definition
Esophageal atresia er en medfødt misdannelse præget af den ufuldstændige dannelse af spiserøret. Dette medfører en afbrydelse af denne del af fordøjelseskanalen, som normalt tillader passage af mad fra munden til maven.
Desuden er esophageal atresi ofte forbundet med tilstedeværelsen af en fistel, som muliggør vedvarende kommunikation med luftrøret.
Årsagerne er i øjeblikket ikke kendt, men sandsynligvis er oprindelsen af denne anomali multifaktoriel.
Fælles anatomiske typer af esophageal atresi: a) Esophageal atresi med distal trakeøsofageal fistel (86% af tilfældene); b) Isoleret esophageal atresi uden trakeøsofageal fistel (7% af tilfældene); c) H tracheøsofageal fistel (4% af tilfældene)
I over 90% af tilfældene er esophageal atresi et problem, der kan løses gennem kirurgi.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- cyanose
- dysfagi
- dyspnø
- Abdominal hævelse
- polyhydramnios
- hæshed
- Wheezing breath
- Intensiv salivation
- hvine
- takypnø
- hoste
Yderligere indikationer
I esophageal atresi er der en afbrydelse af kontinuiteten i spiserøret, der ofte er forbundet med tilstedeværelsen af en tracheo-esophageal fistel. Spædbørn med denne misdannelse kan ikke sluge og have overdreven salivation.
Andre karakteristiske symptomer på esophageal atresi omfatter også hoste og cyanose som følge af gentagne forsøg på oral fødning.
Tilstedeværelsen af en tracheo-esophageal fistel fører til svulm i maven, mens mavesyre aspiration kan forårsage ab-lungebetændelse.
Diagnosen af esophageal atresi er næsten altid postnatalt og bør overvejes i tilfælde af umulighed at udføre indsættelsesmanøvren i det nasogastriske rør.
Nogle gange kan tilstedeværelsen af denne anomali foreslås ved en rutinemæssig prænatal ultralyd og ved det kliniske fund af polydramnios (forøgelse af fostervand).
I omkring halvdelen af tilfældene kan de være forbundet med anomalier af andre organer eller systemer, ikke nødvendigvis alvorlige; Disse vedrører især skelet-, fordøjelses-, urogenitalt og kardiovaskulært apparat. I et mindretal af patienter er der imidlertid mere komplekse malformative foreninger (VACTERL / VATER).
Et radiopaque rør vil tillade lokaliteten af atresia gennem røntgenstråler. I atypiske tilfælde kan det være nødvendigt at indføre en lille mængde vandopløseligt kontrastmedium for at definere den nøjagtige konformation af den anatomiske defekt. Ved fødslen bruges den intravenøse rute til at fodre barnet og sikre tilstrækkeligt væskeindtag.
Terapien består i den kirurgiske korrektion af spiserøret, når de nye barns generelle forhold er stabile. Efter denne operation er fodringsvanskeligheder hyppige på grund af den ringe bevægelighed i det sparsomme segment af spiserøret; denne tilstand forudsætter den nyfødte til gastroøsofageal reflux.
I tilfælde af, at hvis lægemiddelterapien ikke giver resultater, kan det være nødvendigt at udføre en fundoplicationsoperation ifølge Nissen, så er den øvre del af maven (gastric fundus) indpakket omkring den nedre del af spiserøret.
