cystisk fibrose skyldes en defekt i CFTCR-genet, som er ansvarlig for ændringen af et protein, der regulerer transport af chlor gennem membranerne i eksokrine kirtler. Cystisk fibrose er en dødelig sygdom med en autosomal recessiv transmission, som udelukkende forekommer i homozygoter.
Symptomer
Cystisk fibrose er karakteriseret ved for det meste tarm- og bronchiale symptomer; Hos berørte patienter er der desuden en tendens til infektioner, ud over nedsættelsen af fertiliteten forårsaget af en stigning i viskositeten af cervicale slim. Andre tegn forbundet med sygdommen omfatter: halitose, katarre, levercirrhose, magekramper, fordøjelses- og åndedrætsbesvær, vægttab, muskelsmerter, feber, faryngitis, appetitløshed, kvalme, steatorrhea, hoste, opkastning.
Oplysninger om cystisk fibrose - Cystisk fibrose Behandlingsmidler er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Kontakt altid din læge og / eller specialist inden du tager Cystic Fibrosis - Cystic Fibrosis Drugs.
stoffer
En forfærdelig og dødelig sygdom, cystisk fibrose er langt den mest almindelige morbid tilstand genetisk overført mellem det kaukasiske race; at være en arvelig tilstand, er der ingen kur, der er i stand til at dreje sygdommen op og ned. På trods af det, der er blevet sagt, behandles patienter med cystisk fibrose med lægemidler og andre terapeutiske hjælpemidler med det formål at reducere symptomer og forhindre komplikationer; målrettet behandling kan være nødvendig for at forbedre næringsstof og vitaminabsorption.
Cystisk fibrose patienter har tendens til at være underernærede; Af denne grund er det tilrådeligt at følge en afbalanceret kost (forstået som en diæt), med et rigtigt indtag af kalorier.
Som nævnt har patienter med cystisk fibrose en større tilbøjelighed til infektioner og ofte klager over luftvejssygdomme; For at klare disse problemer er det vigtigt at tage antibiotika både for at forebygge og helbrede den bakterielle fornærmelse. Decongestant medicin er nyttige til at hjælpe patienten med at trække vejret bedre; hvis dette ikke er nok, kan patienter med cystisk fibrose have brug for ilttilskud gennem en speciel maske placeret over næsen og munden.
I alvorlige tilfælde kan cystisk fibrose skade flere organer; For at behandle skaden er det muligt at underkaste patienten en operation for kirurgisk resektion eller organtransplantation (lunge / lever).
Antibiotika : indikeret for at forhindre eller behandle bakterielle fornærmelser i forbindelse med cystisk fibrose: Generelt er den vejledende dosis til administration af antibiotika i dette tilfælde omkring dobbelt sammenlignet med de fælles bakterieinfektioner, og varigheden af terapien skal vare for mindst 2 uger. Imidlertid skal indgivelsesmåden og timingen fastlægges af lægen baseret på den rapporterede skade og det involverede patogen.
- Amikacin (fx Chemacin, Mikan, Likacin): Lægemidlet tilhører Klassen af aminoglycosider. Indikeret til behandling af Pseudomonas aeruginosa infektioner hos patienter med cystisk fibrose doseringen skal tilpasses baseret på serumkoncentrationen; i almindelighed tage op til 35 mg / kg, en gang om dagen ved intravenøs infusion, i en enkelt indgift eller i opdelte doser hver 6-8 timer.
- Azithromycin: Det er et makrolidantibiotikum, der anvendes til behandling af Pseudomonas aeruginosa- infektioner hos børn med cystisk fibrose. Indikativt skal du tage 250 mg aktive hver anden dag i tre dage om ugen (mandag, onsdag, fredag) for patienter, der vejer 25-40 kg. Hvis dit barn vejer mere end 40 kg, skal du tage en dobbelt dosis som beskrevet ovenfor. Hvis dosis ikke tolereres af patienten, skal dosen nedsættes til to gange om ugen. Kontakt din læge.
- Aztreonam (f.eks. Cayston): Behandling med dette antibiotikum indebærer at tage en dosis på 75 mg gennem en 2-3 minutters nebulisering (med et specielt instrument); Gentag administrationen 3 gange om dagen i 28 dage. Ved vedligeholdelsesdosis gentages behandlingen i cyklusser på 28 dage efterfulgt af yderligere 28 dages stop. Dette antibiotikum, der er angivet både hos voksne og børn, er særligt effektivt mod P. aeruginosa- støttede infektioner i forbindelse med cystisk fibrose.
- Tobramycin (ex. Tobi Podhaler): stoffet tilhører klassen aminoglycosider. I tilfælde af bakterielle infektioner hos patienter med cystisk fibrose anbefales det at tage stoffet intravenøst i en dosis på 5-10 mg / kg, i 2-4 opdelte doser; alternativt tage 10-15 mg / kg om dagen i 3-4 opdelte doser. Desuden er det muligt at administrere lægemidlet i en enkelt dosis over en 24-timers periode (7-15 mg / kg pr. Dag). Fortsæt behandlingen i 14-21 dage afhængigt af arten og sværhedsgraden af infektionen. Lægemidlet kan også administreres nasalt ved hjælp af en speciel forstøver: 300 mg i 15 minutter, to gange dagligt i 28 dage. Vedligeholdelsesdosis involverer administration af lægemidlet i 4 uger efterfulgt af yderligere 4 ugers suspension. For spædbørn med cystisk fibrose skal du tage ca. 2, 5-3, 3 mg / kg hver 6-8 timer; For børn over 5 år spray 40-80 mg lægemiddel 2-3 gange om dagen. For berørte børn og unge i alderen 6-18 år administrerer den voksne dosis, helst nasalt. Kontakt din læge.
Bronchodilatorer og mucolytika : patienter med cystisk fibrose klager ofte over vejrtrækningsvanskeligheder forårsaget af ophobning af slim på lungerne og bronchi. Administration af bronchodilator og mucolytiske lægemidler kan forbedre og lette åndedrætskapaciteten.
- Dornase alfa (fx Pulmozyme): indiceret til behandling af respiratoriske lidelser hos patienter med cystisk fibrose, ældre end 5 år. Lægemidlet er tilgængeligt som en sprayopløsning (1 hætteglas indeholder 2, 5 mg aktivt). Det er et rekombinant humant protein fremstillet ved gentekniske metoder. Indikativt skal du tage 2, 5 mg aktivt en gang dagligt ved hjælp af en særlig forstøvningsmiddel. Nogle patienter har brug for to doser om dagen. Den anbefalede dosis er den samme for både voksne og børn.
- Acetylcystein (fx Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): Lægemidlet anvendes i terapi, fordi det reducerer slimens viskositet; Desuden er det på grund af dets antioxidantegenskaber indikeret at reducere lokal inflammation, hvilket forhindrer vævet i at blive beskadiget. Lægemidlet er tilgængeligt i tabletter eller flydende opløsninger, der skal tages oralt med en indikativ dosis på 400-600 mg om dagen eller indåndes med aerosol.
Bemærkninger:
Nogle kilder indikerer også albuterol (administreret som en næsespray) som en mucolytisk, der er egnet til at lindre respiratoriske symptomer forbundet med cystisk fibrose. Andre specialister mener i stedet for, at sammenslutningen af en saltopløsning med mannitol (f.eks. Bronchitol, osmohal) - i pulver, der skal indåndes med en særlig inhalator - kan sikre en bedre terapeutisk effekt, hvilket gør de bronkiale sekretioner væske.
Nogle patienter med cystisk fibrose med respiratoriske problemer kan tage inhalerede eller orale kortikosteroider. Valget af lægemidlet, indgivelsesmåden og behandlingens varighed er elementer af udelukkende medicinsk kompetence.
Fordøjelsesenzymer : indikeret for at fremme absorption og fordøjelse af visse fødevarer; som vi ved, er evnen til at absorbere næringsstoffer stærkt hæmmet hos patienter med cystisk fibrose, og indtagelsen af fordøjelsesenzymerne fremmer fordøjelsen. Fordøjelsesenzymer er vigtige for at fremme assimileringen af mere eller mindre komplekse molekyler, såsom proteiner, fedtstoffer og stivelser. Følgelig kan en bugspytkirtelsymbolmangel - en meget sandsynlig forekomst i forbindelse med cystisk fibrose - betydeligt svække fordøjelsesaktiviteten, favorisere meteorisme, flatulens, mavesmerter og hævelse, diarré mv.
- Pancrelipase (f.eks. Creon, pancrex): Start terapien ved at tage 500 enheder / kg lægemiddel oralt under måltidet. Vedligeholdelsesdosis planlægger at tage 400-2.500 enheder / kg lægemiddel pr. Måltid. For hver snack skal du tage halvdelen af den sædvanlige dosis.
- Pankreatin (f.eks. Pancreatin TN): Pankreatin er en heterogen kombination af enzymer syntetiseret af bugspytkjertlen, hvilket er afgørende for at fremme makronæringsdyser. Pancreatin-tilskud er ofte essentielt hos patienter med cystisk fibrose. Misbruget af dette lægemiddel kan forårsage diarré, forstoppelse, mavesmerter eller i særligt følsomme patienter, selv alvorlige allergiske reaktioner. Kontakt din læge.
Vitaminer : hos patienter med cystisk fibrose er der ofte en markant underernæring forbundet med vitaminmangel For at klare dette problem anbefales det at supplere kosten (muligvis hyperkalorisk og rig på salte) med et vitamintilskud.
- E-vitamin (tocopherol): antioxidant par excellence, der er egnet til forebyggelse af lipidoxidationsreaktioner.
- D-vitamin (f.eks. Long Life Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): nyttig til absorption af calcium i fordøjelseskanalen, mobilisering af calcium til knoglerne og renal reabsorption.
- K-vitamin: nyttigt til at fremme den korrekte funktionalitet af nogle proteiner, der udgør knoglemassen.
- A-vitamin (f.eks. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): A-vitamin synes at udøve positive terapeutiske virkninger for at forhindre degenerering af lungeskader og modvirke oxidation, især markeret i forbindelse med cystisk fibrose.
