Ataxi: klassificering

Ataxia: definition

Fra det græske ataxiā (lidelse, ukoordinering) er ataksi det kardinale symptom på ataksiske syndromer, der er karakteriseret ved det progressive og uundgåelige tab af muskelstyring, der er forbundet med vanskeligheder med at udføre frivillige bevægelser: ataxien udtrykker slutproduktet i en serie af genetiske lidelser eller sekundære læsioner, der påvirker centralnervesystemet. Det skal huskes, at der ved ataksiske syndromer opstår dårlig muskelkoordinering i mangel af lammelse.

Denne artikel er dedikeret til klassificering af forskellige former for ataksi, mens den næste vil blive behandlet de udløsende årsager og det komplette symptombillede.

klassifikation

Der er mange former for ataxi, klassificeret i henhold til den berørte anatomiske region, årsagen, begyndelsens alder og egenskaber.

Generel klassifikation af ataxi

Først og fremmest er det nødvendigt at tegne en første generel klassifikation: Ataxien kan påvirke både bagagerummet og lemmerne og marts. I det første tilfælde diagnostiseres lem ataxi ved kun at fokusere på patientens kropsholdning, gennem vurdering af de enkelte lemmer: I lignende situationer er patienten ikke i stand til at opretholde en oprejst position, trods en statisk stilling. Den ataksiske mars vises i stedet kun under bevægelsen [taget fra Netters Neurology, af Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Et andet nyttigt kriterium for klassificering af ataxiens former er hypostheni, samt reduktion af muskelstyrke, en mulig årsag til ataksi: hyposteni, der er ansvarlig for manglen på motorregulering, kan kun påvirke de proximale muskler eller være årsag til cerebellær ataxi og provokere sammen med tabet af kinestetisk følsomhed (evne til at kontrollere bevægelsen af et kropssegment), walking underskud.

Anatomisk klassifikation af ataxi

Afhængig af det berørte sted kan ataxier klassificeres i fire store grupper:

Cerebellar ataxi : ofte forbundet med tumorer, inflammatoriske og vaskulære læsioner på niveauet af cerebellum;
Cerebral ataxi : cortex af tidsmæssigt, parietal eller frontalitet er involveret;
Ataxiabirintica : Det indre øre er berørt
Følsom ataxi : neoplasmerne forbundet med inflammatoriske processer karakteriserer denne ataksiske form

Arvelige og sekundære ataksier

Endvidere kan ataksiske syndrom være arvelige eller sekundære, derfor en konsekvens af hjerneskade, såsom traume, virusinfektioner, stofmisbrug eller alkoholmisbrug og gentagen udsættelse for stråling.

Blandt de arvede ataksiske former minder vi om:

Friedreichs ataksi (meget almindelig), præget af knogleforandringer, der hovedsageligt involverer hænder og fødder, der er forbundet med progressiv forringelse af nervesystemet.
Spino-cerebellar ataxier (udbredte former): Til gengæld klassificeret i mange andre former afhængigt af den udløsende årsag. Generelt er spino-cerebellararterierne karakteriseret ved svimmelhed, tremor, mangel på balance, areflexi (manglende reflekser).
Telangiectatic ataxi (Louis-Bar syndrom), præget af immundefekt, øje og hud telangiectasi og cerebellær ataxi
Cerebellar atrofi, neuro-vegetativ patologi, som normalt genereres af neoplasmer, degenerative, toksiske eller vaskulære sygdomme
Charcot-Marie-ataxi (eller arvelig motorisk sensorisk neuropati) påvirker det perifere nervesystem
Følsom ataxi (ikke forveksles med cerebellar): På grund af læsioner på dorsalt kolonner eller perifere polyneuropatier (taget fra Netter's Neurology, af Karl E. Misulis, Thomas C. Head)

Klassificering baseret på begyndelsens alder

I betragtning af sygdomsalderen er der nogle typer ataxi, der kendetegner:

Actasia-teleagectasia og hypoxisk-iskæmisk syndrom (forekommer normalt inden for barnets to år)
Autosomal-dominerende cerebellær ataxi, Friedreichs ataksi (mellem 2 og 5 år)
Spino-cerebellar ataxi, typisk for unge

Disse ataksiske syndrom er forårsaget af en række faktorer, såsom: stofskifte-sygdomme, neuroblastom, infektioner, forgiftning, traume, alvorlig migræne, multipel sklerose, Hodgkins lymfom og arvelige sygdomme.