generalitet
Akustisk neurom er en godartet form for hjernetumor. Livene til dem, der er bærere af det, er derfor ikke i fare, men symptomerne (især tab af hørelse og manglende balance), især hvis det er alvorligt, påvirker de fleste daglige aktiviteter. I de fleste tilfælde forbliver de udløsende årsager ukendt.
Diagnosen er ikke let, da det ud over en nøjagtig neurologisk kontrol også kræver en betydelig intuition fra lægen.
Valget af den mest hensigtsmæssige terapi er lavet på basis af forskellige vurderinger, der vedrører både karakteristika for tumoren og patientens egenskaber.
Figur: akustisk neurom eller vestibulær Schwannoma. Det kan ses, at tumoren vokser på niveauet af den vestibulokokleære kraniale nerve, men også i nærheden af ansigtsen. Fra webstedet: //baptisthealth.net/
Hvad er en hjernetumor
En hjernetumor er en masse celler, der danner og udvider på en fuldstændig anomaløs måde i hjernen på grund af en genetisk mutation .
Afhængigt af de karakteristika, med hvilke det opstår, kan en hjernetumor defineres på forskellige måder:
- Godartet eller ondartet . Hjerne tumorer præget af langsom vækst af den abnormale celle masse anses for godartet. Hjernens neoplasmer med hurtig vækst anses i stedet for ondartede.
- Primær eller sekundær . Primære hjernetumorer er de der stammer direkte i hjernen eller i dele der støder op til det (for eksempel meninges eller hypofysen). Sekundære hjernetumorer er derimod resultatet af en metastaseproces, hvor cellerne i en neoplasma der opstår andetsteds (for eksempel i lungen) har flyttet og invaderet hjernen.
Derudover er der et tredje, mere generelt klassificeringskriterium, der adskiller hjernetumorer afhængigt af graden af sværhedsgrad . Graderne er fire, fra I til IV: I de første to (I og II) er langsomt voksende neoplasmer lokaliseret i en præcis zone; tumorer i hurtig og ekspansiv vækst er inkluderet i III og IV. Det er dog ikke udelukket, at en I eller II graders tumormasse udvikler sig og bliver klasse III eller IV.
Hvad er akustisk neurom?
Det akustiske neurom - også kendt som vestibulært Schwannoma - er en godartet hjernesvulst, der påvirker Schwann-cellerne (dermed det andet navn) af den? VIII kraniale nerven (eller vestibulokoklear nerven ).
HVAD ER SCHWANN CELLS?
De af Schwann er særlige celler, som omslutter forlængelsen af neuroner (axoner) flere gange og producerer myelin, et isolerende stof, der forøger hastigheden af ledningen af nervesignalet. For at få en ide om, hvad der er en Schwann-celle, tænk på at indpakke en lidt puffy ballon (Schwann-cellen) omkring en blyant (nervens axon) mange gange.
Schwann- celler er gliaceller og er en del af det perifere nervesystem . Generelt er gliaceller ansvarlige for at yde støtte og stabilitet til neuroner.
Den VIII kraniale nerve
De kraniale nerver er tolv og er identificeret med romertal, fra I til XII.
? VIII, den såkaldte vestibulokokleære nerve, er en sensorisk nerve, der styrer hørelse og balance. Den stammer fra et hjerneområde kaldet encephalisk stammen, og som alle kranierne er dannet af et bundt af flere neuroner, hvis forlængelser pakkes i mange punkter af Schwann-celler.
Epidemiologi
Generelt er hjernetumorer ret sjældne. Ifølge engelske statistikker rammer det akustiske neuromagent årligt omkring 13 mennesker pr. Million indbyggere; det er mere almindeligt hos kvinder (årsagen til dette er endnu ikke blevet afklaret) og blandt personer i alderen 40 år og derover; Det er ret sjældent blandt børn og unge.
Selv om man i de fleste tilfælde ikke kan genkende en præcis årsag, er 5 tilfælde ud af 100 forbundet med en bestemt medfødt tilstand, kendt som type 2-neurofibromatose .
Årsager
Bortset fra de personer, der lider af type 2-neurofibromatose, er de præcise årsager til oprindelse, der forårsager det akustiske neurom, i alle andre tilfælde endnu ikke blevet fuldstændigt afklaret.
Imidlertid mener forskerne, at de er en form for hjernetumor, at der ved oprindelsen er en genetisk mutation af Schwann-cellerne i ™ VIII-kraniale nerven.
Hvad denne mutation er, er stadig under undersøgelse.
TYPE 2 NEUROPHYBROMATOSIS
Neurofibromatosis type 2 er en godartet tumor, der påvirker nervesystemet, især kranium- og rygerner. Det skyldes en mutation af NF2 genet (kromosom 22, produceret protein: merlina eller schwannomina), som kan overføres af forældre eller opstår spontant efter dannelsen af embryoet.
Symptomerne på neurofibromatosis type 2 består af bilaterale akustiske problemer, grå stær, hudplakker, perifere neuropatier, meningiomer og ependymomer.
Symptomer og komplikationer
At lære mere: Symptomer Neurinom af akustik
Symptomerne, der karakteriserer det akustiske neurom, forekommer gradvist, da tumorcellerne vokser langsomt og diskontinuerligt. Faktisk er væksten i tumoren 1-2 mm om året. Alt dette komplicerer tydeligt diagnosen, som i mange tilfælde ikke er let at etablere.
De vigtigste symptomer på akustisk neurom er akustiske og balanceproblemer ; de sekundære, meget sjældnere end de foregående, er i stedet:
- Hovedpine
- Nummenhed, prikken og / eller smerte på den ene side af ansigtet
- Visuelle problemer (sløret syn)
- Tab af muskel koordination på den ene side af kroppen (ataxi)
- Sværhedsvanskeligheder og ændringer i tonefald
NB: Den langsomme væksthastighed karakteriserer de fleste tilfælde af akustisk neurom; dog kan der være tilfælde, hvor tumoren udvider hurtigere.
AKOUSTISKE OG BALANCEPROBLEMER
Tumorvækst, på niveauet af Schwann-cellerne i den kraniale nerven i ™ VIII, kompromitterer kontrollen af lyd- og balancefunktioner. Dette forklarer, hvorfor personer, der lider af akustisk neurom, lider af høretab, tinnitus og svimmelhed .
De akustiske problemer føles næsten altid kun på den ene side (den styrede af den berørte nerve), men de kan forekomme på begge sider, hvis der er en type 2 neurofibromatose ved neoplasmens oprindelse.
KOMPLIKATIONER
Den vigtigste komplikation af et akustisk neurom er det faktum, at hvis det forsømmes, kan det ekspandere mere og mere til det punkt, der påvirker hverdagen hver dag: høretab, svimmelhed, tinnitus mv. gøre enhver daglig aktivitet vanskelig (frem for alt social interaktion og arbejde).
Den anden komplikation vedrører på den anden side muligheden for at oprette en meget alvorlig tilstand, kendt som hydrocephalus . I disse situationer, hvis behandlingerne ikke er rettidige, er der en reel risiko for, at hjernen vil lide uoprettelig skade.
diagnose
Figur: Nuclear magnetisk resonans af et akustisk neurom (hvid pil). Fra webstedet: www.bimjonline.com
Da symptomer fremstår langsomt og ligner dem af andre patologier (som for eksempel Ménière's syndrom), er det ikke let at identificere et akustisk neurom.
For at foretage en korrekt diagnose er det ikke kun nødvendigt med neurologisk kontrol, men også en betydelig intuition fra lægen, som skal overveje hypotesen på baggrund af de tegn og symptomer, der indberettes af patienten.
En sen diagnose tillader, at neoplasien udvides, selv om væksten ikke er høj.
DE NEUROLIGISKE KONTROLLER
Når et akustisk neurom undersøges, er neurologiske kontroller målrettet og består af:
- Audiometriske test, for at vurdere patientens akustiske evner. Det analyserer, hvilken slags lyde der advares og hvilke som ikke opfattes.
- Kernemagnetisk resonans ( NMR ), for at identificere placeringen og størrelsen af tumoren. Det er måske den mest hensigtsmæssige test for at identificere akustisk neurom, da det er pålideligt og slet ikke invasivt.
- Computerized axial tomography ( TAC ), at have et billede ikke kun af hjernen, men også af de andre indre organer. Hvis der er et akustisk neurom, er dette synligt, men det skal huskes, at CT-scanningen bruger skadelig ioniserende stråling.
VIGTIGDIGHEDEN AF PRÆSK DIAGNOSE
At afgrænse egenskaberne ved et akustisk neurom ved hjælp af en nøjagtig diagnose er afgørende for at indstille den mest passende terapi.
behandling
Det akustiske neurom kan behandles på forskellige måder; Før vi vælger, hvordan vi skal handle, skal vi vurdere tumorens størrelse og placering samt patientens alder og sundhedstilstand . Faktisk er fjernelsesproceduren ret delikat, og hvis de risici, der er forbundet med det, er større end de fordele, der kan hidrøre fra det, er det bedre at vælge alternative behandlinger eller vente på enhver udvikling.
Hvornår skal der begrænses til overvågning?
Hvis det akustiske neurom er lille og har en meget langsom vækst, kræves øjeblikkelig handling ikke. Den eneste modforanstaltning (hvis den skal defineres som sådan), der vedtages i disse tilfælde, er den periodiske overvågning af tumoren ved anvendelse af kernemagnetisk resonans.
Dette valg er endnu mere berettiget, hvis patienten er ældre eller ikke i perfekt helbredstilstand; under sådanne omstændigheder kan interventionen faktisk udgøre en større fare end selve tumoren.
Ifølge en statistisk undersøgelse har ¾ af akustiske neuromer en meget langsom vækst og holdes simpelthen under kontrol.
TUMOR REMOVAL OPERATION
Fjernelsen af det akustiske neurom består i en mikrokirurgisk operation, der skal udføres under generel anæstesi og efter kraniotomi (dvs. indsnittet og åbningen af kraniet, på det sted hvor tumoren er placeret).
Normalt elimineres svulster, der ikke er store, fuldstændigt og uden problemer; de med store dimensioner skjuler på den anden side forskellige faldgruber, derfor er deres fjernelse delvis og afsluttes på et senere tidspunkt ved radiokirurgi.
Operationen kræver en hospitalsindlæggelse på mindst en uge; Tilbagevenden til arbejdslivet opstår efter ca. to måneder.
Risici, komplikationer og forholdsregler ved operation
Hovedrisikoen under operationen er at skader den kraniale ansigtsnerven (VII kranialnerven), der støder op til den vestibulokokleære nerve. Hvis det akustiske neurom er stort, er sandsynligheden for dette hændelse meget høj: det er af denne grund, at kirurgen i sådanne situationer begrænser sig til en delvis fjernelse af tumoren. Fra en statistisk undersøgelse viste det sig, at så mange som 3 ud af 10 personer, med et stort neurom, lider skade på ansigtsnerven under operationen.
Den anden store komplikation ved operationen er tabet af meget af din hørelse. Patienten skal informeres om denne mulighed og om det mulige behov for at anvende auditiv støtte til kompensation for det akustiske underskud.
INTERVENTIONEN AF RADIO-SURGERIEN
Radiokirurgi er en særlig intervention, der gør brug af sofistikeret instrumentering og kan træde i praksis både individuelt og efter mikrokirurgi.
Kort sagt består radiokirurgi i slående med en meget intens stråle ioniserende stråling, det område, der er optaget af tumoren, eller hvad der er tilbage af det (hvis det allerede er blevet delvist fjernet).
Behandlet under lokalbedøvelse, derfor med akustisk patient er radiokirurgi specielt indikeret for de neurinomer, der ligger i følsomme stillinger og vanskelige at få adgang til gennem kirurgi.
Risiko for radiokirurgi
Radiokirurgi kan også beskadige kraniale nerver eller sunde dele af hjernen. Hvis dette sker, vises virkningerne efter flere uger, om ikke måneder, og består af følelsesløshed og ansigtslammelse (en ud af 100 personer) og tab af hørelse (en tredjedel af operationerne).
Hvor meget er en alvorlig ansøgning?
Det akustiske neuroms igenkomst, efter operationen, er en sjælden men mulig begivenhed. Det forekommer i 5 tilfælde pr. 100. For at se et eventuel tilbagefald er det godt at gennemgå periodiske diagnostiske kontroller.
prognose
Prognosen for et akustisk neurinom varierer fra patient til patient. Det afhænger ikke kun af de samme faktorer, der påvirker det terapeutiske valg, men også på erfaringerne fra det medicinske hold, som man stoler på for behandling.
Faktorerne for en positiv prognose er:
- Reduceret størrelse og langsom vækst i akustisk neurom: i disse tilfælde er operationen ikke en prioritet.
- God sundhedstilstand for patienten, som gør det muligt for ham at udholde en invasiv operation som tumorfjernelse.
- Erfaring og forberedelse af det medicinske team, der følger patienten: Dette garanterer valget af den mest hensigtsmæssige intervention for det pågældende akustiske neurom såvel som dets bedste opløsning.
