Relaterede artikler: Hemolytisk anæmi
definition
Hemolytiske anemier er en gruppe af hæmatologiske sygdomme præget af en forkortelse af det gennemsnitlige liv af røde blodlegemer i cirkulationen (dette falder normalt omkring 120 dage) og deres for tidlige ødelæggelse ved ekstra og / eller intravaskulær hæmolyse.
Det patologiske billede forekommer, især når knoglemarvsproduktionen ikke længere er i stand til at kompensere for den reducerede overlevelse af erytrocytter.
Hemolytiske anemier kan opdeles i to grupper:
- Hæmolytisk anæmi fra intraglobulære defekter : sygdommen stammer fra indre erytrocyt-anomalier, der er i stand til at inducere hæmolyse; Disse ændringer kan være både genetiske og erhvervede og kan involvere cellemembranen (fx sfærocytose), metabolisme eller funktionen af røde blodlegemer (fx hæmoglobinopatier, såsom seglcelle sygdom og thalassæmi).
- Hæmolytisk anæmi fra ekstraglobulære defekter : sekundær til ekstrinsiske defekter af røde blodlegemer, som kan ødelægges på grund af immunologiske ændringer, mekanisk skade (traume), hyperaktivitet af reticuloendotelialsystemet (hypersplenisme), toksiner (forgiftning med hæmolytisk, bly, kobber og forbindelser med oxiderende potentiale, såsom dapson og phenazopyridin) eller nogle smitsomme stoffer. Sidstnævnte kan forårsage hæmolytisk anæmi gennem toksins direkte virkning (som det sker i tilfælde af a- eller ß-hæmolytiske streptokokker, Clostridium perfringens og meningokokker) eller på grund af invasion og ødelæggelse af erythrocytter af mikroorganismen (f.eks. Plasmodium spp. Bartonella spp).
De hyppigste former, der tilhører den første gruppe, er arvelig spherocytose, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri og glucose-6-phosphat-dehydrogenase mangel (G6PD); i den anden er i stedet autoimmune hæmolytiske anemier inkluderet.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- adynamia
- anæmi
- anisocytose
- asteni
- kuldegysninger
- kakeksi
- Mavesmerter
- hæmoglobinuri
- feber
- hypotension
- Gulsot
- Rygsmerter
- bleghed
- splenomegali
- trombocytose
- Mørk urin
- svimmelhed
Yderligere indikationer
I hæmolytisk anæmi kan hæmolyse være akut, kronisk eller episodisk. Systemiske manifestationer ligner dem hos andre anemier og indbefatter plager, træthed, svimmelhed og hypotension.
Patienten kan rapportere udslippet af mørk eller retfærdig rødlig urin på grund af hæmoglobinuri.
En hæmolytisk krise (akut hæmolyse) er sjælden; det kan ledsages af kulderystelser, feber, smerter i lændehvirvelsøjlen og underliv, udstødning og chok. På den anden side kan alvorlig hæmolyse forårsage gulsot og splenomegali.
Hvad angår diagnosen, bør hæmolyse antages hos patienter med anæmi og reticulocytose (stigning i de direkte forstadier af røde blodlegemer). Under indsamlingen af anamnestiske data skal der tages hensyn til modaliteterne for anemisk symptomatologi og muligheden for lignende sygdomme i familien.
Når perifer blodsmerte vurderes, kan tilstedeværelsen af tilstanden indikeres ved en stigning i indirekte bilirubin, hypersideræmi, en stigning i LDH og en reduktion af haptoglobin. Efter den første orientering defineres hver form for hæmolytisk anæmi ved yderligere diagnostiske tests (inklusiv Coombs-test, kvantitativ Hb-elektroforese og flowcytometri).
Behandlingen afhænger af den specifikke underliggende hæmolytiske mekanisme; Mulige tilgange omfatter kampbehandling (dvs. administration af jernholdige lægemidler), kortikosteroider, brug af chelateringsmidler og splenektomi.
