generalitet
Protein S er en vigtig antikoagulerende faktor, som normalt er til stede i blodet.
Dette element samarbejder med koagulationsproteinet C under clotdannelsesprocessen, styrer dets forlængelse og modvirker tendensen til at udvikle tromboemboliske fænomener .
Plasmaproteins S- analysen muliggør identifikation af erhvervede og medfødte mangler . En mangel på denne parameter kan f.eks. Udledes af leversvigt, antikoaguleringsbehandling, vitamin K-mangel, indtagelse af østroprogestinici eller høje niveauer af østradiol til ægløsning induktion.
hvad
Protein S er et plasmaprotein, der deltager i koagulationsprocessen. Samarbejdet med andre faktorer har dette element til opgave at modvirke trombose (forstået som overdreven koagulationsaktivitet) og holde blodet flydende. Med andre ord er S-proteinet et fysiologisk antikoagulerende middel.
Af denne grund er en kvantitativ ændring eller dysfunktion af dette antikoagulerende protein en risikofaktor for tromboemboliske hændelser.
S-proteinet syntetiseres i leveren og i endotelcellerne ; dets produktion er afhængig af vitamin K.
Varianter af S-proteinet: fri form og bundet form
I blodbanen er S-proteinet til stede både i fri form (ca. 40%) og bundet (60%):
- Den frie form af protein S er den AKTIVE variant og tjener som en cofaktor for protein C;
- Den bundne form af S-proteinet er den INAKTIVE variant; Det findes i plasmaet i en form, der er associeret med C4b-bindingsproteinet (bærermolekyle eller C4b-bærer, regulatorisk komponent i komplementsystemet).
Koagulation: grundlæggende forestillinger
Under normale forhold er blodtab blokeret takket være HEMOSTASIS efter væv eller vægskader på blodkar . Under denne proces fastholder blodpladerne på skadestedet, så udløses reaktionen, som fører til aktiveringen af koagulationsfaktorer ( koagulationskaskade ). Dette forårsager dannelsen af en blodprop, der forbliver, indtil skaden er fuldstændig repareret. Når det ikke længere er nødvendigt, er denne slags "plug" elimineret. Protein S-aktivitet udføres som en cofaktor, virkningen af et andet protein i antikoaguleringssystemet: protein C.
Funktioner
Protein S er den vigtigste naturlige cofaktor for protein C, aktiveret i den proteolytiske nedbrydning af faktor V og faktor VIII. S-proteinet er derfor en fysiologisk inhibitor af koagulation .
Hvis der ikke er en tilstrækkelig mængde S- og C-proteiner, eller hvis de ikke virker ordentligt, kan blodpropperne dannes ukontrollabelt. Konsekvenserne af dette fænomen kan være ringe eller meget alvorlige.
Aktivt protein C, protein S og thrombin: biologisk rolle og blodkoagulering
- Protein S og den aktive form af protein C ( APC) samarbejder for dannelse af blodpropper, styring af deres forlængelse, inaktivering af specifikke koagulationsfaktorer (faktor V og VIII).
- I nærvær af thrombin, der genereres ved koagulation og thrombomodulin, der er til stede på endotelfladen, omdannes protein C til den aktive form (Bemærk: denne faktor har intet at gøre med det reaktive C-protein). Takket være denne strukturelle modifikation erhverver det aktive protein C også en pro-fibrinolytisk aktivitet (favoriserer opløsningen af blodproppen), som udføres ved hæmning af PAI-1 (hæmmer af plasminogenaktivatoren).
- Det skal også huskes, at thrombin (koagulationsfaktor IIa) omdanner fibrinogen til en uopløselig fibrinpolymer, som deltager i dannelsen af blodproppen. Denne prokoagulerende virkning af thrombin kontrasterer med dets evne til at aktivere protein C; fænomenet repræsenterer derfor en endogen form for kontrol med hensyn til koagulationssystemets overdrevne aktivitet.
Hvorfor måler du
Aktiviteten af protein S eller dens mængde kan være mangelfuld af forskellige årsager. Faldet i niveauer eller den ændrede funktionalitet af denne parameter resulterer i mindre proteolytisk nedbrydning af faktor V og koagulationsfaktor VIII.
Derfor udføres doseringen for:
- Etablere årsagerne til uhensigtsmæssig dannelse af en trombose (trombotisk begivenhed eller venøs tromboembolisme);
- Diagnostiske lidelser, der forårsager overdreven koagulering ;
- Registrere arvelige eller erhvervede mangler af samme eller protein C, som det samarbejder med i koagulationsprocessen.
For at evaluere S-proteinet er der to typer af test tilgængelige:
- Funktionel undersøgelse : måler aktiviteten af protein S, der fokuserer på evnen til at regulere og reducere dannelsen af blodpropper. Faldet i aktivitet kan skyldes en reduceret mængde af parameteren eller tilstedeværelsen af ikke-funktionelle former.
- Immunologisk analyse : fastlægger mængden af protein S, der er til stede i blodprøven taget fra patienten (Bemærk: med denne test kan mængden af fri, bundet eller totalt S-protein måles).
Disse oplysninger kan være nyttige til bestemmelse af typen og sværhedsgraden af S-proteinmangel.
Hvornår er eksamenen foreskrevet?
Undersøgelse af det koagulerende S-protein gør det muligt at måle mængden og vurdere dens funktionalitet.
Denne analyse er generelt angivet efter en uforklarlig thrombotisk begivenhed som støtte til diagnosen hyperkoagulationsforstyrrelser, især hos unge personer (under 50 år) og / eller som ikke har andre åbenbare grunde til at manifestere dette fænomen .
S-proteintesten kan også være påkrævet for flere aborter . Desuden er det meget vigtigt at kontrollere værdierne af dette protein, før de tager orale præventionsmidler . hos kvinder i fare kan lægemidler baseret på østrogener og progestiner forårsage venøs trombose eller andre kardiovaskulære lidelser.
Evaluering kan også anbefales, når en patient har et nært familiemedlem med en arvelig protein S-mangel .
Relaterede eksamener
I forbindelse med S-proteintesten kan lægen også angive følgende tests:
- Koagulerende protein C;
- Antithrombin III;
- Koagulationsfaktor V mutation;
- Koagulationsfaktor II mutation;
- Homocystein.
Normale værdier
Med hensyn til den immunologiske dosis ligger de normale værdier af proteinet S i blodet i området 15-30 mg / l (210-420 nmol / L).
Den funktionelle undersøgelse (protein S aktivitet i forhold til et referenceinterval) er ens:
- Protein S værdier - kvinder: 53 - 109% (i funktionelle enheder: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
- Protein S værdier - mænd: 64 - 129% (i funktionelle enheder: 0, 64 - 1, 29 U / ml).
Bemærk : Referencens referenceinterval kan ændres i henhold til alder, køn og instrumentation, der anvendes i analyselaboratoriet. Af denne grund er det bedst at høre de intervaller, der er angivet direkte på rapporten. Det skal også huskes, at resultaterne af analyserne skal vurderes som helhed af den praktiserende læge, der kender patientens medicinske historie.
Protein S High - Årsager
Høje niveauer af protein S er normalt ikke forbundet med medicinske problemer og / eller patologiske konsekvenser, derfor anses de ikke for klinisk relevante.
En stigning i S-protein kan observeres i tilfælde af:
- Tager androgen medicin;
- Diabetes;
- Nefritisk syndrom.
Lavprotein S - Årsager
Proteins S-mangel eller manglende aktivitet kan skyldes:
- Erhvervede lidelser såsom lever- eller nyresygdom, alvorlige infektioner og tumorer;
- Arvelige ændringer (overført fra forældre til børn).
Medfødte eller erhvervede protein S-mangler fører til hyperkoagulabilitet (eller en protrombotisk tilstand ).
Protein S: erhvervede defekter
Det erhvervede protein S-mangel kan skyldes:
- Reduceret syntese ;
- Øget forbrug ;
- Tab eller passage af proteinet S fra den frie form til den bundne .
Den overtagne protein S-defekt kan være forbundet med:
- Leverets sygdomme (cirrose, leverfejl, kronisk hepatitis etc.);
- Overdreven forbrug (som ved dissemineret intravaskulær koagulering);
- Vitamin K-mangel (reduceret eller intet diætindtag, terapier med dicumaroler eller antibiotika, som forstyrrer syntesen af dette vitamin osv.);
- Postoperative stater;
- Coumarin antikoagulant terapi;
- Alvorlige eller kroniske infektioner;
- Erhvervet immundefekt syndrom (AIDS);
- Graviditet;
- Tager orale præventionsmidler
- Akutte syndrom karakteriseret ved lidelse i åndedrætssystemet;
- Inflammatoriske tarmsygdomme;
- Nyresygdomme (nefrotisk syndrom, nyresvigt;
- Systemisk lupus erythematosus;
- Diabetes;
- Myokardieinfarkt;
- Onkologiske sygdomme.
Ofte er i disse erhvervede former, selv de andre naturlige antikoagulantia, såsom antithrombin III, reduceret.
Protein S: medfødte mangler
Medfødte protein S mangler kan afhænge af:
- Reduceret resumé
- Syntese af proteiner med reduceret biologisk aktivitet (dysfunktionel) for:
- Reduceret evne til at binde til protein C ;
- Reduceret nedbrydningskapacitet af faktor V og VIII .
Arvelige protein S-underskud er klassificeret i tre typer:
- Type I-mangel : Der er et fald i de frie S-proteinniveauer, mens det samlede S-protein er normalt eller lidt reduceret (kvantitativ defekt);
- Type II-mangel : reducerer proteinets funktionelle aktivitet, men værdierne af det frie S-protein og det totale S-proteinniveau er normale (kvalitative defekter).
- Type III- mangel: Det er en kvantitativ mangel, hvor der er et fald i frie S-proteinniveauer og normale totale S-proteinniveauer (kvantitativ defekt).
Lavt protein S: mulige konsekvenser
Protein S-mangel er generelt forbundet med en øget risiko for tromboemboliske hændelser .
En protein S-mangel resulterer faktisk i en reduktion af blodets antikoagulerende aktivitet (eller i en tilstand af thrombofili ); Følgelig øges risikoen for unormale blodpropper (såkaldte trombier ) i blodkarrene.
Disse "klump-lignende" formationer kan:
- Mød den spontane opløsning;
- Vokse til det punkt at forhindre den vase, som de stammer fra
- Bryde, migrere i en cirkel og ende op undertiden omslutter et mindre fartøj.
De mest frygtede konsekvenser af denne tilstand, kaldet trombose, er hjerteinfarkt, slagtilfælde og lungeemboli. Protein S-mangel er den underliggende årsag til en lille procentdel af tilfælde af dissemineret intravaskulær koagulering (CID) og dyb venetrombose (DVT).
Sådan måles det
Protein S undersøgelse udføres på en venøs blodprøve taget fra armen.
Forberedelse til eksamen
- Før høst er det nødvendigt at observere en hurtig på mindst 8 timer, hvor en lille mængde vand er tilladt.
- I de to uger forud for analysen bør behandling med oral warfarin (Cumadin®) seponeres.
- Før patienten skal undersøge, skal patienten vente 10 dage for et mulig trombotisk fænomen.
Fortolkning af resultater
S-proteinanalysen er en test, der anvendes til at understøtte diagnosen af hyperkoagulationsforstyrrelser eller for at undersøge årsagerne til trombose eller venøs trombo-emboli.
Normale værdier af protein S
Normal aktivitet og mængder af protein S indikerer god regulering af koagulation.
Høje værdier af protein S
Høje niveauer af protein S er normalt ikke forbundet med medicinske problemer, og derfor anses de ikke for klinisk relevante.
Lavt værdier af protein S
Den tilkøbte protein S-mangel skyldes for det meste nedsat leversyntese. Lavt værdier for øget protein S-forbrug er karakteristiske for dissemineret intravaskulær koagulering og postoperativ periode.
En lavproteins S-værdi prædisponerer for overdreven og uhensigtsmæssig koagulationsdannelse. Hvis proteinet ikke fungerer, virker koagulationsprocessen ikke tilstrækkeligt eller tilstrækkeligt.
Dette kan føre til en stigning i sandsynligheden for at udvikle en blodprop, der forhindrer blodgennemstrømning i venerne (venøs tromboembolisme, VTE), men risikoen er afhængig af, hvor ringe eller dårligt proteinet er.
