Relaterede artikler: Paget's sygdom
definition
Paget's knoglesygdom er en kronisk patologi af skeletet, der er kendetegnet ved accelereret og uordnet knogleomsætning. Det følger heraf, at nogle skeletarealer bliver metabolisk hyperaktive og rigeligt vaskulariserede, så den normale knoglematrix erstattes af en ny knogle, der ikke er tilstrækkeligt mineraliseret, svækket og udsat for brud. Den nydannede knogle kan gradvist øges i volumen, reducere dens biomekaniske effektivitet og belastningsresistens med virkninger også på sammenhængende strukturer (fx kompressiv neuropati og artrose).
Den præcise årsag til Pagets knoglesygdom er stadig ukendt, selv om det ikke kan udelukkes, at sygdomsgenerien kan være multifaktoriel. Risikoen for, at patologien opstår, er relateret til stigningen i alderen: Det er sjældent diagnosticeret hos personer under 40 år. Endvidere er adskillige genetiske abnormiteter, såsom mutationer i Sequestrum 1-genet (kromosom 6) forbundet med Pagets sygdom.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- Tinnitus
- asteni
- Nyresten
- Nakke smerter
- Knæsmerter
- Hoftepine
- Knoglesmerter
- Fælles smerter
- Muskel smerter
- Knoglebrud
- hypercalcæmi
- høretab
- makrocephali
- Rygsmerter
- Hovedpine
- paraplegi
- Parestesi
- Spinal stenose
- Spastisk tetraparese
- Knoglens hævelse
- svimmelhed
Yderligere indikationer
Sygdommen kan være asymptomatisk i lang tid, så den gradvise udbrud af smerte, ledstivhed, svækkelse, skjolddeformationer (udvidelse af de involverede segmenter, bøjning af knogler osv.) Og øget risiko for brud. Knoglesmerter er kedelige, dybe og nuværende det meste af tiden. I nogle tilfælde kan hudtemperaturen stige i områder, hvor sygdommen er aktiv.
Pagets sygdom er typisk lokaliseret og påvirker kun et eller nogle få knogler (i modsætning til osteoporose). Det kan påvirke enhver knogle, men påvirker oftest bækkenet, lårbenet, kraniet, tibia, hvirvler, kravebenet og humerus.
Andre symptomer afhænger af det berørte knoglesegment og kan omfatte knoglefrakturer, bøjning af lange knogler, slidgigt og kompression af nerver, led og andre strukturer. Hvis kraniet er involveret, kan der opstå hovedpine og nedsat hørelse (høretab og tinnitus). Desuden kan synlige deformiteter forekomme, herunder fremhævelsen af frontdragtene og udvidelsen af kranietbenene. Over tid kan neurologiske, hjerte-, metaboliske eller reumatologiske komplikationer opstå. Nogle kardiovaskulære sygdomme, såsom ventrikulær hypertrofi og hjertesvigt, kan skyldes Pagets sygdom med involvering af skelet på over 15%.
Hos nogle patienter kan øget knogledannelse og calciumbehov fremkalde sekundær hyperparathyroidisme. Sjældent udvikler en sarcomatøs degeneration (malign tumor i knoglen). I de fleste tilfælde udvikler Pagets knoglesygdom langsomt, selv om perioder med stabilitet kan skifte med perioder med hurtig progression.
For øjeblikket opstår tidlig diagnose og lægemiddelbehandling, især hvis det anvendes før komplikationer, at kontrollere sygdommen effektivt. Typisk defineres diagnosen med en radiologisk undersøgelse eller en rutinemæssig biokemisk evaluering. Knoglescintigrafi bestemmer graden af knogleindflydelse, mens knoglebiopsi kun er nødvendig, hvis en osteosarkom mistænkes. Paget's sygdomsterapi omfatter symptomatiske tiltag og lægemidler, sædvanligvis bisphosphonater.
