Aorta Coarctation - Aaras Coarctation af A.Griguolo

generalitet

Aortisk coarctation er det medicinske udtryk, der indikerer en unormal indsnævring langs den første del af aorta, nær det såkaldte arterielle ledbånd.

Næsten altid af medfødt natur undertrykker aorta-koarctationen patientens hjerte til en større indsats end normalt for at sprede blodet ud over indsnævringen; denne indsats kan have adskillige konsekvenser, herunder: hypertension i overdelene kombineret med hypotension i underekstremiteterne, åndedrætsproblemer, langsom vækst, problemer med at spise, cyanose og brystsmerter.

Diagnosen af ​​aorta coarctation er generelt baseret på den fysiske undersøgelse, på et ekkokardiogram og på en række dybtgående hjerteprøver.

For dem, der lider af aorta coarctation, er der mulighed for at reparere den vaskulære indsnævring ved kirurgi eller en operation kendt som angioplastik med stenting .

Kort gennemgang af aorta

Aorta er den største og vigtigste arterie i menneskekroppen.

Oprindelsen i hjertet (for at være præcis fra hjerteets venstre ventrikel ) er dette fundamentale arterielle fartøj forsynet med talrige forgreninger, hvorigennem det forsyner hvert kvarter af menneskekroppen med iltet blod fra hovedet til underbenene og passerer gennem lemmerne øvre og bagagerum.

At analysere det fra begyndelsen er aorta delt opdelt i to store på hinanden følgende sektioner: thoracale aorta, der optager den anatomiske del af thoraxen og indbefatter de tre segmenter kendt som stigende aorta, aortabue og nedadgående aorta og abdominal aorta, der er placeret i anatomisk del af maven.

Hvad er Aortic Coartation?

Aorta-koarctation eller aarka-koagulering er en for det meste medfødt defekt af aorta, således at sidstnævnte præsenterer en uregelmæssig luminal indsnævring i nærheden af ​​det såkaldte arterielle ledbånd, dvs. den fibrøse struktur, der forener aortabuen til pulmonal arterie, der repræsenterer den postnatale rest i føtal blodkar kendt som Botallo- kanalen (eller ductus arteriosus ).

For at undgå tvivl betyder luminal indsnævring en reduktion af det vaskulære lumen eller, hvis det foretrækkes, den vaskulære diameter .

Hvad er Botallo-kanalen?

Kun til stede under fostrets liv er Botallo-kanalen blodkarret, der forbinder lungearterien med den nedadgående aorta, og som tjener til at diffundere iltet blod mod nedre distrikter i menneskekroppen (abdominale organer og underekstremiteter).

Tilstedeværelsen af ​​Botallo-kanalen i fosteret er relateret til barnets manglende evne til at trække vejret i livmoderen og bruge lungerne til at oxygenere blodet (ved fødslen, med forsinkelsen af ​​arterielkanalen bliver lungearterien den arterie, der transporterer iltfattigt blod ind i lungerne).

Konsekvenserne

Da det er en hindring for blodgennemstrømning, involverer aorta coarctation en større arbejdsbyrde for hjertets venstre ventrikel, når sidstnævnte skal diffunde det iltede blod i aorta. Faktisk skal blodets venstre ventrikel for at bære blodet ud over forkortelsen af ​​aorta generere et større tryk end normalt .

Hele den ovenfor beskrevne situation er yderligere kompliceret, når aorta-koarctationen er alvorlig: i denne situation på trods af indsatsen fra hjertets venstre ventrikel kæmper det iltede blod for at overvinde aorta-indsnævring og blodforsyningen til de nedre dele af kroppen mennesket er kompromitteret (husk at aorta coarctation lokaliserer højst i begyndelsen af ​​den nedadgående aorta, dvs. den aorta del, der leder det oxygenerede blod mod maven og underekstremiteterne).

Blandt de typiske konsekvenser af aorta-koarctation fortjener forskellen i arterielt tryk, som er etableret mellem den øvre del og den nedre del af kroppen, overordnet set, at arterietrykket er højere end normalt takket være arbejdet med større tryk udført fra hjertet underordnet er det imidlertid mindre end normalt på grund af det faktum, at overvinningen af ​​aorta-indsnævring subtraherer trykstyrken fra blodet pumpet fra hjertet.

Epidemiologi

Det er vanskeligt at præcist estimere forekomsten af ​​aortakarctation i den generelle befolkning, da denne defekt i aorta kan gå ubemærket selv igennem hele livet på grund af den mulige mangel på en relateret symptomatologi.

Epidemiologiske undersøgelser vedrørende spredning af aorta coarctation i de to køn har vist, at mandlige patienter er dobbelt så mange kvindelige patienter .

Årsager

Årsagerne til medfødt aorta coarctation er ukendte ; med andre ord er faktoren - det være sig en genetisk mutation eller en anden type begivenhed - der påvirker den normale fosterudvikling af aorta ikke kendt.

Årsager til ikke-medfødt aorta coarctation

Aorta coarctation kan også være en defekt erhvervet gennem hele livet (ikke-medfødt aorta coarctation). I sådanne tilfælde kan den mulige årsag være:

• En traumatisk skade på thoracale aorta, således at sidstnævnte undergår en indsnævring
• Aterosklerose, det er fænomenet hærdning af arterierne mellem medium og stor kaliber kombineret med dannelsen af ​​atheromer på væggen af ​​disse samme vaskulære kanaler.
• Takayasu arteritis, en vaskulitis af autoimmun oprindelse, som påvirker de store arterier som den stigende aorta, aortabuen, aorta-buenes grene, den nedadgående aorta, lungearterien og dens hovedafdelinger.

Typer af aorta coarctation

Afhængig af stedet for aorta-indsnævring skelner lægerne aorta coarctation i tre brede kategorier, som er:

• Pre-ductal aorta coarctation . Denne kategori omfatter alle tilfælde af koarctation af aorta, hvor aorta-indsnævring lokaliseres før arteriel ligament.

• Duktal aorta coarctation . Denne kategori omfatter alle tilfælde af koarctation af aorta, hvor aorta-indsnævring er lokaliseret ved arteriel ligament.
• Post-duktal aorta coarctation . Denne kategori omfatter alle tilfælde af aorta coarctation, hvor indsnævring af aorta ligger kort efter arteriel ligament.

nysgerrighed

Pre-ductal aorta coarctation er en medfødt defekt, der findes hos 5% af piger, der er født med Turners syndrom .

Årsagerne til sammenhængen mellem præduktal aorta coarctation og Turner syndrom er ukendte.

Symptomer og komplikationer

Graden af ​​indsnævring af aorta spiller en fundamental rolle for karakteristika for symptomatologi af aorta coarctation.

Faktisk, hvis indsnævringen er svag, har aorta-koarctationen tendens til at mangle symptomer selv for hele patientens liv; hvis derimod er indsnævringen moderat eller svær, er den altid forbundet med en meget præcis symptomatologi og fra de første øjeblikke af livet.

Nedenfor rapporterer artiklen en række symptomatiske casestudier, kendetegnet ved sværhedsgraden af ​​patientens krympning og alder.

Mild aorta coarctation: mulige symptomer hos barnet og hos ældre patienter

At minde om, at dens tilknytning til en symptomatologi er sjælden, kan en lille aorta coarctation, hos et lille barn, forårsage:

• Svage vejrtrækningsproblemer;
• Appetit fald;
• Vanskeligheder fodring;
• Vækstafmatning.

I en ungdom og i en endnu mere avanceret alder kan det dog være en grund til:

• Hypertension i overekstremiteterne og hypotension i underekstremiteterne;
• Svimmelhed;
• dyspnø;
• Synkope eller forudsynkronisering;
• Brystsmerter;
• Sans for svaghed;
• Benkramper og intermitterende claudikation ;
• Næse blod;
• Hovedpine.

Alvorlig aorta coarctation: symptomer i barnet

I et lille barn er alvorlig aorta-koartering altid ansvarlig for:

• Vigtige åndedrætsbesvær
• cyanose;
• Irritabilitet;
• Flot sved
• Alvorlig manglende evne til at fodre
• Appetit fald;
• Drastisk afmatning i væksten;
• Hypertension i overekstremiteterne (hypertension i armene);
• Svag puls i underbenene.

Denne komplekse og vigtige symptomatologi afhænger af den ekstreme arbejdsbyrde, som hjertet udsættes for, i et forsøg på at pumpe iltet blod og ved manglende blodperfusion mod kroppens nedre ekstremitet.

Komplikationer i milde tilfælde

I en senere alder og i mangel af passende behandlinger kan en mild aorta-koarctation bestemme en vedvarende tilstand af hypertension i kroppens øvre dele såvel som fortykkelsen af ​​muskelvæggen i venstre ventrikel ( venstre ventrikulær hypertrofi ); begge disse fænomener er direkte virkninger af arbejdet ved større tryk udført af hjertet med det formål at sprede det oxygenerede blod ud over forkortelsen af ​​aorta.

Komplikationer i svære tilfælde

I mangel af tilstrækkelig terapi kan svær aorta coarctation resultere i talrige komplikationer, nogle med et dødeligt udfald eller på anden måde stærkt svækkende.

Følgende komplikationer omfatter:

• Hjertesvigt
• Stenose af aortaklaven (aorta stenose);
• Alvorlig og vedvarende hypertension i den øvre del af kroppen
• slagtilfælde;
• For tidlig koronararteriesygdom;
• Aorta dissektion;
• Dannelse af en thorax aorta aneurisme
• Dannelse af en hjerne aneurisme
• Cerebral blødning
• Nyresvigt og / eller leversvigt.

Tilknyttede betingelser

Af årsager, der stadig er uklare, medfødt aorta coarctation ofte ledsaget af medfødte anomalier i hjertet; med andre ord, de fleste individer, der er født bærer af aorta coarctation også har en eller flere hjertefejl.

De pågældende hjertefejl er:

• Bicuspid aorta ventilen ;
• Patent ductus arteriosus (eller patentering af ductus arteriosus );
• Patent foramen ovale ;
• Stenose af aortaklappen ;
• Anomalien af ​​aortaklappen, der forårsager den såkaldte aorta-regurgitation ;
• Mitral ventil stenose ;
• Afvigelsen af ​​mitralventilen, der forårsager den såkaldte mitralregurgitation .

Det er klart, at hvis disse hjertefejl er til stede, forbinder de deres symptomer med aorta coarctation.

diagnose

Muligheden for at diagnosticere aorta coarctation afhænger af tilstedeværelsen af ​​en korreleret symptomatologi. Faktisk er det vanskeligt at diagnosticere aorta coarctation som asymptomatisk; mens den er identisk, når den er forbundet med en rig symptomatologi, er ret umiddelbar.

Undersøgelser til diagnose

I almindelighed begynder undersøgelsesproceduren for diagnose af aorta-koarctation (dvs. til påvisning af aorta-koarctation) med en nøjagtig fysisk undersøgelse ; Derfor fortsætter den med et ekkokardiogram og slutter med en række dybtgående tests, som kunne omfatte elektrokardiogrammet, brystrøntgenstrålen, nuklearmagnetisk resonans i brystet, brystet CT og hjertekateterisering .

EKSAMINATIONSMÅL

I en sammenhæng med aorta-koarctation skal en nøjagtig fysisk undersøgelse ud over en omhyggelig analyse af de symptomer, som patienten udviser, indeholde måling af håndleddet på underkroppens niveau, sammenligningen mellem arterielt tryk på armniveauet og arterielt tryk på niveauet af underekstremiteterne og til sidst hjertets auskultation.

ekkokardiografi

Ekkokardiogrammet er en diagnostisk test, der ved hjælp af en ultralydssonde muliggør visualisering på en monitor af hjertet, blodkarrene forbundet med hjertet (herunder aorta) og blodstrømmen inde i hjertekaviteterne.

I en sammenhæng med aorta-koarctation repræsenterer ekkokardiogrammet den diagnostiske bekræftelsesundersøgelse, da det gør det muligt at fremhæve ganske klart tilstedeværelsen af ​​en indsnævring langs de første kanaler i aorta.

Det skal tilføjes, at ekkokardiogrammet muliggør identifikation af de ovenfor nævnte hjerteabnormaliteter og ofte kombineret med aortakarctation.

Er der mulighed for prænatal diagnose?

For øjeblikket er der desværre ingen diagnostisk test for prænatal identifikation (dvs. før fødslen) af aorta coarctation.

Diagnose af asymptomatiske tilfælde

I asymptomatiske tilfælde opstår diagnosen aorta coarctation ofte ved ren chance ved hjertekontrol udført af helt forskellige årsager.

terapi

Med henblik på at annullere krympning afhænger behandlingen af ​​aorta coarctation af to faktorer, som er: patientens alder og sværhedsgraden af ​​indsnævring på niveauet af aorta.

Mulige terapeutiske metoder til løsning af koarctation indbefatter flere kirurgiske procedurer og en operation kendt som angioplastik med stenting .

Kirurgi: mulige indgreb

I listen over kirurgiske procedurer, der kan vedtages med henblik på at annullere aorta-koarctation, omfatter:

• Resektion af det koagulerede område (dvs. begrænset), efterfulgt af termino-terminale anastomose .

  Det består i at eliminere, gennem resektion, det begrænsede aortasegment og i det efterfølgende arbejde med at forbinde de to ender som følge af den førnævnte resektion (for at genoprette kontinuiteten i aortakanalen).

• Aortoplastik med venstre subklaver arterieflap . Det involverer genopbygningen af ​​aorta gennem en modifikation af den venstre subklaviske arterie.
• Installationen af ​​en bypass . Det består i podning af et "nyt" vaskulært segment for at omgå hindringen repræsenteret af indsnævringen.
• Aortoplastik med patch . Det indebærer et snit i aorta i overensstemmelse med indsnævring, efterfulgt af indsættelse af en slags patch for at forstørre aorta.

  Generelt er ovennævnte plaster fremstillet af syntetisk materiale.

Angioplastik med stenting

Angioplastik er den medicinske procedure, der giver dig mulighed for at eliminere eller i det mindste reducere indsnævring eller indsnævring af et blodkar ved at bruge et bestemt kateter.

Stenting består derimod i at placere en metalprotese ( stent ) inde i et blodkar, der tidligere var okkluderet og genåbnet af angioplastik, for at holde det patenteret over tid og undgå anden okklusioner.

Som det kan gættes, er angioplastik med stenting i nærvær af aorta-koarctation som objektet det segment af aorta, hvori krympningen befinder sig.

Er der stoffer til aorta coarctation?

Før og i nogle tilfælde selv efter kirurgisk behandling eller stenting angioplastik, kan bæreren (eller den tidligere bærer) af en aorta-koarctation muligvis følge en lægemiddelbehandling for at kontrollere hypertension (hypotensive stoffer).

Vidste du at ...

For nogle tidligere bærere af aorta-koarctation kan desværre hypotensiv behandling muligvis vare i årevis, hvis ikke for livet.

Rådgivning til efterbehandlingsfasen

Selv når behandlingen var 100% effektiv, skulle den tidligere bærer af aortakarctation:

• Undgå periodisk lægeundersøgelse for at overvåge situationen
• Øv fysisk træning regelmæssigt og efter hvad dets muligheder er;
• Tag alle mulige forholdsregler mod endokarditis.

prognose

Prognosen i nærvær af aorta-koarctation varierer fra patient til patient, baseret på:

• Sværhedsgraden af ​​krympningen. En mere alvorlig indsnævring er kompleks at behandle og kan gentage senere (gentagelse);

og

• Tidlig diagnose. En forsinket aorta coarctation kan allerede have alvorligt kompromitteret hjertesundhed på tidspunktet for terapien.

forebyggelse

Desværre er der ingen forebyggelse af aorta coarctation.