generalitet
Pyoderma gangrenosum er en dermatologisk sygdom præget af det tilbagevendende udseende af store hudsår .
Årsagen til pyoderma gangrenosum er ikke kendt, men denne tilstand er ofte forbundet med systemiske sygdomme, såsom rheumatoid arthritis, hepatitis C, kronisk betændelse i tarm og maligne tumorer. Begyndelsen af sygdommen er karakteriseret ved udseendet af små stød eller blærer, der bliver til et eller flere åbne smertefulde sår omgivet af erytem.
Diagnosen af pyoderma gangrenosum er baseret på det typiske kliniske billede og på udelukkelsen af andre sygdomme, der kan forekomme på en lignende måde.
Med hensyn til behandling er de mest pålidelige muligheder for at kontrollere symptomerne på pyoderma gangrenosum repræsenteret af systemiske kortikosteroider og cyclosporin.
hvad
Pioderma Gangrenoso: Hvad er det?
Pyoderma gangrenosum er en kronisk udviklende hudsygdom, der ofte er forbundet med systemiske sygdomme.
Etiologien af denne tilstand er ukendt, men afhænger sandsynligvis af et unormalt immunforsvaret respons.
Pyoderma gangrenosum er præget af tilbagevendende hudsår og fænomener af hudnekrose.
Årsager og risikofaktorer
Pioderma Gangrenoso: Hvad er det forårsaget af?
På nuværende tidspunkt er eterologien af pyoderma gangrenosum endnu ikke blevet bestemt nøjagtigt. Den patologiske proces synes at være understøttet af kronisk inflammation medieret af et unormalt immunrespons, hvor immunsystemet reagerer mod huden selv.
I modsætning til adskillige andre hudforhold, hvor lymfocytter og / eller antistoffer intervenerer, er det blevet observeret, at i pyoderma gangrenosum er neutrofiler også involveret, og ved oprindelsen af immunsystemets dysfunktionelle reaktion kan der være nogle ændringer af deres kemotaksis.
Til støtte for hypotesen om, at sygdommen er immunformedlet, er over-ekspression af mange mediatorer, herunder IL-8, TNF og interferon-y, blevet rapporteret hos patienter med pyoderma gangrenosum.
Et kendetegn ved pyoderma gangrenosum er patergia, det er udseendet af nye læsioner på traumer, på grund af hudens overdreven reaktivitet til almindelige og normalt harmløse stimuli.
Mulige lidelser forbundet med Pioderma Gangrenoso
I ca. 50% af tilfældene findes pyoderma gangrenosum i associationer med grundlæggende systemiske sygdomme, såsom:
- Reumatoid arthritis
- Hepatitis;
- vasculitis;
- leukæmi;
- lymfom;
- Multipelt myelom;
- Systemisk lupus erythematosus;
- sarkoidose;
- Behçet's sygdom;
- Hidradenitis suppurativa.
Desuden kan pyoderma gangrenosum opstå som en komplikation i forskellige patologiske tilstande.
For eksempel kan man se på hudsygdomme i forhold til nogle inflammatoriske tarmsygdomme (ca. 1-2% af tilfældene), herunder:
- Ulcerativ colitis;
- Crohns sygdom.
Pyoderma gangrenosum kan være forbundet med acne conglobata, en særlig alvorlig tilstand præget af udviklingen af comedoner i abscesser, der helbreder efterlader tydelige atrofiske og keloidære, ofte disfigurerende. Sjældent begynder pyoderma gangreno efter en hjertekirurgi .
Hvem er mest berørt?
Den største forekomst af pyoderma gangrenosum forekommer hos patienter i alderen mellem 20 og 50 år . Kvinder er mere ramt end mænd.
Pioderma Gangrenoso: Forværrende og prædisponerende faktorer
- I ca. 30% af tilfældene opstår ulcerationer af pyoderma gangrenosum efter traumer eller læsioner af huden (patergia).
- Pyoderma gangrenosum kan også udvikle sig på hudområder, der er berørt af kirurgiske behandlinger . Hvis en biopsi udføres (en hudprøve er taget til histologisk undersøgelse) eller en debridering (fjernelse af devitaliseret væv til rensning af det område, der er berørt af sårene), vil de områder, der er ramt af pyoderma gangrenosum, ofte undergå en forringelse.
Symptomer og komplikationer
Pioderma Gangrenoso: Hvordan starter det?
I de fleste tilfælde begynder pyoderma gangrenosumet med en lille rødt bump, der ligner en insektbid eller en bums. Mindre ofte er det første tegn på patologien en blære .
Den oprindelige læsion af pyoderma gangrenosum udvikler sig hurtigt i et åbent, meget smertefuldt mavesår, som har tendens til at ekspandere.
Det kliniske forløb af pyoderma gangrenosum kan være kronisk eller tilbagevendende.
Karakteristika for hudsår
Hudsårene af pyoderma gangrenosum:
- De kan have variabel bredde og dybde;
- De har en edematøs nekrotisk base og en påvist perifer margin af erythemato-violet farve (dvs. mørkerød, violet eller blålig);
- De er forbundet med et hæmoragisk eller muco-purulent exudat;
- De ekspanderer hurtigt og kan strømme sammen, således at de går sammen for at danne større sår;
- De forlader ofte cribriform eller retikulerede ar efter helbredelse.
Pioderma Gangrenoso: Hvilke andre symptomer involverer det?
Pyoderma gangrenosum kan føre til systemiske symptomer, såsom:
- ledsmerter;
- Feber;
- Følelse af generel utilpashed.
Pioderma Gangrenoso: hvilke spillesteder er involveret?
- Pyoderma gangrenosum forekommer hovedsageligt i huden . De mest berørte steder er de nedre lemmer og bagagerummet .
- Nogle gange kan andre dele af kroppen og slimhinderne også blive påvirket. Især kan pyoderma gangrenosum forekomme i kønsorganerne ( pyoderma gangrenosum genitalis ) eller på andre steder end huden, såsom knogler, lunger, muskler, hornhinde, hjerte, tarm, lever eller centralnervesystem ( ekstrakutan pyoderma ).
- Som forventet kan sygdommen ganske karakteristisk påvirke de områder, hvor kirurgiske operationer udføres. Hos personer, der lider af inflammatorisk tarmsygdom, kan sår udvikles omkring åbningen af en kolostomi eller en ileostomi i niveauet af abdominalvæggen ( pyoderma peristomal ganglenous ).
Varianter af Pioderma Gangrenoso
Symptomerne kan variere afhængigt af de forskellige subtyper af pyoderma gangrenosumet:
- Pyoderma ulcerativ gangrenosum (klassisk undertype): den er den mest almindelige form; Sår udvikler som beskrevet ovenfor, oftere i underekstremiteterne, bagagerummet, skinkerne og perineum.
- Pyoderma gangrenosum bullous (atypisk undertype): Det er en usædvanlig variant, som ofte udvikler sig hos patienter med hæmatologiske lidelser. Generelt begynder læsioner som erosive bobler, der udvikler sig til overfladiske sår. Bullous gangrenous pyoderma involverer primært ansigt og arme.
- Pustulær gangrenøs pyoderma : Denne subtype er kendetegnet ved udviklingen af smertefulde pustler omgivet af erytem, som har tendens til at danne under forværringer af inflammatoriske tarmsygdomme.
- Vegetativ pyoderma gangrenosum : En enkelt lille smertefuld plaque eller overfladisk sår udvikler sig, hovedsageligt på hovedet eller på nakken. Kanten er ren og basen er ikke nekrotisk.
diagnose
Diagnosen formuleres hovedsagelig med den kliniske evaluering, der observerer udseende af sår i huden og udelukkelsen af andre sygdomme, som kunne efterligne symptomerne på pyoderma gangrenosum, såsom:
- Aphthous stomatitis;
- Churg-Strauss syndrom;
- Herpes simplex;
- Behçet's sygdom;
- Impetigo.
Som nævnt ovenfor, hvis sårene bliver værre efter deres debridement, er diagnosen pyoderma gangrenosum meget sandsynlig.
Pioderma Gangrenoso: Hvilke eksamener er nødvendige?
I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at biopsere en hudprøve for at undersøge den under et mikroskop og karakterisere det ud fra et histopatologisk synspunkt, selvom denne procedure midlertidigt kan forværre problemet, favorisere udvidelsen af sårdannelsen. Ofte er biopsier af læsioner af pyoderma gangrenosum ikke diagnostiske, men kan være til støtte for at fremhæve tegn på vaskulitis med neutrofile infiltrater og fibrin i overfladiske kar.
behandling
Behandlingen af pyoderma gangrenosum indbefatter adskillige nyttige strategier til fremme af sårheling og modulering af den autoimmune reaktion .
Generelt undgås kirurgisk behandling, såsom debridement (eller debridement), da det kan forværre hudskiltene forbundet med sygdommen.
Behandling af hudlæsioner
Forvaltningen af pyoderma gangrenosum sår involverer anvendelse af medicin på huden for at bevare fugt og forhindre, at huden tørrer ud og efterlader dybe ar.
Normalt bruger vi:
- Occlusive bandager for læsioner med mindre exudat;
- Absorberende bandager til sår med rigeligt ekssudat.
På tidlige (udbrud) og overfladiske sår kan corticosteroidbaserede (antiinflammatoriske) eller tacrolimus (immunosuppressive) cremer påføres direkte.
Hudtransplantationer og anvendelse af syntetiske transplantater kan reducere smerte og risikoen for sekundære infektioner.
Systemiske lægemiddelterapier
Hvis manifestationerne af pyoderma gangrenosum er mere alvorlige, involverer den mest almindelige første-line-behandling administration af prednison oralt .
Nogle gange kan lægemidler, der undertrykker immunforsvaret, ordineres. TNF-alfa-hæmmere (tumornekrosefaktor alfa), såsom infliximab, adalimumab og etanercept, er særligt effektive hos patienter med en samtidig inflammatorisk tarmsygdom .
I forsøgspersoner, hvor pyoderma gangrenosum udvikler sig hurtigt, kan cyclosporin være meget effektiv.
