generalitet
Cushings syndrom er et kompleks af tegn og symptomer, der genereres ved kronisk eksponering for høje niveauer af glukokorticoider, hormoner, der produceres af vores krop og anvendes til behandling af inflammatoriske sygdomme. Cushings syndrom kan derfor opretholdes af endogene faktorer (overdreven syntese af glucocorticoider ) eller mere almindeligt fra eksogene faktorer (behandling med kortikosteroider, såsom prednison, prednislon, betamethason osv.).
For at undersøge de fysiologiske virkninger af disse binyrehormoner og de lægemidler, der efterligner deres handling, skal du læse artiklerne på hjemmesiden dedikeret til kortikosteroider og kortisonmidler.
Årsager
Som forventet er de endogene former for Cushing sjældne (2, 5-6 tilfælde per million indbyggere), har en langsom start og er ofte vanskelige at diagnosticere. Mere almindeligt hos kvinder (F: M 8: 1) er de fra et patogenetisk synspunkt klassisk opdelt i to varianter: ACTH-afhængige (80%) og ACTH-uafhængige (20%).
ACTH eller adrenokortikotrop hormon produceres af hypofysen som et stimulus for binyrensyntese af kortikosteroidhormoner (glucocorticoider og mineralocorticoider); en godartet tumor i denne kirtle (hypofyseadenom) er til stede i ca. 80% af tilfældene af endogen ACTH-afhængig Cushing, mens i de resterende 20% af tilfældene forårsager ikke-hypofyse (normalt lunge) tumorer, der producerer ACTH, et Cushings syndrom, såkaldt "ektopisk".
60% af de endogene uafhængige ACTH-former understøttes af et adrenal adenom, mens syndromet i de resterende tilfælde udløses af tilstedeværelsen af et binyret carcinom.
I de fleste tilfælde er Cushings syndrom forårsaget af overdreven og langvarig administration af cortisonbaserede lægemidler (uafhængig ACTH Cushing iatrogen), mens iatrogene former for ACTH-behandling (ACTH-afhængig cushing iatrogene) er sjældne.
Symptomer
For at lære mere: Symptomer Cushing syndrom
Tegn og symptomer (se figur) er af variabel enhed og forskelligt forbundet blandt dem. Sommetider frembringer sygdommen karakteristika for det metaboliske syndrom eller med et partielt eller nuanceret klinisk billede. Hvis du føler, at du har Cushing Syndrome, skal du kontakte din læge for at fastslå årsagen i samarbejde med en endokrinolog, men suspender ikke kortisonbehandling af egen grund af nogen grund.
Diagnose og behandling
At lære mere: Narkotika til behandling af Cushings syndrom
Selvom diagnosen af et fuldt blæst billede er ret nemt, kan det meget ofte, især i endogene former, være svært. I tilfælde af en mistanke som følge af patientens fysiske undersøgelse bekræftes diagnosen af Cushings syndrom ved tilstedeværelsen af høje niveauer af kortisol, som kan doseres i blodet, i urinen indsamlet om 24 timer eller i spyt. I sidstnævnte tilfælde opsamles prøven omkring midnat, tidspunkt på dagen, hvor cortisolniveauer hos raske mennesker er ret lave. Kliniske forsøg udføres også efter administration af suppressorer, såsom dexamethason eller hormonelle stimulatorer (såsom ACTH); Det er også muligt at evaluere plasmakoncentrationerne af adrenokortikotrop hormon for at fremhæve de former, der skyldes ACTH hypersekretion.
Ud over kliniske undersøgelser er der ofte behov for instrumentelle undersøgelser, såsom en CT-scanning eller en MR-scanning for at vurdere udseendet af binyrerne og hypofysen.
Behandlingen af Cushings syndrom er underlagt en korrekt identifikation af dets oprindelse. I de iatrogeniske former, den hyppigste, vælger lægen generelt en gradvis reduktion af doserne eller for afbrydelse af behandlingen til fordel for alternative terapier. De primitive former for tumoroprindelse kan løses ved kirurgiske indgreb eller strålingsbehandlinger. Hos nogle patienter, der lider af Cushings syndrom, som f.eks. Venter eller under forberedelse til kirurgi, eller når det ikke er muligt, er det nødvendigt at bruge lægemidler, som reducerer produktionen af cortisol, såsom ketoconazol og mitotano.
