Systemisk lupus erythematosus

Hvad er LES?

Udtrykket lupus blev historisk anvendt for første gang til at angive en læsion i ansigtet, der med en vis fantasi blev betragtet som den, der var forårsaget af en ulvs bid.

LES ( systemisk lupus erythematosus ) er en systemisk inflammatorisk sygdom, dvs. spredt til hele kroppen, der manifesterer sig i ekstremt varierede kliniske billeder. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer, det vil sige antistoffer mod de normale bestanddele af organismen, ligesom nogle af komponenterne i vævene, især cellekernen. Det mest karakteristiske autoantistof er vendt mod DNA.

Systemisk lupus erythematosus påvirker individer i alle løb, har en klar præference for det kvindelige køn (8-9 gange hyppigere hos kvinder end hos mænd) og forekommer i meget forskellige aldre (fra 0 til 76 år) med et maksimum af hyppighed mellem 10 og 40 år.

Insights

Årsager

Årsagerne til systemisk lupus erythematosus er ikke kendt, men det er blevet set, at det afhænger af flere faktorer (multi-factorial):

• Genetiske faktorer : En vis bekendtskab med denne sygdom er velkendt.

• Miljøfaktorer : I omkring en tredjedel af patienterne foregår udseendet af systemisk lupus erythematosus eller dens eksacerbation ved længerevarende udsættelse for sol eller ultraviolette stråler (garver).

• Narkotika : nogle lægemidler kan forårsage opstart af lupuslignende manifestationer (hydralazin, procainamid, alfa-methyldopa, PAS, antikonvulsiva og D-penicillamin). Det kliniske billede af disse former ligner meget af klassisk, men mindre alvorlig lupus.

• Virusser : En vigtig rolle antages af virus (røde hunde, paramixovirus) i starten af systemisk lupus erythematosus .

• Kønshormons rolle : Det faktum, at SLE er nio gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd, synes at være relateret til kønshormons evne til at modulere immunresponset med stimulerende virkninger på starten af ​​autoimmune sygdomme, derfor også af SLE, af kvindelige kønshormoner, især østrogener og hæmmere af mænd, især testosteron.

Tilstedeværelsen af forskellige typer autoantistoffer er hovedtræk ved systemisk lupus erythematosus . Blandt disse er meget vigtige de rettet mod bestanddelene i cellekernen, der kaldes anti-nucleus antistoffer (ANA eller ANF i forkortelse). Disse autoantistoffer er af forskellige typer og reagerer mod molekyler, der er til stede i kernen, især DNA, men også mod proteinerne i kernen, kaldet histoner. Der er også andre autoantistoffer rettet mod stoffer, der tilhører cytoplasma af celler, især RNA-molekyler, og kaldes anti-cytoplasmiske antistoffer og endelig antistoffer mod koagulationsproteiner, der kaldes lupiske antikoagulanter mod røde blodlegemer, lymfocytter, blodplader, og mod specifikke molekyler, der tilhører de forskellige organer (skjoldbruskkirtlen, leveren, binyrerne, maven, muskelen).

Når man troede, at disse autoantistoffer kunne direkte ødelægge deres mål; i dag er det i stedet blevet set, at de ikke er i stand til at trænge ind i levende celler, fordi de er blokeret af den ydre membran. Men de binder til DNA'et af de celler, der danner strukturer kaldet komplekst antigen (repræsenteret af DNA) - antistof (som er autoantistof af LES). Disse komplekser kan deponeres på forskellige steder, især i nyrerne, hvilket forårsager alvorlige skader, der er grundlaget for symptomerne på systemisk lupus erythematosus .