generalitet
Angiomyolipom er en godartet tumor typisk for nyrerne, en del af den neoplastiske kategori af PEComi og hamartomer.
Nervens angiomyolipom har tendens til at være asymptomatisk, så længe den er mindre end 4 centimeter; ud fra større størrelser kan det i stedet forårsage retroperitoneal blødning, svær mavesmerter, hæmaturi, tilbagevendende urinvejsinfektioner og hypertension.
Diagnosen angiomyolipom er baseret på radiologiske undersøgelser relateret til maven.
Tilstedeværelsen af et angiomyolipom kræver kun terapi, når dets størrelse er over 4 centimeter, eller når det er symptomatisk.
Kort anatomisk og funktionel tilbagekaldelse af nyrerne
I antal to er nyrerne de organer, der sammen med urinvejen udgør det såkaldte urinveje eller udskillelsesapparat, hvis opgave er at producere og eliminere urin.
Repræsentation af de ovennævnte apparaters hovedstrukturer ligger nerverne i bukhulen - for at være præcise på siderne af de sidste thoracale hvirvler og de første lændehvirvler - de er symmetriske og har en form, der meget ligner en bønnes form.
FUNKTION AF KIDNEYERNE
Nyrerne har forskellige funktioner; blandt disse er de vigtigste:
- Filtrer affaldsstofferne sammen med de skadelige eller fremmede stoffer, der er til stede i blodet, og konverter dem til urin.
- Juster hydro-saltvandbalancen af blod;
- Juster blodets syre-base balance.
Som læserne har bemærket, er nyrerne funktioner tæt forbundet med blod; sidstnævnte kommer fra nyrerne fra nyrearterien og vender tilbage til venet gennem renalvenen, som derefter strømmer ind i den såkaldte vena cava .
Hvad er angiomyolipom
Angiomyolipom er en godartet tumor, som næsten altid rammer nyrerne og typisk involverer tre cellulære komponenter: en komponent af vaskulære celler (angio), en komponent af umodne glatte muskelceller (-my-) og en cellekomponent lipidisk (-lipoma).
I betragtning af den hyppige nyreinddragelse i angiomyolipomsager, der starter ud fra kapitlet dedikeret til årsagerne og fremad, vil denne artikel fokusere specifikt på nyrens angiomyolipom.
Hvad er en godartet tumor?
En tumor er en abnorm masse af meget aktive celler, hvis rytme af vækst og opdeling grænser til unormaliteten.
En tumor er defineret som godartet, når den på trods af den høje vækst og deling er ikke infiltrativ over for omgivende væv og organer (dvs. det invaderer ikke nærliggende væv og organer) og har ikke nogen metastaserende effekt (dvs. det er ikke i kunne formidle dets kræftceller andetsteds).
I hvilken tumorkategori forekommer angiomyolipom?
På et tidspunkt bragte det medicinske videnskabelige samfund angiomyolipom tilbage i tumortypen hamartomas ; hamartomer er godartede tumorformationer, hvis celler på trods af den uregelmæssige proliferation, som de er blevet hovedpersoner, opretholder de samme oprindelige strukturelle egenskaber (i almindelighed tager cellerne i en tumor helt forskellige konnotationer fra dem, de oprindeligt havde, da vækst og replikation var stadig normale).
I dag mener eksperter dog, at det er mere hensigtsmæssigt at indbefatte angiomyolipom i tumorkategorien PEComes eller tumorer (-omas) af perivaskulære epithelioidceller (PEC); en PEComa er en bestemt type mesenkymal tumor, som kan danne sig i enhver del af kroppen og består af atypiske celler - de såkaldte perivaskulære epithelioider - uden en sund ækvivalent.
Renal angiomyolipom
Nerves angiomyolipom er mere korrekt kendt som renal angiomyolipom .
I 80% af de kliniske tilfælde er der et sporadisk fænomen, og i de resterende 20% er der et fænomen, der er forbundet med en genetisk sygdom kaldet tuberøs sklerose, som repræsenterer den mest udbredte nyresvulster af godartet type .
Som en sporadisk begivenhed påvirker angiomyolipom hovedsagelig kvindelige voksne over 40 år; Tværtimod påvirker det som en begivenhed i forbindelse med tuberøs sklerose især unge omkring 10 år uden nogen sondring.
En anden vigtig forskel mellem sporadisk renal angiomyolipom og renal angiomyolipom associeret med tuberøs sklerose er det faktum at sidstnævnte normalt har indflydelse på en nyre og i en enkelt tilstand, har tendens til at involvere både nyrerne og i multiple mode.
Hvilke andre organer kan udvikle angiomyolipomer?
Selvom det meget sjældent kan angiomyolipomer dannes i organer og anatomiske strukturer, der er forskellige fra de to nyrer, herunder: leveren, æggestokkene, æggelederne, spermatisk ledning, ganen og tyktarmen.
Årsager
Videnskabelige studier har vist, at dannelsen af et renalt angiomyolipom (både den sporadiske version og den der er forbundet med tuberøs sklerose) skyldes mutationen af TSC1- eller TSC2- generne . Placeret henholdsvis på kromosom 9 og på kromosom 16 producerer TSC1 og TSC2 (naturligvis under normale betingelser) proteiner, som sammenvirkende undertrykker alle de uregelmæssige mekanismer, der fører til dannelse af tumorer.
Hvad forårsager TSC1 og TSC2 mutationer?
Hvis der i tilfælde af renal angiomyolipom associeret med tuberøs sklerose er mutationerne mod TSC1 og TSC2 forbundet med de genetiske aberrationer af selve tuberøs sklerose (så det er muligt at genkende i sidstnævnte årsagen til den godartede nyretumor) i tilfælde af sporadiske nerveangiomyolipom-mutationshændelser, der påvirker de samme gener, har en helt ukendt oprindelse.
Symptomer og komplikationer
I nærværelse af et nyretangiomyolipom er tilstedeværelsen af symptomer strengt afhængig af tumormassens størrelse; Nyrene angiomyolipomer med lille diameter er faktisk generelt asymptomatiske, mens nerveangiomyolipomer med stor diameter er ansvarlige for forskellige konsekvenser og forskellige symptomer og tegn.
I almindelighed begynder et angiomyolipom at være symptomatisk, når dets diameter overstiger 4 centimeter .
I nyrerne dannes angiomyolipomer normalt på niveauet af den såkaldte renale cortex .
Stor angiomyolipom symptomatologi
Symptomerne og konsekvenserne af et stort nyretangiolyomipom består af:
- Retroperitoneal blødning efterfulgt af svær mavesmerter . De hæmoragiske fænomener skyldes læsionen af et eller flere blodkar, som udgør tumormassen.
Den mavesmerter, der følger en retroperitoneal blødning, er pludselige (derfor er det umuligt at ikke mærke) og er ofte forbundet med episoder med kvalme og opkastning .
- Abdominal niveau tilstedeværelse af en palpabel masse . Denne masse er ikke andet end renal angiomyolipom;
- Tilbagevendende urininfektioner
- Hematuri ;
- Hypertension
Komplikationer af renal angiomyolipom
Selvom det er en godartet tumor, kan nyretangiomyolipom have alvorlige konsekvenser for menneskers sundhed; Faktisk, når den er stor og i flere versioner (som i tilfælde af tuberøs sklerose), kan dets tilstedeværelse føre til, at patienten udvikler en tilstand af nyresvigt .
Desuden er det vigtigt at minde læserne om, at alvorlig retroperitoneal blødning og retroperitoneale blødninger, der ikke behandles hurtigt, kan føre til chok og forårsage den pågældende persons død .
Hvornår skal jeg gå til lægen?
Episoderne af retroperitoneal blødning, der kan fange bærerne af et renal angiomyolipom repræsenterer medicinske nødsituationer, derfor fortjener de øjeblikkelig behandling.
Som nævnt er det utvetydige symptom på de ovennævnte episoder, hvis det er nødvendigt at kontakte en læge eller gå til nærmeste hospital, en stærk og pludselig smerte i maven.
diagnose
Diagnosen angiomyolipom er baseret på tre diagnostiske billeddannelsestests, som er: abdominal ultralydografi, kernemagnetisk resonans i abdomen og abdominal CT-scanning.
Diagnostisk relevans af lipidkomponenten
Lipidkomponenten af renal angiomyolipom er meget vigtig til diagnostiske formål, da dets tilstedeværelse gør det muligt at skelne den førnævnte godartede nyretumor fra renal adenocarcinom, en alvorlig malign tumor i nyren.
Ovennævnte er grunden til, at når en renal angiomyolipom har en reduceret lipidcellulær komponent, er dets skelnen fra nyret adenocarcinom bestemt mere kompleks og kræver brug af mere dybtgående diagnostiske tests.
| Tabel. Fordele og ulemper ved ultralyd, nuklear magnetisk resonans og CT scanninger. | ||
| Diagnostisk undersøgelse | Fordele | Ulemper |
Abdominal ultralyd | Det er en minimalt invasiv undersøgelse. Det gør det muligt at identificere lipidcellekomponenten (vigtig for at skelne renal angiomyolipom fra en malign nyretumor). Det er en hurtig og billig test. | Det tillader ikke nøjagtigt at vurdere de ikke-lipidcellulære komponenter af renal angiomyolipom. |
Kernemagnetisk resonans af maven | Udsæt ikke patienten for skadelig stråling. Giver klare og detaljerede billeder af angiomyolipom. | Det er en lang undersøgelse. |
Abdominal CT-scanning | Det er måske den eksamen, der giver de klareste og mest detaljerede billeder. Det er hurtigt | Det udsætter patienten for en ubetydelig dosis af skadelig ioniserende stråling. |
Søg efter udløsende årsager: Hvad kræver det?
Når tilstedeværelsen af et renal angiomyolipom er etableret, skal den diagnostiske læge undersøge med en række tests (objektiv undersøgelse, medicinsk historie, oftalmologisk undersøgelse, genetisk rådgivning osv.), Hvis den pågældende tumor er et sporadisk fænomen eller afhænger af sklerose tuberose.
Sikkert, blandt de elementer, der tyder på tilstedeværelsen af tuberøs sklerose, fortjener de et citat:
- Den unge alder hos patienten (tuberøs sklerose forårsager ungdomsformer af nyretangiomyolipom);
- Inddragelse af begge nyrer;
- Det multiple aspekt af renal angiomyolipom.
terapi
Angiomyolipom kræver kun terapi, når dens størrelse overstiger 4 centimeter i diameter eller når det er en symptomatisk tilstand. Så længe det er lille og forbliver asymptomatisk, husker det derfor ikke lægernes opmærksomhed, undtagen hvad angår den periodiske overvågning.
Ved behov er angiomyolipom-terapi udelukkende og udelukkende kirurgisk.
Uddybning på kirurgisk terapi
Der er to kirurgiske behandlinger til rådighed i dag til behandling af renal angiomyolipom : den såkaldte embolisering og delvis nephrectomi .
Embolisering består i at fylde blodkarrene i tumormassen med kunstig emboli på en sådan måde, at det blokkerer den indre blodgennemstrømning og reducerer risikoen for hæmoragiske fænomener.
Interventionen af partiel nefrektomi består i stedet væsentligt af fjernelsen af den del af nyre, hvori tumoren ligger.
Som det kan udledes af beskrivelserne af de to terapeutiske tilgange, er embolisering en mindre invasiv behandling end delvis nephrektomi, men - i modsætning til sidstnævnte - involverer ikke eliminering af angiomyolipom.
Valget til at vælge embolisering eller delvis nephrectomi er den behandlende læge og afhænger af forskellige faktorer, herunder: tumorens præcise størrelse, tumormasse og risikoen for komplikationer.
prognose
Prognosen i tilfælde af renal angiomyolipom afhænger af:
- Størrelsen af den godartede tumor. Et stort renal angiomyolipom giver større risiko for komplikationer og er mere tilbøjelige til at forårsage patientdød på grund af retroperitoneal blødning.
- Den udløsende årsag. Episoderne af renal angiomyolipom som følge af tuberøs sklerose har en værre prognose.
