Generelt og Klassifikation

"Bindevæv" er et generisk udtryk, der bruges til at angive et sæt forskellige autoimmune sygdomme, der er kendetegnet ved inflammation i bindevævet.

For at være præcis involverer nogle af de sygdomme, der er klassificeret som forbindelser, også andre væv end bindevævet, såsom de muskulære eller epitheliale. Derfor, i disse tilfælde, erhverver udtrykket "bindevæv" en endnu bredere og mere generel betydning.

Bindvævene kan dog opdeles i tre makrogrupper, afhængigt af de mere eller mindre definerede symptomer, som de kan forårsage. I den forbindelse kan vi skelne mellem:

  • Differentieret eller defineret tilslutningsmuligheder : gruppe, som forskellige patologier karakteriseres af et veldefineret klinisk billede tilhører.
  • Udifferentieret forbindelse : Kendetegnet ved en symptomatologi, der ikke giver mulighed for at identificere en specifik og veldefineret form for tilslutning.
  • Blandet bindevævssygdom: Kendetegnet ved samtidig forekomst af symptomer, der tilhører forskellige typer af autoimmune reumatiske sygdomme.

Differentieret tilslutning

De differentierede (eller definerede, hvis du foretrækker) forbindelser indbefatter en gruppe af patologier karakteriseret ved særlige og specifikke kliniske manifestationer, som gør det muligt at foretage en bestemt diagnose.

Blandt de mest kendte patologier, der tilhører gruppen af ​​differentierede bindevæv, husker vi:

  • Systemisk sklerose (eller sklerodermi ), karakteriseret ved symptomer som fortykkelse af fingers, hænder, arme og ansigt, hævelse i leddene, hårtab, halsbrand, kortpustetid, hud xerose, Raynauds syndrom.
  • Systemisk lupus erythematosus, karakteriseret ved symptomer såsom asteni, feber, anoreksi, myalgi, "sommerfugl" erytem, ​​alopeci.
  • Polymyositis, karakteriseret ved udseende af asteni, atrofi og muskelforlamning, hypostheni, ledd og muskelsmerter, hjertesygdomme, Raynauds syndrom.
  • Dermatomyositis, karakteriseret ved symptomer som myalgi, muskelatrofi, muskel ømhed, sklerodermi, udseende af røde pletter på øjnene, ansigt, ryg, hænder og bryst.

Andre sygdomme, der falder ind i gruppen af ​​differentierede forbindelser, er rheumatoid arthritis og Sjögrens syndrom .

Men for mere information om disse sygdomme, anbefaler vi at læse de dedikerede artikler allerede på dette websted.

Udifferentieret forbindelse

Udifferentieret bindevæv er så defineret, fordi det præsenterer et sæt kliniske manifestationer, der ikke er tilstrækkelige til præcist at etablere typen; Derfor er det ikke muligt at udføre en bestemt og veldefineret diagnose.

Ikke-differentieret bindevæv er normalt ikke symptomatisk og ikke-evolutionært, men dette bør ikke undervurderes. Faktisk kan det ske, at udifferentieret oprindeligt diagnosticeret bindevæv udvikler sig over tid til en form for veldefineret bindevævspatologi (differentieret forbindelse). Dette sker fordi de differentierede bindevæv ofte præsenterer en subtil udbrud ledsaget af en ikke veldefineret symptomatologi, der ikke tillader øjeblikkelig diagnose.

Udover at være ikke-specifik, kan de kliniske manifestationer af udifferentieret tilslutning variere fra en patient til en anden. Men blandt de mest almindelige symptomer husker vi:

  • Feber;
  • asteni;
  • Gigt og artralgi;
  • Raynauds syndrom;
  • lungehindebetændelse;
  • pericarditis;
  • Hud manifestationer;
  • xerophthalmia;
  • xerostomi;
  • Perifer neuropati;
  • Positivitet for immunologiske tests til påvisning af anti-nucleus antistoffer (ANA).

Blandet forbindelse

Blandet bindevæv er en bestemt type bindevæv, der er kendetegnet ved udseendet af kliniske manifestationer, der er typiske for forskellige reumatiske sygdomme (såsom for eksempel symptomer, der er typiske for systemisk lupus erythematosus, scleroderma osv.). I forbindelse med blandet bindevæv er denne blandede symptomatologi også forbundet med tilstedeværelsen på et blodniveau af høje niveauer af en bestemt type autoantistof: anti-U1-RNP-antistoffer.

På trods af de svulmede symptomer, som denne form for bindevæv kan forekomme, er der blandt de vigtigste symptomer, der kan opstå, vi husker:

  • Feber;
  • Gigt;
  • myositis;
  • Raynauds syndrom;
  • Edema af hænder og fingre
  • Fortykkelse af huden;
  • vaskulær;
  • Pleural og pulmonale manifestationer;
  • Kardiale manifestationer;
  • Hudpræparater af forskellige typer, såsom udslæt, papler, purpura, erythem osv.

Årsager

Som nævnt er connectivitis patologier af autoimmun oprindelse, det vil sige sygdomme, hvor immunsystemet hos det berørte individ skaber autoantistoffer, der udløser unormale immunresponser mod den samme organisme.

På grund af denne unormale immunangreb etableres funktionelle, anatomiske, distrikts-, areal-, organ- og / eller vævsændringer.

Hvad er de egentlige årsager, der ligger til grund for denne mekanisme, endnu ikke blevet afklaret. Det menes dog, at bindevævets ætiologi kan være multifaktorielt og kan derfor stamme fra et sæt faktorer, såsom genetiske, miljømæssige, endokrine osv. Faktorer.

behandling

Behandlingen af ​​bindevæv kan variere afhængigt af den type reumatiske sygdom, der fremlægges af patienten.

De differentierede bindevæv behandles på en bestemt måde i henhold til den type patologi, der har påvirket patienten.

Blandet bindevæv behandles sædvanligvis i henhold til det kliniske billede, der opstår, og ifølge den "overvejende" symptomatologi, der forekommer hos den enkelte.

Udifferentieret bindevæv, derimod i de mildere former, behandles for det meste med antiinflammatoriske og analgetiske lægemidler. I mere alvorlige former kan det på den anden side være nødvendigt at ty til mere magtfulde stoffer, der kan interferere med immunsystemets aktivitet.

Det kan imidlertid fastslås, at de vigtigste lægemidler til behandling af forbindelse er:

  • NSAID'er (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler), såsom acetylsalicylsyre, naproxen og ibuprofen. Disse aktive ingredienser - ud over at have antiinflammatorisk aktivitet - har analgetiske og antipyretiske aktiviteter, så de kan også være nyttige til at modvirke symptomer, der er meget almindelige i bindevævssygdomme, såsom feber og smerte.
  • Steroidlægemidler, såsom prednison, betamethason, methylprednisolon eller triamcinolon. Corticosteroider er stoffer, der kan indgives enten oralt, topisk (til behandling af kutane manifestationer) eller parenteralt. De er aktive ingredienser med en stærk antiinflammatorisk aktivitet udnyttet ved reduktion af det autoimmune respons.
  • Immunsuppressive midler, såsom methotrexat, thalidomid, cyclosporin eller rituximab. Som du nemt kan gætte fra deres eget navn, bruges disse aktive ingredienser til behandling af bindevæv, da de er i stand til at undertrykke patientens immunsystem og dermed bremse sygdommens progression.

Naturligvis er valget af de aktive ingredienser, der skal anvendes til behandling af de forskellige former og former for tilslutning, udelukkende og udelukkende op til den specialistlæge, der behandler patienten. Denne læge vurderer fra sag til sag hvilken terapeutisk strategi der passer bedst til hver enkelt person.