Hvad er et hæmangiom?
Et hæmangiom er en godartet tumor af endotelceller, som normalt belægger blodkar. Læsionen er karakteriseret ved en tæt samling af kapillærer, som danner en overfladisk eller dyb knude. Hemangiomer kan opstå i enhver del af kroppen, herunder lagene i huden og indre organer.
Årsager
Årsagen er i øjeblikket ukendt, men adskillige undersøgelser har antydet indgift af østrogen i proliferationen af hæmangiom. Især kan hypoxi (iltmangel) lokaliseret til blødt væv, der er forbundet med forøgede niveauer af cirkulerende hormoner efter fødslen, være et stimulus for indtræden af den godartede tumor. Nogle videnskabelige data antyder i stedet en rolle af placentavæv under drægtigheden. Andre teorier er blevet foreslået, men yderligere forskning er nødvendig for at bekræfte årsagerne til hæmangiomudvikling.
I hemangiomer multiplicerer endotelcellerne med en meget hurtig hastighed. Under mikroskopet består læsionerne af aggregater af tynde blodkar, endotelforing og adskilt af fattige bindevæv. Glut1 er en meget specifik histokemisk markør for hæmangioma og kan bruges til at differentiere den fra vaskulære misdannelser.
Emagioma vs. vaskulær misdannelse
Den terminologi, der anvendes til at beskrive og klassificere vaskulære abnormiteter og blodknudeknuter har ændret sig over tid. Udtrykket "hæmangiom" blev oprindeligt brugt til at beskrive enhver vaskulær læsion svarende til en tumor, medfødt eller forsinket. I virkeligheden er det muligt at skelne disse tilstande i to familier: 1) selvbetændende tumorer og 2) misdannelser til stede ved fødslen og i det væsentlige stabile. Denne sondring muliggør tidlig differentiering mellem læsioner, der har tendens til at løse spontant (hemangiom) og permanente (vaskulære misdannelser).
Emagioma | Vaskulær misdannelse | |
histologi | Forhøjet proliferation af endotelceller. | Normal celleomsætning. |
Tilstedeværelse ved fødslen | Normalt fraværende. | Tilstedeværende (ikke altid indlysende). |
klinik | Ryd efter et par uger efter fødslen. Den proliferative fase fortsætter i 1-2 år, så involverer hemangiomet spontant. | Det vokser proportionalt med udviklingen af barnet. |
diagnose | Historie og kliniske tegn. | Imaging (MR, CT og angiografi). |
behandling | Observation; hvis hæmangiomet er stort, i anatomisk følsomme områder, og hvis involutionen ikke er færdig, kan den behandles med kortikosteroider eller kirurgisk. | Afhænger af beliggenhed, størrelse, symptomer mv. Behandlingsmuligheder omfatter scleroterapi med eller uden excision og kirurgi. |
kursus
Hvordan et hæmangiom udvikler sig
Hemangiomas går gennem tre faser af udvikling og involution.
- I proliferationsfasen vokser et hæmangiom meget hurtigt, hvilket øger dets størrelse. Læsionen bliver mere tydelig under forudsætning af en lys rød farve og et uregelmæssigt udseende. Men hvis hæmangiomet er dybt, kan huden forekomme blålig og kun lidt hævet. Spredningsfasen kan vare op til tolv måneder.
- I hvilfasen forekommer der få ændringer ved udseendet af et hæmangiom. Denne periode varer normalt op til 1-2 år.
- I involeringsfasen begynder et hæmangiom gradvist at reducere dets størrelse. I løbet af denne periode vil hæmangiomet være blødt at røre ved, mens farven vil være tilbøjelig til at falme (det bliver uigennemsigtig lilla eller grå). Sommetider kan den overliggende hud virke lidt rynket.
Der er ingen pålidelig måde at forudsige den hastighed, hvormed et bestemt hæmangiom vil blive reduceret. Generelt forsvinder 50% af personskader fra 5-7 år, og de fleste tilfælde løser fuldstændigt inden for 10 år. Nogle medfødte former (til stede ved fødslen) har tendens til at reducere hurtigere, mens andre ikke kan regressere (ikke-involverede medfødte hæmangiomer).
Symptomer
Hemangiomer forårsager normalt ikke symptomer under eller efter deres dannelse. Men de kan forårsage udseendet af nogle tegn, hvis de når store dimensioner eller vokser i et anatomisk følsomt område. De fleste børn udvikler en enkelt læsion på kroppen, men lejlighedsvis kan hæmangiomer forekomme i flere positioner.
Kapillær og cavernøs hæmangiom
- Kapillær hæmangioma forekommer i hudens overfladiske lag.
- En kavernøs hæmangiom kan vokse i de dybere hudlag eller i organer som øjne, nyrer, lunger, tyktarm og hjerne. Hemangiomer i kroppen går normalt ubemærket, indtil de vokser og når store dimensioner eller danner flere læsioner. Afhængig af størrelsen og deres placering kan hæmangiomer forstyrre vejrtrækning, fodring, vandladning eller normal synudvikling.
Kutan hæmangiom
Læsionen kan danne sig på overfladen af huden eller i det subkutane fedtlag (hypodermis).
I begyndelsen kan et overfladisk hæmangiom fremstå som et lille område af let hud, hvor en rødbrunfarve udvikler sig op over hudplanet. Denne type hemangiom findes hovedsageligt på nakken eller ansigtet (læbe, næse osv.). Dybe hæmangiomer kan ikke være tydelige indtil 3-4 måneder af livet, men væksten af læsionen kan mistænkes på grund af en let misfarvning af huden, der næppe er synlig ved fødslen eller på grund af udseende af en knude. Senere kan dybe hæmangiomer tage en blålig farve.
Hepatisk hæmangiom
Hemangiomer kan udvikle sig i eller på leverens overflade. Sjældent forårsager disse skader symptomer. De opdages normalt, når der udføres undersøgelser for at undersøge en ikke-relateret tilstand. Hepatiske hæmangiomer betragtes som østrogenfølsomme.
Komplikationer
Mulige komplikationer af et hæmangiom omfatter:
- Blødning : Det er den mest almindelige komplikation af hæmangiomer og opstår, fordi huden overliggende hemangioma er meget tyndere end normalt. Hvis huden er ridset, kan området bløde. Blødning kan stoppes effektivt, med direkte og kontinuerligt håndtryk.
- Ulcerede hæmangiomer : I nogle tilfælde kan der opstå et mavesår på overfladen af læsionen. Dette kan føre til smerte, blødning, ar eller sekundære infektioner. Ulceration i dybere områder kan være problematisk. Hemangiomer rundt om munden eller i hudens naturlige folder, såsom axilla, øre og nakke, er mere tilbøjelige til at blive sårede, ofte på grund af friktionen mellem overfladerne. Sår styres sædvanligvis med antibiotika, aktuelle lægemidler og specielle lægemidler, der skal anvendes under lægeligt tilsyn.
- Hemangiomer, der påvirker øjet : Kapillære hæmangiomer, der involverer øjenlågene, overflade af øjet (konjunktiv) eller øjet (bane) kan forårsage langtidsvirkninger på barnets vision. Læsionen kan trykke på øjet, deformere det lidt og påvirke måden billederne er fokuseret på nethinden, hvilket igen ændrer de beskeder, der sendes til hjernen ved øjet. Dette kan forstyrre normal vision udvikling og forårsage amblyopi. Hvis hæmangiomet indebærer øjenkontakt, kan læsionen føre til øget intraokulært tryk og forårsage glaukom. I kredsløb kan hæmangiomer også trykke på den optiske nerve, der forårsager atrofi og tab af syn.
- Hemangiomer, der forhindrer luftveje : Sommetider kan et hæmangiom, som udvikler sig på kæben, hagen eller halsen, påvirke luftvejene. Det første tegn på denne komplikation er en skarp lyd udgivet af patienten med hvert åndedræt. Hvis hæmangiomet vokser yderligere, kan det forårsage vejrtrækningsbesvær og forhindre luftveje.
diagnose
De fleste overfladiske læsioner er tydelige og kan genkendes let under en fysisk undersøgelse. Tilstedeværelsen af et dybt hæmangiom bekræftes ved billeddannelsesundersøgelser (typisk MR, ultralyd eller CT). Disse diagnostiske tests vurderer positionen og omfanget af den godartede tumor, kontrollerer dybden af de berørte blodkar og udelukker associerede anomalier. Hvis diagnosen ikke er klar og ikke kan defineres ud fra den kliniske præsentation og / eller billedfindingen, kan en biopsi bruges til at udelukke eventuelle maligne neoplasmer. Andre undersøgelser kan være nødvendige for at verificere tilstedeværelsen af medicinske tilstande i forbindelse med hæmangiom.
Behandlinger
De fleste hemangiomer forsvinder uden behandling og efterlader minimal tegn. Indviklingsprocessen kan dog tage flere år, og patienten kan opleve ubehag på grund af de psykosociale konsekvenser forbundet med synlige hudændringer. Af denne årsag er det vigtigt at overveje behandlingen før skolealderen, hvis der ikke er sket en passende spontan forbedring i barnet. De små læsioner i relief, undertiden behandles med kortikosteroider, injiceret direkte i hæmangioma, for at reducere væksten og stoppe betændelsen. Steroider kan også indgives oralt eller påføres på overfladen af tumoren. Laserbehandling kan være nyttig i tilfælde af meget tidlige og flade overfladiske hæmangiomer, hvis de forekommer i æstetisk signifikante områder eller for de læsioner, der efterlader resterende overfladiske blodkar i tilfælde af ufuldstændig opløsning. I nogle tilfælde kan en pulslaser bruges til at reducere rødme og for at accelerere hæmangiomheling. En medicinsk becaplermin gel (Regranex) bruges ofte til at behandle sårdannelser af hudlæsioner. For nylig viste et klinisk forsøg høje succeshastigheder ved behandling af hæmangiom med propranolol, et beta-blockerende stof, der bruges til at kontrollere blodtrykket. Dette kan tages oralt eller anvendes lokalt, hvis læsionen er meget lille og ikke hævet. Terapi er også effektiv til at reducere alvorlige hæmmier hos børn, især hvis de startes inden for de første 6 måneder efter starten. Propranolol har færre bivirkninger end kortikosteroidlægemidler, men det kan påvirke hjertefrekvens og blodtryk, så det kræver omhyggelig overvågning. I øjeblikket testes en aktuelt terapi, der indebærer anvendelse af en gel, der indeholder beta-blokkere og timolol, til små ansigtshemangiomer, der ikke retfærdiggør et systemisk lægemiddel. Andre behandlinger omfatter brugen af interferon eller vincristin og kan overvejes, hvis førstegangsbehandling ikke er effektiv. Store haemangiomer, når de er indpakket, kan efterlade synlige hudændringer, sekundært til en alvorlig strækning af den omgivende hud. Disse resterende ændringer kan forbedres ved plastikkirurgi . Nogle gange indikeres kirurgisk fjernelse i tilfælde af utilstrækkelig eller forsinket start af behandlingen.
Hemangiomer i kroppen, derimod, kan kræve kirurgi, hvis de er usædvanligt store, forårsager smerte, forstyrrer organets normale funktion, eller hvis andre medicinske terapier ikke er effektive.
Behandlingsmulighederne omfatter:
- Kirurgisk fjernelse af hæmangiom;
- Kirurgisk fjernelse af det skadede organ eller det skadede område
- Ligering af hovedarterien, som leverer blod til hæmangiom.
Luftvejsobstruktionen kræver ofte udførelse af en trakeostomi (eller tracheotomi), som indebærer at skabe en kunstig åbning i luftrøret for at forbedre vejrtrækningen. Når hæmangiomer forstyrrer syn, åndedræt eller hørelse, eller når de truer betydelige kosmetiske skader (ansigtsskader, især af næse og læber), skal de behandles så hurtigt som muligt.
