Relaterede artikler: Sclerodermi
definition
Sclerodermi er en kronisk inflammatorisk sygdom i bindevæv. Det er kendetegnet ved en unormal fortykkelse af huden, der involverer andre organer (især lungerne, hjertet og fordøjelsessystemet).
De patofysiologiske mekanismer, der ligger til grund for sclerodermi, omfatter blodkarforandringer (vaskulær skade) og fibroblastoveraktivering med hyperproduktion og deponering af collagen i vævene (diffus fibrose). Men de nøjagtige årsager er endnu ikke kendt. Der er sandsynligvis involveret immunologiske, genetiske og miljømæssige faktorer, såsom eksponering for giftige stoffer (organiske opløsningsmidler, silica, vinylchlorid, bleomycin osv.).
Sklerodermi er mere almindelig hos kvinder og rammer generelt individer mellem 20 og 50 år; det er sjældent hos børn.
Systemisk sklerose varierer i sværhedsgrad og varighed. Faktisk eksisterer det som
- begrænset kutan form eller CREST syndrom (akronym for calcinose, Raynauds fænomen, ændringer i esophageal motilitet, sclerodactyly og telangiectasias). Det er karakteriseret ved gradvis indledende indvirkning, med inddragelse af huden og langsom progression inden udseendet af en visceral patologi;
- diffus form : hurtigt progressiv og ofte dødelig, med generaliseret fortykning af huden og tidlig inddragelse af indre organer. Sclerodermi kan overlappe med andre autoimmune reumatiske sygdomme (f.eks. Blandet forbindelse).
Mest almindelige symptomer og tegn *
- Alopeci
- Alve ændringer
- anoreksi
- arytmi
- asteni
- Tør mund
- Hævede arme
- calcinosis
- kardiomegali
- Mindsket svedtendens
- Misfarvning af huden
- dysfagi
- dyspnø
- Brystsmerter
- Milt smerte
- Fælles smerter
- Muskel smerter
- ødem
- eosinofili
- Stikkende i hænderne
- hypertension
- hypomimia
- makrocytose
- Tør hud
- Vægttab
- pneumothorax
- gigt
- Fælles stivhed
- Acid regurgitation
- Sclerodactyly
- Øjetørhed
- Raynauds syndrom
- telangiectasia
- hoste
- Hudsår
Yderligere indikationer
Almindelige symptomer på sklerodermi omfatter: hærdning og fortykkelse af huden, Raynauds fænomen, udbredt ledsmerter, dysfagi, halsbrand og kontraktur af fingrene.
Sygdommen begynder ofte på niveauet af hænderne, især af fingrene (sclerodactyly), for derefter at strække sig til andre områder af kroppen. Huden bliver stram og skinnende, hypopigmenteret eller hyperpigmenteret. Derudover viser det hårtab på de berørte områder, overholdelse af underliggende væv og gradvis forsvinden af rynker. Ulcerationer af knoglerne og distale ekstremiteter af fingrene (fingerspidserne) er hyppige. Desuden kan subkutane forkalkninger generelt udvikle sig over leddene eller benene. På fingrene, på brystet, i ansigtet, på læberne og på tungen, vises telangiectasier (små skibe, der bliver synlige på huden), mens neglene påvirkes af kapillære anomalier. Med hensyn til leddene er polyarthralgi, progressiv begrænsning i bevægelser og kontrakturer af fingre, håndled og albuer hyppige.
Lejlighedsvis kan de første manifestationer bestå af åndedrætssymptomer (fx dyspnø) eller gastrointestinale lidelser (fx syre reflux, sværhedsvanskeligheder, nedsat tarmmotilitet med fordøjelsesvanskeligheder, malabsorption og dannelse af divertikula)
Inddragelse af lunger, hjerte og nyrer er ansvarlig for de fleste dødsfald. Lungfibrose kan kompromittere gasudveksling og udvikle sig mod åndedrætssvigt. Både lunghypertension og hjertesvigt kan udvikle sig. Hjertearytmi og perikarditis kan også ses. Sygdommen kan også bestemme nyreinddragelse, der forårsager mild kronisk nyresvigt eller en alvorlig akut nyrekrise.
Diagnosen er klinisk, men konstateringen af serum autoantistoffer og andre laboratorietests letter bekræftelsen. Behandling er rettet mod at kontrollere symptomer og komplikationer af sygdommen.
