melanom

generalitet

Kutan melanom er en malign tumor, der stammer fra hudens og slimhindernes melanocytter fra de melanocytter, der udgør nevi (de såkaldte nevocitter) og meget sjældnere fra melanocytter placeret på ekstrakutan steder (øje, indre øre, meninges, fedtvæv ).

Hvad er melanocytter?

I normal hud distribueres melanocytter kun i epidermisens basale lag og har subtile cytoplasmatiske forlængelser, der forgrener sig mellem keratinocytterne og gør plads til hudoverfladen.

Skematisk illustration af melaminproduktion med en melanocyt

Melanocytter er ansvarlige for syntesen af ​​brunt pigment, melanin, som derefter overføres til de omgivende keratinocytter .

Der er betydelige racemæssige og genetiske forskelle i melaninsyntese af melanocytter, som er ansvarlige for den forskellige grad af pigmentering af huden hos forskellige populationer. Eksponering for sollys stimulerer syntesen og transporten af ​​melanin i keratinocytter.

Insights

Epidemiologi Risikofaktorer Selvkontrol af den histopatologiske klassifikationRule ABCDE af melanomet Morfologisk klassifikation Forening melanom og kliniske variationer i forhold til lokaliteten Lentigo Malignt ikke-kutan melanom Symptomer Melanom Naturlig udvikling Stagebehandling ifølge AJCC Diagnose Kirurgi Terapi \ t

Epidemiologi

Tidligere blev melanom betragtet som en sjælden tumor med en forekomst på 1-2 tilfælde om året ud af hundrede tusind indbyggere. I dag er derimod en konstant udvidelse, og i Italien, baseret på data indsamlet i løbet af de sidste 10 år, er forekomsten estimeret til at overstige 12-13 tilfælde pr. År ud af 100.000 indbyggere.

Endnu mere hyppige forekomster ses i Australien, USA og nogle nordeuropæiske befolkninger.

Melanom påvirker hovedsagelig hvide individer, med lige fordeling i begge køn. De mest berørte steder er ryggen hos mænd og underdele på kvinder, mens øvre lemmer og ansigt er ramt med samme frekvens.

Det er meget sjældent før puberteten; det påvirker hovedsageligt folk mellem 30 og 60 år med en højde på omkring 40-50 år. Det vedrører hovedsagelig personer af middelhøj social klasse.

Risikofaktorer

Relateret til gæsten

• Tilstedeværelse af en familiefordeling : familielignende melanom udgør i dag ca. 10% af alle melanomer. Et cellulært gen kaldet p16 er blevet identificeret, at hos personer med melanom, men også med mange erhvervede flade melanocytiske nevi og hos patienter med multiple primitive melanomer, ændres. Dette gen er en tumor suppressor, det vil sige under normale forhold, det regulerer celleproliferation og stopper det på det rigtige tidspunkt. Dens mutation gør den inaktiv, hvilket gør cellulær proliferation ukontrollabel. Alt dette tyder på, at der er en genetisk modtagelighed for udviklingen af ​​melanom.
• Tilstedeværelse af et højt antal nevi, større end 50, og medfødt nevi (dvs. til stede ved fødslen). Procentdelen af ​​indtræden af ​​et melanom på et eksisterende nevus varierer fra 20% til 80%.
• Tilstedeværelse af en fænotype (fysisk udseende) med let hud, med lyse øjne og hår. Dette er den sandsynlige forklaring på den øgede forekomst af kræft i den keltiske befolkning i Australien, Nordamerika og Nordeuropa.

Relateret til miljøet

Solens betydning som risikofaktor for melanom er stadig genstand for livlige diskussioner.

Nylige epidemiologiske data har vist, at risikofaktoren ikke er repræsenteret ved kronisk fotoeksponering til ultraviolette stråler, men ved solbrændinger forekom i en ung alder, især i emner med skøn hud, der nemt brænder og tenner med store vanskeligheder. Derfor er der ikke noget absolut forbud mod fotoeksponering, men det anbefales at tage solen i en meget ung alder moderat og undgå overskydende og dermed forbundne forbrændinger. Derfor er der tre grundlæggende anbefalinger for korrekt fotoeksponering:

• Beskyt huden på børn mod solskoldning og undgå overdreven udsættelse for solen, især i tilfælde af bleg hud, der virker hårdt og let brændes, og hvis der er et stort antal sne på huden
• Undgå udsættelse for solen midt om dagen og beskyt dig med tøj (hat, tøj). Total solcreme (UVA + UVB) og høj beskyttelsesfaktor (FP) højere end 20 kan være nyttige, men deres reelle effektivitet er endnu ikke veldokumenteret.
• Begræns brugen af ​​selvstændig garvning cremer, husk at de ikke er beskyttende, og anvendelsen af ​​kunstige UVA stråler, som foruden at øge risikoen for at udvikle melanom aldrer huden for tidligt.

Histopatisk klassifikation

Melanom kan udvikle sig på sund de novo hud (på en eksisterende godartet læsion) eller opstå i forbindelse med et allerede eksisterende godartet, medfødt eller erhvervet melanocytisk nevus.

En nevus er en godartet proliferation af melanocytter, som aggregeres i strukturer kaldet rede .

Nevi kan være af tre typer, afhængigt af placeringen af ​​rederne af melanocytter:

• Junctional melanocytic nevus : Resten af ​​melanocytter er begrænset til epidermis;
• Forbundet melanocytisk nevus: Resten af ​​melanocytter er placeret både i epidermis og i den overfladiske dermis;
• Intradermalt melanocytisk nevus : Resten af ​​melanocytter er udelukkende til stede i dermis.

20% af melanomer opstår på eksisterende melanocytiske nevi, sædvanligvis dem med proliferative intraepidermale melanocytter, dvs. forbindelses- eller sammensatte nevi. I dette tilfælde repræsenteres de kliniske manifestationer af transformation i et malignt melanom af:

• hurtig stigning i størrelse,
• ændringer i kanterne og overfladekonturen, som bliver uregelmæssige,
• ændringer i intensiteten eller fordelingen af ​​pigmentering
• udbrud af sår og blødning.

Kirurgisk fjernelse af alle formodede læsioner bør udføres uden forsinkelse, enten fordi en lokal excision er helbredende eller for at udføre histologisk og cytologisk undersøgelse af læsionerne, som vil bekræfte malign transformation. Det præsenterer med modifikationer af tidligere godartede melanocytter i atypiske celler, med morfologiske egenskaber (form, størrelse, cytoplasma og kerne) ændret og i kontinuerlig mitotisk aktivitet (overdrevet proliferation). Den godartede melanocytiske nevi, der viser denne type modifikation, kaldes undertiden dysplastisk nevi, hvor dysplasi betyder en ændret cellevækst.

En anden form for borderline læsion er lentigo maligna (også kaldet Hutchinson's melanotiske plet), der fremstår som pigmenterede områder på de ældres ansigter. Histologisk er den dannet af unormale melanocytter i form og størrelse i epidermis basallag, og som til tider strækker sig for en vis strækning i dybden, efter det basale lag af hudvedhæng såsom hårsække.

Malignt melanom, uanset om de novo oprindelse eller på en eksisterende snebeskadigelse, kan klassificeres på forskellige måder. En af disse betragter væksttilstande og tykkelsen af ​​tumoren, derfor tager der hensyn til begrebet tumorprogression. Derfor overveje det faktum, at der er eller ikke er en invasion af dermis, for hvilke vi skelner mellem læsioner in situ (dvs. som ikke har invaderet dermis og endnu ikke har potentiale til at give metastase) og invasiv. Væksttilstanden kan være radial (dvs. vandret eller lateralt) eller lodret .

I overfladisk diffusionsmelanom in situ fordeles melanocytterne, voluminøse og atypiske, i reden i alle lagene af epidermierne og i det dermo-epidermale kryds, men de findes ikke i dermis.

I invasivt overfladediffusionsmelanom findes atypiske melanocytter både i epidermis og i dermis, men invasionen forbliver overfladisk med en horisontal / radial vækstmode.

Invasivt nodulært malignt melanom er som regel en påvist læsion, der kan såres. Det er dannet af voluminøse, atypiske melanocytter, som påvirker og ofte ødelægger hele epidermis tykkelse, og som vokser ved at trænge ind i lodret ind i dermis.

Skaderne klassificeres hhv. I overfladisk diffusion og i nodulære former. De to aspekter kan være til stede samtidigt i samme læsion. Skader med radial vækst har en god prognose, fordi deres kirurgiske excision kan være fuldstændig. Lodret vækst forværrer prognosen.

Tykkelsen af ​​tumoren på den anden side betragter tre parametre på grundlag af hvilke det er sikkert at sige, at jo dybere infiltrationen er, jo værre er prognosen. Disse parametre er:

• Svulstykkelsen ifølge Breslow : måler i millimeter punktet for den maksimale dybde af tumoren, der starter fra granulatets granulattilstand til det dybeste punkt af invasionen. Forøgelsen i tykkelsen korrelerer med en forværring af prognosen. Lesioner mindre end 0, 76 mm tykke er usandsynligt at give metastase og har generelt en 5-årig overlevelse på 98% -100%; læsioner mellem 0, 76 og 1, 50 mm tykke har en 5-årig overlevelse på 88%; 71% tykkelse skader mellem 1, 5 og 3 mm og med en tykkelse større end 3, 01 mm med 22% -47%. Det bestemmes direkte af hudlægen ved hjælp af et mikrometrisk okular.
• Indbrudsniveauet ifølge Clark: definerer fem niveauer af anatomisk invasion af huden, fra læsionen inde i epitelet til den infiltrerende subkutane. Det lavere niveau melanomer har en bedre prognose.

Niveau 1	epidermis	100% overlevelse på 5 år
Niveau II	Overfladisk dermis	95%
Niveau III	Dyb dermis	75%
Niveau IV	Retikulær dermis	58%
Niveau V	underhud	32%

• Tilstedeværelsen af ​​ulceration er forbundet med en dårlig prognose, fordi det er et udtryk for en hurtig udvikling af tumormassen.

Regulerer ABCDE af melanom

A: Asymmetri . Ved at spore en imaginær linje, der deler læsionen i midten, kan de to halvdele af læsionen ikke overlejres.

B: Grænser . Uregelmæssigt, indrykket, med et kort.

C: Farve. Sort eller polychrom (flere farver), med en bred vifte af brun og sameksistens af rød eller blålig.

D: Dimensioner . Større end for en erhvervet fælles melanocytisk nevus, der er lig med eller større end 6 millimeter (undtagen for en sjælden undtagelse, hvor der er et melanom mindre end denne foranstaltning).

E: Evolution (læsionen er i åbenbar progression, dvs. dens morfologi ændrer sig hurtigt); Alder (normalt over 15 år, med en højde mellem 40 og 60 år); Højde (udseende af en papule eller knude i forbindelse med en pigmenteret læsion. Derfor stiger den fra flade).