definition
Heldigvis er arvelig angioødem en af de potentielt dødelige genetiske sygdomme: Det er en sygdom, der involverer hud, slimhinder og indre organer, og skaber hævelse, smerte og rødme i det skadede anatomiske sted.
Årsager
Arvelig angioødem er genetisk transmitteret, derfor er den udløsende årsag i ændringen af et gen, der er ansvarlig for funktionaliteten af nogle meget vigtige proteiner (C1-INH) involveret i reguleringen af immunsystemet; i lignende situationer kan kroppen ikke garantere den tilstrækkelige mængde af dette protein, hvilket skaber skade.
Det ændrede protein (C1-INH) er impliceret i den komplekse aktivering af nogle vigtige mediatorer af vaskulær permeabilitet, såsom Bradykinin. Patienter med arveligt angioødem har høje niveauer af denne inflammationsfaktor, et nonapeptid med vasodilatoriske egenskaber.
Symptomer
Arvelig angioødem forårsager pludselig hævelse af ansigt, ben, arme, ekstremiteter, kønsorganer, fordøjelseskanalen og luftvejen; kun sjældent er angioødem ledsaget af kløe og elveblest. Blandt de andre mindre tilbagevendende symptomer, som arvelig angioødem kan forårsage, husker vi stærke abdominale krampe og vejrtrækningsbesvær.
Oplysninger om arveligt angioødem - lægemidler til behandling af arveligt angioødem er ikke beregnet til at erstatte det direkte forhold mellem sundhedspersonale og patient. Altid konsultere din læge og / eller specialist inden du tager arvelig Angioødem - Arvelig Angioødem Medicin.
stoffer
Som analyseret kan arvelig angioødem kun transmitteres genetisk, derfor er der ikke identificeret nogen fuldstændig opløsende helbredelse, der kan reversere patologien. Målet med behandlingen er at forebygge eller standse dannelsen af hævelse og nye ødemer, som alvorligt kan true livet for den berørte patient, især under forværring af arveligt laryngeal angioødem.
Antihistaminer og kortikosteroider, der er effektive til behandling af urticaria og akut angioødem, er fuldstændig ineffektive til behandling af arveligt angioødem. Generelt kan nogle androgenholdige lægemidler (der kan regulere niveauet af protein i blodet) og nogle plasmaderivater (indeholdende C1-INH-koncentrat) fra en sund human donor bruges til at lette symptomerne.
- Icatibant (fx Firazyr): stoffet blokerer bradykinin receptorer, lindrende ødem. Lægemidlet, der er indiceret til bekæmpelse af symptomer på arveligt angioødem hos voksne, er tilgængelig som injektionsvæske, opløsning: Det anbefales at injicere lægemidlet langsomt (30 mg), muligvis i abdominalområdet. Gentag ansøgningen 1-2 gange, med 6-timers intervaller. Overskrid ikke tre injektioner inden for 24 timer.
- Conestat Alfa (fx Ruconest): C1-esterasehæmmeren anvendes til terapi til behandling af symptomer på arveligt angioødem hos berørte patienter over 18 år. Lægemidlet, der udelukkende administreres af specialister, bør tages for langsom intravenøs injektion over en periode på 5 minutter. Doseringen bør etableres ud fra patientens kropsvægt. Giv ikke mere end to doser medicin per dag; i de fleste tilfælde er en enkelt aktiv dosis tilstrækkelig til at berolige symptomerne.
- C1-Inhibitor (human) (f.eks. Cinryze): Det er et protein, der ekstraheres fra blodet af et sundt individ, der anvendes til behandling af symptomer på arveligt angioødem, takket være dets evne til at hæmme betændelse og ødem; Med andre ord styrer stoffet komplement- og kontaktsystemerne, som i arveligt angioødem bæres til overskud og er ansvarlige for betændelse. Det anbefales at administrere lægemidlet ud fra de allerførste sygdomssymptomer: Lægemidlet kan ca. intravenøst injicere 1000 enheder aktive for den berørte patient; hvis symptomerne ikke forbedres inden for en time efter administrationen, er det muligt at fortsætte med en yderligere dosis aktiv. Til forebyggelse anbefales det at administrere medicinen ved den netop beskrevne dosis hver 3-4 dage.
- Ecallantid (fx Kalbitor): Medikamentet anvendes til terapi for at berolige angreb af arveligt angioødem; Det aktive princip er en rekombinant hæmmer af kallikrein i plasma (proteolytisk enzym, der virker på α-2 globuliner, plasmaproteiner). For voksne med arveligt angioødem anbefales det at tage 30 mg af lægemidlet subkutant (3 injektioner på 10 mg hver). Hvis angrebet vedvarer, tilsættes yderligere 30 mg over 24 timer. Selv børn med arveligt angioødem kan tage samme dosis medicin.
