generalitet
Neuroblastom er en sjælden malign tumor, der stammer fra umodne nerveceller kaldet neuroblaster. Normalt (70% af tilfældene) udvikler det sig i maven - især bag binyrerne - men det kan også ligge på brystniveauet (19% af tilfældene), på nakke eller på ryggen.
Symptomatologien - som i høj grad afhænger af neuroblastomstedet - er i første omgang noget vagt; bliver tydeligt over tid, når tumormassen vokser.
Den mest frygtede komplikation er spredningen af metastaser fra tumoren.
Kun gennem en nøjagtig diagnostisk procedure kan den mest passende behandling etableres.
Behandlingerne til rådighed i dag består af kirurgi for at fjerne tumormasse, kemoterapi og strålebehandling.
En kort gennemgang af, hvad en tumor er
I medicin identificerer udtrykket tumor en masse meget aktive celler, der er i stand til at opdele og vokse ukontrollabelt.
Der er to typer tumorer: godartede former og maligne former.
Godartede tumorer er cellulære masser, hvis vækst ikke er infiltrativ (det vil sige at det ikke invaderer de omgivende væv) og endda metastasering.
Maligne tumorer er derimod klynger af celler, der er i stand til at vokse meget hurtigt og sprede sig til det omgivende væv og til resten af kroppen (via blod og / eller lymfatiske kredsløb).
Ordene malign tumor, kræft og ondartet neoplasi skal betragtes som synonymt.
Hvad er neuroblastom?
Neuroblastom er en malign tumor (og derfor en kræft), som udvikler sig fra neuroblaster og kan lokaliseres i forskellige dele af kroppen.
Neuroblaster er særlige umodne nerveceller, der endnu ikke er differentieret. I almindelighed karakteriserer de med deres tilstedeværelse den fosterlige og neonatale fase af livet; hvorefter de modnes og bliver for eksempel ægte nerveceller.
Betydning af ordet neuroblastom
Ordet neuroblastom består af tre dele:
- Neuro, som refererer til nerves involvering.
- Blasto, som betyder "celle i et tidligt udviklingsstadium" eller "udifferentieret celle".
- Oma, som indikerer den karakteristiske tilstedeværelse af en gruppe celler eller en tumor.
LOCALISERING AF EN NEUROBLASTOMA
Neuroblastomer danner almindeligvis i maven, på binyrenniveauet (også kaldet binyrerne ) eller vævene, der omgiver sidstnævnte.
Da de er ondartede og derfor metastaserende tumorer, kan de desuden sprede sig andre steder, for eksempel "bevæge sig" fra underlivet til knogler, lever eller hudlag.
Epidemiologi
Da det stammer fra celler, der fremstår overalt i de første år af livet, er neuroblastom en malign neoplasma typisk for tidlig barndom. Faktisk svarer det til 6-10% af alle tumorer, der påvirker børn og 15% af alle maligne tumorer i ung alder.
Personer inden for 2. år af livet lider mest.
Efterhånden som alderen udvikler sig, falder forekomsten af neuroblastom gradvist. Desuden er ifølge nogle estimater kun 10% af de syge mere end 5 år gamle.
Neuroblastom er en temmelig sjælden kræft: I et land som USA er der 650 tilfælde om året, mens det i Det Forenede Kongerige er omkring hundrede.
Nylig forskning, der blev gennemført i Europa, viste, at de 4000 tilfælde af registreret neuroblastom, der var mindre end 2% involverede personer over 18 år.
Årsager
Tumorer er normalt resultatet af en række genetiske mutationer, der påvirker celle DNA.
Disse mutationer - som normalt involverer en enkelt celle, hvorfra andre muterede celler stammer fra mitosis - er ansvarlige for den ukontrollerede proces af celledeling og vækst, typisk for en tumormasse.
Neuroblastom er ikke en undtagelse fra denne regel: Det fremgår af en genetisk mutation af DNA'et indeholdt i en neuroblast, som efter ovennævnte mutation begynder at opdele uafbrudt og uden mulighed for at arrestere.
OPRINDELSE AF MUTATIONER
På trods af adskillige undersøgelser udført i denne henseende har forskere endnu ikke lykkedes at fastlægge de nøjagtige årsager til neuroblastom.
RISIKOFAKTORER
Efter at have fundet ud af, at nogle patienter med neuroblastom havde blodrelaterede med samme sygdom, formulerede forskere afhandlingen, at for nogle er der en bestemt familiefordeling til neuroblastom.
Ifølge nogle hypoteser vil denne familiefordeling følge af den arvelige overførsel på tidspunktet for opfattelsen af en mutation til fordel for den pågældende maligne neoplasma.
Symptomer og komplikationer
For at lære mere: Neuroblastom symptomer
Symptomerne og tegnene på en neuroblastom varierer afhængigt af, hvor det opstår, og hvor det spredte dets metastaser.
Neuroblastomer med hjemmesider i underlivet - hvilket tegner sig for ca. 70% af tilfældene - årsag:
- Abdominal smerte og afstand.
- Udseende af en subkutan masse af stiv konsistens (ikke blød). Det er tumoren.
- Tarmproblemer, såsom tendens til diarré og / eller blæreproblemer.
- Hævet abdomen.
- Hævelse af benene.
Neuroblastomer der opstår i brystet (19% af tilfældene) og nakken kan være ansvarlig for:
- Wheezing og hvæsende vejrtrækning under vejrtrækning.
- Brystsmerter.
- Øjeproblemer, herunder de såkaldte aftagende øjenlåg, en anden størrelse af de to elever (anisocoria), udseendet af sorte mærker svarende til hæmatomer omkring øjnene og proptosen.
- Hævelse af ansigt, arme eller øvre bryst.
- Tilstedeværelse af en stiv masse til berøring, på et sted af brystet eller halsen. Det er tumoren.
- Hovedpine, svimmelhed og ændringer i bevidsthedstilstanden.
- Manglende evne til at bevæge øvre og / eller nedre lemmer. Dette skyldes, at tumormassen komprimerer de nerveveje, der styrer arme og hænder.
Neuroblastomerne dannet nær vertebral kolonnen forårsager kompression mod selve søjlen. Sådan kompression indebærer udseendet af problemer i gang, i fortsættelse på alle fire eller stående.
ANDRE SYMPTOMER
Uanset om de er placeret i abdominalområdet eller i andre områder af kroppen, har næsten alle neuroblastomer tendens til at forårsage tab af appetit, feber, træthed og utilpashed .
Desuden er de meget ofte præget af øget catecholaminproduktion . Katekolaminer er kemiske molekyler, generelt med hormonal funktion, som stammer fra aminosyretyrosinet. De er involveret i mange fysiologiske processer: for eksempel intervenerer to af de mest kendte catecholaminer, adrenalin og noradrenalin i de reaktioner, der er defineret med udtrykket "kamp og løb".
Nogle symptomer relaterede til stigningen i cirkulerende catecholaminer:
- Vægttab
- Usædvanlig sved
- Varme og rødme
- diarré
- Øget hjertefrekvens og blodtryk
EVOLUTION AF SYMPTOMER
I sine tidlige stadier præsenterer et neuroblastom blot et antydning af symptomer og ringe betydning. Faktisk har de, der lider af det, tilbøjelige til at lide af en svag feber og blive træt og ikke særlig sulten.
I de mest avancerede stadier af sygdommen ændres situationen markant, og patienten manifesterer de indberettede symptomer for tumorer i maven, thorax mv.
OBS : Den nøjagtige analyse af talrige kliniske tilfælde har vist, at mange neuroblastomer, når symptomerne bliver tydelige, allerede har givet anledning til metastaser (dvs. de har forurenet andre organer eller væv i kroppen med deres kræftceller).
KOMPLIKATIONER
Den vigtigste og frygtede komplikation af et neuroblastom er spredningen af metastaser ved tumor og gennem blod eller lymfatiske kredsløb. Sidstnævnte kan påvirke:
- Knoglerne, der fremkalder udseendet af smerte og vanskeligheder med at gå
- Benmärg, der forårsager anæmi, tendens til blødninger, hæmatomer og infektioner (på grund af manglen på hvide blodlegemer i omløb)
- Huden forårsager blødning og blå mærker.
En anden vigtig komplikation, som fortjener at blive rapporteret, er det såkaldte paraneoplastiske syndrom . Det er et sæt forstyrrelser forbundet med forekomsten af kræft, som forekommer uanset forekomsten af metastatiske elementer.
Dem, der lider af paraneoplastisk syndrom, kan også rapportere problemer i organer, der er meget fjernt fra hvor tumoren er opstået.
Hvornår skal vi henvise til lægen?
Det ville være ønskeligt at identificere et neuroblastom i starten, da det ville betyde, at tumoren højst sandsynligt stadig er begrænset til et omskrevet sted.
Desværre er det imidlertid kompliceret af, at de indledende symptomer er ubetydelige og vanskelige at opdage.
diagnose
Den diagnostiske procedure til påvisning af et neuroblastom omfatter:
- En grundig fysisk undersøgelse
- Blod- og urintest
- Diagnostiske billedbehandlingstest
- En tumorbiopsi
- Indsamling af en knoglemarvsprøve og dens efterfølgende analyse i laboratoriet.
EKSAMINATIONSMÅL
En grundig fysisk undersøgelse består af en omhyggelig analyse af de symptomer og tegn, som patienten viser.
Da de syge generelt er meget små børn, skal lægen meget ofte spørge forældrene: Kun på denne måde kan han få et komplet billede af symptomerne.
Undersøgelse af blod og urin
Gennem blod- og urintest kan lægen se, om den formodede tumor har forårsaget ændring af nogle fysiologiske parametre.
De er de ideelle test for at anerkende en abnormitet i catecholamin niveauer.
EKSEMPLER AF DIAGNOSTIK FOR BILDER
Diagnostiske billedundersøgelser er meget nyttige, fordi de tillader identifikation af tumormassen og nogle af dens karakteristika (såsom websted og størrelse).
Generelt er de diagnostiske billeddannelsesprocedurer, der er tilvejebragt,
- Røntgenstråler . Henvist til det område, hvor neuroblastom formodes at være til stede, repræsenterer de en smertefri diagnostisk metode, der dog udsætter patienten for en (meget lille) dosis ioniserende stråling.
- Ultralyd . Det består af brugen af en ultralydssonde, der i kontakt med huden projekterer udseende af de underliggende væv på en tilsluttet skærm. Det er en smertefri procedure og helt fri for bivirkninger.
- CT-scanning (computeriseret aksial tomografi) . Det er en metode, der bruger ioniserende stråling til at bygge et meget detaljeret tredimensionalt billede af en given kropsadfærd. Det er helt smertefrit, men den dosis røntgenstråler, som patienter udsættes for, er bemærkelsesværdige.
- Kernemagnetisk resonans (RMN) . Det er baseret på brugen af et instrument, der genererer magnetfelter og er i stand til at skabe et præcist billede af menneskets indre dele. Det er smertefrit og, i modsætning til TAC, forudser ikke farlige eksponeringer. Faktisk er de magnetiske felter, der genereres af udstyret, ikke skadelige.
- Scan med Meta-Iodo-Benzil-Guanidina (MIBG) . MIBG er et stof, der let absorberes af cellerne, der udgør neuroblastom. Derfor blev det antaget at bruge det som et diagnostisk værktøj. Til dette formål er det beriget med radioaktivt iod, synligt med et passende instrument og injiceret direkte i patientens blod.
TUMOR BIOPSY
En tumorbiopsi består i indsamling og histologisk analyse i laboratoriet af en prøve af celler fra tumoren.
Til diagnostiske formål er det den prøve, der giver den mest nyttige information. Det gør det muligt at fastslå, på hvilket tyngdepunkt neuroblastomet er ankommet.
TILBAGEHOLDELSE AF BONE MARROW
Indsamlingen og analysen i laboratoriet i en knoglemarvsprøve giver os mulighed for at opdage, om neuroblastomet har spredt nogle af dets metastaser i dette område.
Samlingen af det materiale, der skal analyseres, finder sted efter generel anæstesi og indebærer anvendelse af en speciel nål indsat i iliackrammerne eller i nedre ryg.
GRAVITET AF EN NEUROBLASTOMA: TUMORSTADERNE
Sværhedsgraden af en tumor afhænger af størrelsen af den neoplastiske masse og tumorcellernes evne til at sprede sig. Der er 4 hovedstadier af tyngdekraften:
- Trin I (eller trin 1 ).
Neuroblastomer på dette stadium er placeret på et bestemt tidspunkt og har veldefinerede konturer. De repræsenterer den mindre alvorlige form af sygdommen, de udleverer sig tilstrækkeligt godt til at fuldføre kirurgisk fjernelse.
De eneste lymfeknuder, der kunne fremvise nogle tumorceller i dem, er de tæt forbundet med tumoren. Alle de andre er helt sunde.
- Trin II (eller fase 2 ).
Der er to fase II-undertyper: IIA-scenen og IIB-scenen.
I begge tilfælde er neuroblastomer lokaliserede og ikke meget almindelige. Den eneste forskel mellem de to faser ligger i muligheden for kirurgisk fjernelse: et IIA-neuroblastom er ikke fuldstændigt aftageligt, mens et IIB-neuroblastom også kan fjernes fuldstændigt.
På fase II invaderer kræftceller sikkert lymfeknuderne, der er forbundet med tumoren, og nogle gange endda dem der ligger en kort afstand væk.
- Trin III (eller trin 3 ).
Et trin III neuroblastom er en noget avanceret, stor og umulig at kirurgisk fjerne malign tumor.
Ikke desto mindre er det ikke sagt, at det har spredt nogle metastaser til andre dele af kroppen.
De eneste lymfeknuder, der helt sikkert indeholder kræftceller, er dem, der er forbundet direkte til tumoren.
- Trin IV (eller trin 4 ).
Som i fase II er der to fase IV-undertyper: IVM-scenen og IVS-scenen.
IVM stadium neuroblastomer repræsenterer den mest alvorlige form af sygdommen. De er faktisk store maligne tumorer, præget af metastaser i forskellige dele af kroppen. På dette stadium viser både lymfeknuderne, der er forbundet med tumorerne, og lymfeknuderne, der er fjernere fra tumorstedet spor af tumorceller.
Det er klart, at mulighederne for behandling af en IVM-fase-neuroblastom faktisk er meget begrænsede.
Drej derefter til stadium IVS neuroblastomer, disse er mindre alvorlige maligne tumorer end man måske tror. Typiske børn under levetiden, de er ansvarlige for metastaser i huden, lever og knoglemarv, men kan alligevel behandles tilfredsstillende.
I øjeblikket forsøger forskerne at forstå årsagen til en sådan unormal adfærd.
Kendskab til neuroblastomstadiet er afgørende for den mest hensigtsmæssige behandlingsplanlægning.
En anden klassificering af neuroblastomer
I 2005 mødtes repræsentanterne for de vigtigste pædiatriske onkologiske centre i verden for at diskutere også en ny metode til klassificering af neuroblastomer (alternativ til de 4 stadier, der netop er beskrevet).
I slutningen af mødet besluttede de, at et neuroblastom kan skelnes i henhold til tre risikoniveauer: lavt, mellemt og højt.
behandling
Behandlingen af et neuroblastom afhænger af:
- Tumorstadiet . For fase I kræft er chancerne for behandling højere end for fase III eller IV kræft.
- Tumorklasse Ved tumorklasse mener vi væksthastigheden af en tumor. Neuroblastomer med en væksthastighed, der ikke er særlig høj, behandles lettere end neuroblastomer med meget hurtig vækst.
De vedtagelige behandlingsmetoder er: kirurgi, kemoterapi og strålebehandling .
Det er sjældent, at de anvendes individuelt; Faktisk kan man for et bedre resultat ty til f.eks. kirurgi og flere kemoterapi.
Særligt tilfælde
Stage IVS neuroblastomer kan i nogle tilfælde helbrede på egen hånd. Det er faktisk muligt, at tumoren løser spontant uden at ty til nogen kirurgisk, kemoterapeutisk eller radioterapeutisk terapi.
KIRURGI
Formålet med operation er at fjerne alt neuroblastom eller det meste af dette, hvis total excision er umulig.
Den nøjagtige interventionsmetode afhænger i høj grad af tumorens placering og størrelse.
Desværre er der neuroblastomer, der har nået et sådant stadium, at de er ufleksible (fase III og IVM). I disse situationer er den eneste løsning udelukkende afhængig af kemoterapi og strålebehandling.
Når vi taler om neuroblastom fjernelse kirurgi, henviser vi naturligvis også til fjernelse af lymfeknuder indeholdende tumorceller. Hvis disse ikke blev fjernet, ville risikoen for tilbagefald (eller tilbagefald) være meget høj.
De sværeste neuroblastomer, der skal fjernes, er dem, der ligger i nærheden af nogle vitale organer, såsom lungerne (thorax neuroblastom) eller rygmarven (neuroblastom i rygsøjlen).
KEMOTERAPI
Kemoterapi består af administration af lægemidler, der kan dræbe alle hurtigt voksende celler, herunder kræftformer.
I tilfælde af neuroblastom er det vedtaget i følgende situationer:
- Inden operationen, hvis din læge mener at tage kemoterapi kan lette tumorfjernelse.
- Hvorvidt neuroblastom har invaderet omgivende vævsområder og / eller har spredt metastaser til andre dele af kroppen.
- Hvis kirurgisk fjernelse var delvis.
- I tilfælde af en tilbagevenden af tumor eller når risikoen for en sådan hændelse er meget høj.
- I stedet for kirurgi, hvis det er umuligt. Generelt kombineres kemoterapi med strålebehandling.
Høje doser kemoterapeutiske lægemidler kan alvorligt skade knoglemarven og dermed kompromittere den normale produktion af blodlegemer. For at klare dette problem, læger i slutningen af kemoterapi en kur mod at genoprette normal knoglemarvfunktion.
Strålebehandling
Tumor radioterapi er behandlingsmetoden baseret på brugen af høj-energi ioniserende stråling med det formål at ødelægge de neoplastiske celler.
I tilfælde af neuroblastom kan radioterapi anvendes ved følgende lejligheder:
- Før operationen, hvis behandlende læge mener, at strålebehandling kan forenkle fjernelsen.
- I tilstedeværelse af en tumor tilbagevenden.
- Hvis den kirurgiske fjernelse var delvis.
- I stedet for kirurgi, hvis det er umuligt. I disse situationer er det vigtigt at kombinere strålebehandling med kemoterapi.
Bivirkninger af strålebehandling | Vigtigste bivirkninger af kemoterapi |
træthed Kløe Hårtab | Tilbagevendende træthed og følelse af træthed Malaise karakteriseret ved kvalme og opkastning Hårtab Sårbarhed overfor infektioner |
prognose
Prognosen i tilfælde af neuroblastom afhænger af mindst tre faktorer:
- Patientens alder . Meget små børn med neuroblastom er mere tilbøjelige til at overleve.
- Stage og grad karakteriserende tumoren . Årsagerne er dem, der allerede er diskuteret ovenfor: Et trin I neuroblastom kan også fjernes fuldstændigt, derfor bærerne af en sådan tumor har højere forhåbninger til helt at komme sig.
- Fravær af det MYCN-muterede gen . Forskerne bemærkede, at neuroblastomceller, som er muteret i MYCN-genet, er meget maligne.
