Relaterede artikler: Omphaloceller
definition
Defalocele er en alvorlig medfødt misdannelse, der er kendetegnet ved fremspringet i mavemusklerne gennem en defekt på midterlinjen af væggen, som normalt indeholder dem.
Ved bunden af navlen er de hernierede organer dækket af en tynd membranøs, gennemskinnelig og avasculær sac, internt dannet af peritoneum og eksternt af amnios.
Spaltets dimensioner er variable: Omphalocele kan være af lille volumen (hvis der fra en lille navlestrengs hernia blot stikker nogle få tarmsløjfer) eller store, når den indeholder de fleste af abdominale organer, herunder tarm, mave og leveren. De umiddelbare risici er infektioner i peritoneal serosa og tørring af tarm, hypotermi og dehydrering som følge af fordampning af vand fra udsat viskaen.
I mange tilfælde har spædbørn med omphalocele andre misdannelser, som indbefatter intestinal atresi, kraniofacial ændringer, hjertesygdomme, nyreanomalier og neurale rørdefekter.
Defalocele stammer fra en abnorm lukning af abdominalvæggen i embryoet, ved navlestregionen, før den niende uge af graviditeten. Denne misdannelse er mere almindelig hos premature spædbørn og kan være en del af Beckwith-Wiedemann syndromet.
Desuden kan defalocele relateres til kromosomale abnormiteter, såsom trisomi 21 (Downs syndrom), trisomi 18 (Edwards syndrom) og trisomi 13 (Patau syndrom).
De defalocele og andre associerede anomalier kan identificeres ved hjælp af en rutinemæssig prænatal ultralyd; differentialdiagnosen opstår med gastroschisis.
Ved fødslen, før den nyfødte bliver udsat for kirurgisk behandling, skal eksponeringen af ombrydet straks dækkes med sterilt gaze, ikke klæbende og fugtet for at opretholde sterilitet og undgå fordampning. Operationen indebærer lukning af navlestikfejlen og omplaceringen af indvolde udstødende i underlivet.
Mulige årsager * af Omphalocele
- Down syndrom
- Trisomi 13
- Trisomi 18
