Pectus excavatum

generalitet

Pectus excavatum er en defekt i thoraxburet, der er kendetegnet ved en hul i midten af brystet.

Figur: Svært tilfælde af en fist udgravet i en ung patient

Årsagerne til, at denne misdannelse er opstået, næsten altid medfødt, også kendt som et udgravet bryst eller et traktformet bryst, er uklart; ifølge nogle forskere kan det være en arvelig anomali, overført fra forældre til børn.

Brysttrykket bliver værre med vækst.

Bortset fra æstetisk ubehag er pectus excavatum sædvanligvis asymptomatisk; Kun de mest alvorlige former forårsager en vigtig kompression af hjertet og lungerne, hvilket fører til udseendet af hjerte-kredsløbs- og åndedrætsproblemer.

Terapi er generelt ikke-kirurgisk; kirurgi er faktisk kun forbeholdt de mest alvorlige tilfælde.

Hvad er pectus excavatum?

Pectus excavatum er en anomali af ribbehuset, der er kendetegnet ved en hulning af den centrale del af brystbenet. Faktisk er de mennesker, der er berørt de har en mærkbar hul i midten af brystet.

Næsten altid medfødt, er anomali også kendt som det udgravede eller tragte bryst (eller bryst) .

Hvad betyder begrebet medfødt?

En sygdom defineres som medfødt, når den er til stede fra fødslen. En medfødt defekt kan overføres ved arv (dvs. fra forældre til barn) eller på en helt sporadisk måde.

ER PECTUS EXCAVATUM EN SERIOUS DEFEKT?

Ud over det æstetiske ubehag, der skaber hos mange berørte personer, kan pectus excavatum (især når det er meget udtalt) forårsage hjerte-kredsløbs- og respiratoriske problemer.

Epidemiologi

Pectus excavatum er den mest almindelige deformitet af brystets forside: Faktisk er ca. 90% af brystbenet (dvs. brystbenet) repræsenteret af det hule bryst.

Fra en statistisk undersøgelse blev det konstateret, at 40% af forsøgspersoner med et tragtformet bryst havde mindst et familiemedlem med samme thoracale anomali.

Mandlige mennesker er bestemt mere berørt end kvindelige mennesker (forholdet er 3 til 1); I den henseende rapporterer nogle akkrediterede kilder, at brysttragtens frekvens blandt mandlige børn er lig med en sag hver 300-400 nyfødte.

Årsager

De præcise årsager til pectus excavatum er i øjeblikket uklare.

For dem der har en familiehistorie af udgravet bryst, er det tænkeligt, at der ved oprindelsen af anomali er en eller flere genetiske mutationer overført på arvelig måde.

Denne hypotese har dog stadig nogle afventende punkter, såsom identifikation af genet eller gener, der er ansvarlige og transmissionsformerne.

HVAD ER DEN PROCES, DER LEVER TIL STERNETS SIDE?

Ligesom årsagerne til oprindelsen er processen med at synke brystbenet også lidt kendt.

Forskere mistanke om, at det skyldes overdreven vækst i brusk, der forbinder ribbenene til brystbenet. Faktisk synes det at denne unormale bruskudvikling skubber thoraxens centrale område indad (mod ryggen).

PECTUS EXCAVATUM OG ASSOCIEREDE SYGDOMER

Pectus excavatum repræsenterer et mulig patologisk tegn på nogle morbid tilstande. Disse sygdomme er:

Marfan's syndrom . Det er en genetisk sygdom, der påvirker bindevævet, hvilket forårsager muskuloskeletale deformationer, kardiokirurgiske problemer, synsunderskud, dyspnø og andre lungesygdomme, ansigtsændringer, sprogproblemer og endelig bestemte kutane tegn. At være en genetisk sygdom er Marfan syndrom uhelbredelig; derfor er der ingen stoffer eller andre former for terapier, der kan løse sygdommen. De eneste tilgængelige behandlinger lindrer symptomerne og forbedrer patientens helbred.
Figur: Patologiske tegn karakteristisk for rickets. Betegnelsen craniotabe refererer til en svækkelse (eller blødgøring) af den occipitale knogle og de to parietale knogler i kraniet. Harrisons spor er en horisontal depression af de sidste ribben. Den rachitiske rosenkrans er en hævelse af de chondrocostale krydsninger (bestående af bruskvæv). Rickets . Rickets er en skeletpatologi (osteopati), der begynder i barndommen og afhænger af en defekt i mineraliseringen af knoglematrixen. Årsagen til denne mangel er manglen på D-vitamin, der ofte er forbundet med dårlig diætindtagelse af calcium og / eller nedsat udsættelse for sollys. På et fremskredent stadium forårsager rickets knogleresformitet og brud.
Skoliose . Det er en unormal krumning af rygsøjlen.

Imidlertid er pectus excavatum i de fleste tilfælde en anomali i sig selv, ikke ledsaget af nogen anden lidelse eller patologi.

Symptomer og komplikationer

Hovedmærket for pectus excavatum er det sunkne brystben . Dybden af depression har normalt tendens til at forværres i løbet af et levetid: det vises kort efter fødslen og undergår en accentuering under ungdomsåren og voksenalderen.

Med undtagelse af dette tegn er pectus excavatum generelt asymptomatisk (dvs. fri for indlysende symptomer).

Hvornår giver PECTUS EXCAVATUM anledning til symptomer? KOMPLIKATIONER

Når pectus excavatum er særlig alvorlig, er det muligt, at det sunkne brysthinde komprimerer hjertet og lungerne. Kompression af hjerte og lunger påvirker disse organers normale funktion og kan føre til udseendet af:

Reduceret tolerance for motion og indsats generelt
Accelererende hjertefrekvens (takykardi eller hjertebanken)
Tilbagevendende respiratoriske infektioner
Brystsmerter
Puffs eller andre hjerte "lyde"
Følelse af træthed
Wheezing eller hoste

PECTUS EXCAVATUM OG ÆSTETISKE DISCOMFORT

Mange personer med traktkiste de har også en buet ryg og fremspringende ribben og skulderblad .

Sådanne uregelmæssigheder involverer ofte et vist æstetisk ubehag. Faktisk skammer de mennesker, der er ramt af deres fysiske udseende, og har en tendens til at undgå alle motoraktiviteter, hvor de skal tage deres tøj af sted (f.eks. Svømning).

diagnose

For at diagnosticere det udgravede bryst er den fysiske undersøgelse normalt tilstrækkelig, hvor lægen analyserer brystets udseende og måler brysthulen i hul.

For at fastslå, om pectus excavatum er alvorligt for at påvirke hjerte og lunger, men det skal lægges til andre lægeundersøgelser, herunder:

Bryst røntgen (bryst røntgen)
CT scan (eller computeriseret aksial tomografi)
Elektrokardiogram (eller EKG)
ekkokardiogram
Respiratoriske funktionstest

Hvad er referencelægen i tilfælde af svær pektus excavatum ?

Generelt behandler læger med thoraxkirurgi de mest alvorlige tilfælde af pectus excavatum .

RX-Bryst

RX-thoraxen er en radiologisk billeddiagnostisk undersøgelse, som muliggør visualisering af thoraxens hovedanatomiske strukturer: derfor hjerte, lunger, vigtigste blodkar, de fleste ribber, brystbenet og en del af søjlen vertebral.

Det er en smertefri procedure, men anses stadig for minimal invasiv, da den udsætter patienten for en vis dosis skadelig ioniserende stråling .

TAC

CT-scanningen er en anden diagnostisk billedbehandlingstest, som muliggør en ret klar visualisering af de indre organer (NB: i dette tilfælde er de organer, der ses, organerne til stede på thoraxniveauet).

Under udførelsen udsættes patienten for en minimal mængde skadelig ioniserende stråling. Derfor skal testen betragtes som invasiv.

Haller-indekset målt ved TAC er et indeks, der relaterer bredden af ribbehuset og afstanden mellem brystbenet og rygsøjlen. En høj værdi af Haller indekset betyder svær pektus excavatum .

Et Haller indeks på 2, 5 er typisk for et normalt bryst; Tværtimod er et Haller indeks på 3, 2 karakteristisk for pectus excavatum grave.

elektrokardiogram

EKG måler hjertets elektriske aktivitet ved at anvende nogle elektroder på brystet og benene. Baseret på optagelsen af, hvordan hjertekontraktionssignalet bevæger sig, er kardiologen i stand til at identificere enhver unormal hjerterytme (takykardi, arytmier osv.).

EKG er en simpel eksamen, kræver ingen speciel forberedelse og er ikke invasiv.

ekkokardiografi

Ekkokardiogrammet er en ultralydsundersøgelse, der i detaljer viser hjertets anatomi og de mulige anomalier af sidstnævnte. Det gør det faktisk muligt at fremhæve manglerne i septumet, som adskiller atrier og ventrikler, ventildefekter, myokardiske misdannelser (dvs. hjertemusklen), pumpeproblemer og kompressioner, som hjertet gennemgår på grund af de tilstødende anatomiske strukturer.

Ekkokardiogrammet er en simpel og ikke-invasiv undersøgelse, som indebærer anvendelse af en ultralydssonde (transducer), der hviler på patientens bryst.

FUNKTIONALITETSTESTER? LUFTVEJSSYNDROM

De mest udførte respiratoriske funktionstest er:

Spirometri . Hurtig, praktisk og smertefri spirometri registrerer lungernes inspiratoriske og ekspiratoriske kapacitet og vurderer åbningen af luftveje, der passerer gennem dem.
Stresstesten . Det består i at vurdere, hvordan patientens puls, blodtryk og vejrtrækning varierer i en mere eller mindre intens fysisk aktivitet.

behandling

Den anatomiske defekt som følge af pectus excavatum kan løses ved kirurgi.

Det skal dog huskes, at kirurgi normalt kun bruges, når den hule i brystbenet er meget alvorlig. Begrundelse i forhold til Haller-indekset er de potentielle kandidater til operationen de emner med en værdi lig med eller større end 3, 25.

I tilfælde af svage brysthud er kirurgi kun betragtet af æstetiske årsager ; i disse tilfælde foretrækker lægerne faktisk ikke at gribe ind på nogen måde eller gøre det ved simpel fysioterapi.

For nylig er der udviklet et specielt terapeutisk værktøj, kaldet vakuumklokke .

Fisioterapia

Fysioterapi behandlinger består af stretching og muskel styrke øvelser, som bør rette opstillingen og bremse processen af brystbenet synker.

Fysioterapi har bedre effekter i unge fag, da deres knoglevækst stadig er formbar.

VACUUM BELL

Figur: En vakuumklokke. Fra wikipedia.org

Vakuumklokken er en klokkeformet sugekop, der er forbundet til en pumpe og konstrueret på en sådan måde, at den påføres brystbenets udsparing.

På grund af den "tomme" effekt, der er genereret inden i sugekoppen (takket være pumpen), synes vakuumklokken at reducere sværhedsgraden af pectus excavatumet .

Ifølge dem, der mener, at behandlingen med vakuumklokke er effektiv, skal terapien vare i mange måneder eller år for at opnå mærkbare resultater.

Med hensyn til kontraindikationerne: på kort sigt synes der ikke at være nogen; mens de på lang sigt stadig skal etableres.

Vakuumklokken er en opfindelse af en tysk ingeniør ved navn Eckart Klobe .

Advarsel: læger råder over brugen af vakuumklokken i tilfælde af angiopatier, en aorta-aneurisme, hæmofili og osteoporose.

KIRURGI

Kirurgi til korrigering af pectus excavatum kan udføres på forskellige måder. De to vigtigste metoder er:

Ravitch teknikken . Det er en traditionel operation, hvor kirurgen gør et snit på flere centimeter på brystet og intervenerer "i det åbne".
Metoden består i det væsentlige i at fjerne en del af brystbrusk og ved at omforme brystbenet ved hjælp af et specielt metallisk instrument. Det metalliske instrument, der virker som et rigtigt korrigerende værktøj, forbliver på plads i mindst 6-12 måneder. Dette er den tid det tager for brusk at reformere sig selv og brystbenet for at forkalkne i den rigtige position.
Nuss-proceduren . Det er laparoskopisk kirurgi. Dens udførelse indebærer skabelsen af to små snit på siderne af brystet. Gennem disse to snit indfører kirurgen et instrument udstyret med et videokamera for at orientere sig inde i brystet og anvende en eller flere metalstænger til korrektion af brystforstyrrelsen.
Proceduren har den fordel at være minimal invasiv, men har den ulempe, at metalstængerne skal holdes på plads i ca. 24 måneder.

De to teknikker sammenlignet

Nuss-proceduren er mindre farlig end den traditionelle intervention; derudover har den følgende fordele:

Det er mindre smertefuldt (især i den postoperative fase)
Giver kortere indlæggelse
Det har hurtigere opsvingstider
Blade mindre mærkbare ar

Ikke desto mindre er Ravitch-teknikken stadig en god løsning, da det korrigerende metalværktøj kan fjernes så tidligt som 6 måneder efter operationen.