definition
Primær galde cirrhose er en kronisk autoimmun leversygdom præget af den progressive ødelæggelse af galdekanalerne, der løber inde i leveren.
Skader på de intrahepatiske galdekanaler fører til nedsat dannelse og udskillelse af galde (kolestase). Over tid, som inflammation af kanalerne strækker sig til leveren, der får det til at helbrede (fibrose) og permanent skade, overtager cirrhose og leversvigt.
Den udløsende hændelse, der inducerer det immunologiske angreb af T-lymfocytter på galdevejen, er ukendt, selvom det sandsynligvis udløses af et infektiøst eller toksisk middel og understøttes af genetiske faktorer. Primær galde cirrhose er generelt forbundet med andre autoimmune sygdomme, såsom reumatoid arthritis, Sjögrens syndrom og autoimmun thyroiditis.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- ascites
- asteni
- Øgede transaminaser
- Tør mund
- Nyresten
- Hævede ankler
- Colaluria
- diarré
- Gul Diarré
- Trommestift fingre
- Smerter i den øverste del af maven
- Jeg gjorde det klart
- Hyperkolesterolæmi
- Portal hypertension
- Gulsot
- Gul tunge
- Osteoporose
- Kløe
- Øjetørhed
- splenomegali
- steatorrhea
- xantelasma
- xanthomer
Yderligere indikationer
I de tidlige stadier af sygdommen har omkring halvdelen af patienterne ingen symptomer; Den resterende del klager i stedet for kløe, træthed, tør mund og conjunctiva. Andre indledende manifestationer omfatter smerter i den øverste højre abdominalkvadrant, øget levervolumen, splenomegali og gulsot (med gulning af huden og sclera, den hvide del af øjet).
Efterhånden som sygdommen skrider frem, fremkommer diarré og olieholdige afføring på grund af den reducerede galdeproduktion, der kompromitterer fedtabsorption. Også den galde eliminering af kolesterol undergår en ændring, derfor følger en stigning i niveauerne i omløb. Af denne grund er der en aflejring af lipider i huden, især omkring øjenlågene (xantelasmas).
Endelig forekommer komplikationer af galdestagnation (herunder lipidmalabsorption, underernæring og osteoporose) og levercirrhose (portalhypertension, ascites, esophageal varices osv.) I det mest avancerede stadium af primær galde cirrhose.
I nærvær af primær galde cirrhose afslører laboratorietester abnormiteter af den leverbiokemiske profil og karakteristisk tilstedeværelsen af anti-mitokondrielle antistoffer i serum. Cholangiografi og leverbiopsi er påkrævet til diagnostisk bekræftelse og oplægning.
Behandlingen sigter mod at bremse udviklingen af sygdommen og involverer anvendelsen af ursodeoxycholsyre. For patienter med leverinsufficiens kan levertransplantation overvejes.
