Relaterede artikler: Syringomyelia
definition
Sirigomyelia er en neurologisk lidelse præget af dannelse af cyster eller hulrum i den centrale del af rygmarven. Disse intramedullære læsioner indeholder generelt en klar væske, der ligner cerebrospinalvæsken.
Syringomyelcyster har meget variable former og størrelser, men i det lange løb skaber deres tilstedeværelse skader på rygmarven, da det strækker det nervøse væv.
Sygdommen kan hidrøre fra en kendt årsag (sekundær syringomyelia) og er i de fleste tilfælde forbundet med en medfødt anomali af kranio-cervikal krydset, kendt som Chiari-malformationen (som består i forstyrrelse af cerebellarvævet i rygkanalen ) eller encephalon (fx encephalocele og spina bifida). Det ville derfor være en abnormal udvikling af marevækst, og på dette medfødte grundlag er det muligt, at erhvervede faktorer kan forekomme, såsom spinaltrauma, infektioner, kredsløbssygdomme, medullære tumorer og andre læsioner, der delvis blokerer væskestrømmen. Mere sjældent er der ingen kendt predisponerende årsag (primær syringomyelia).
Syringomyelia kommer sædvanligvis i livmoderhalsområdet, men kan strække sig nedad, langs næsten hele rygmarven. Syringobulbia er derimod en sjældnere tilstand, som normalt opstår som en sprængning (en revne) placeret i den nederste del af hjernestammen, der er i stand til at afbryde eller komprimere de nedre kraniale nerver eller nedadgående stigende eller motoriske sensoriske veje.
Sværhedsgraden af sygdommen afhænger af placeringen i rygmarven og hvor langt det syringomyeliske hulrum er. Hver patient oplever derfor en anden kombination af symptomer og et meget varieret klinisk billede. Progressionen af sygdommen er generelt langsom.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- asteni
- Muskelatrofi og lammelse
- Muskelatrofi
- dysartri
- dysfagi
- Blære dysfunktion
- Nakke smerter
- Hånd og håndled smerte
- Arm smerte
- Ansigtssmerter
- Muskulær collation
- Ømme ben
- Fækal inkontinens
- Hypertoni
- hypæstesi
- svaghed
- Muskelhypotrofi
- Rygsmerter
- nystagmus
- Lammelse af stemmebåndene
- paraplegi
- Parestesi
- hæshed
- Fælles stivhed
- skoliose
- hikke
- Muskelspasmer
- Nat sved
- Spastisk tetraparese
- svimmelhed
- Dobbelt vision
Yderligere indikationer
Syringomyelia forekommer sædvanligvis hos unge voksne. Sygdommen forårsager typisk svaghed, atrofi og slap lammelse i hænder og arme, ofte med fascikulationer, paræstesi og tab af reflekser. Derudover er der forstyrrelser i indtagelse og et underskud i termo-smertelindring følsomhed (den første anomali, der skal detekteres, kan bestå af en forbrænding eller et snit, der ikke forårsager smerte).
Senere udvikler kroniske smerter (især i nakke, arme, hænder og ryg) og spastisk hyposteni, der påvirker underbenene, nogle gange med en følelse af stivhed og svaghed, og perifer motor eller sensoriske dysfunktioner som følge af knoglemarvskompression. Underskud kan være asymmetriske.
Syringomyelia kan også føre til en ændret regulering af kropstemperatur, sved og tarmmotilitet.
Symptomerne på syringobulbia omfatter i stedet nystagmus, termo-smertehypoestesi af det ensidige eller bilaterale ansigt, atrofi og svaghed i tungen, dysartri, lammelse af ganen og stemmekabler og hæshed. Nogle gange optræder diplopi, svimmelhed, vedvarende hikke og trigeminal neuralgi.
Diagnosen er lavet ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse af rygmarven og hjernen med gadolinium. Terapien indbefatter korrektion af de predisponerende årsager til syringomyelia (fx abnormaliteter i kranio-cervikale krydsning, postoperative ardannelse og hvirveldyrs tumorer) og kirurgisk dekompression eller andre procedurer for at dræne det syringomyeliske hulrum og genoprette væskestrømmen. Desværre er behandling normalt ikke i stand til at løse alvorlige neurologiske dysfunktioner.
