Hvad er katapleksi?
Katapleksi er et pludseligt og forbigående tab af muskelton, forårsaget af en stærk følelse eller en riskris. Den berørte person kollapser pludselig til jorden uden at miste bevidstheden.
Årsager
Den nøjagtige årsag til katapleksi er ukendt, men tilstanden er stærkt forbundet med følelsesmæssige stimuli. Følelser der kan udløse en katapletisk begivenhed omfatter latter, frygt, vrede, frustration, irritation, nervøsitet, forlegenhed og tristhed. Så snart stimuleringen er reduceret, genvinder personen normal muskelkontrol. Følelser kan også være beskedne, mens andre gange sker et angreb spontant i mangel af en åbenbar årsag.
Tabet af muskeltoner, der forekommer i katapleksi, ligner afbrydelsen af muskulær aktivitet, som forekommer naturligt under REM-søvn: den pludselige svaghed i kroppens muskler kan skyldes en massiv hæmning af motorneuronerne i rygmarven, forårsaget af en dysfunktion af søvnvågningscyklussen. Ved hjælp af en dyremodel lærte forskere, at denne samme gruppe af neuroner er inaktiv under katapleksangreb.
Hypocretins rolle
Katapleksi er forbundet med signifikant reducerede niveauer af hypocretin, et neuropeptid produceret i hypothalamus, af primær betydning i reguleringen af søvn samt tilstande af excitation. Ifølge nogle forskere ville en autoimmun mekanisme være grundlaget for denne udtømning
Andre overvejelser
Katapleksi kan også manifestere sig som en bivirkning af SSRI-tilbagetrækningssyndromet (de "selektive serotoninoptagelseshæmmere" tilhører den farmaceutiske klasse af ikke-tricykliske antidepressiva).
Narkolepsi og katapleksi
Katapleksi findes ofte i forbindelse med narkolepsi, en kronisk neurologisk lidelse karakteriseret ved overdreven søvnighed i søvn (hypersomnia) og pludselige søvnkriser. Når patienter oplever begge forhold, taler vi om Gélineau syndrom .
Katapleksi-angreb gør diagnosen narkolepsi mere sikker, især når tegn som overdreven søvn i søvn (EDS), hallucinationer og andre uønskede manifestationer, der ledsager REM-søvn, opstår. Det er imidlertid vigtigt at huske, at ikke alle narkoleptiske patienter viser episoder af katapleksi.
Tilknyttede betingelser
Katapleksi kan være forbundet med andre patologiske tilstande. Det betragtes især som sekundært, når det er forårsaget af specifikke hjerne læsioner, der hovedsageligt er placeret i den laterale hypothalamus (ansvarlig for hypocretinudtømning). På den anden side kan læsioner af hjernestammen bestemme isolerede tilfælde af katapleksi; disse omfatter: encephaliske tumorer (for eksempel: astrocytom, glioblastom, gliom og subependimom) og arteriovenøse misdannelser. Andre forhold, hvor katapleksi kan findes, omfatter: iskæmiske hændelser, multipel sklerose, hovedtrauma, paraneoplastiske syndromer og infektioner, såsom encephalitis. Katapleksi kan også forekomme transient eller permanent på grund af læsioner af hypothalamus forårsaget af kirurgi, især i tilfælde af særligt komplekse tumorresektioner.
Symptomer
Katapleksi er ekstremt uforudsigelig, både med hensyn til tyngdekraften og frekvensen. Tabet af muskeltonen varierer fra en næppe synlig svækkelse af ansigtsmusklerne, til svigtet i øvre eller nedre lemmer, op til den komplette muskelatoni. Disse pludselige manifestationer kan forårsage posturale sammenbrud og patientens fald. Under katapleksiske angreb, både mild og svær, forbliver personen fuldt bevidst, derfor er han opmærksom på alt, hvad der sker rundt (dermed hypotesen om søvnvågens dysfunktion: muskelatonymen er verificeret som under fase REM, men emnet er årvågent). Katapleksi forekommer oftere i tider med følelsesmæssig stress og i tilfælde af manglende søvn.
Katapleksi er en let overset og ofte udiagnostiseret lidelse, som kan påvirke de mest grundlæggende aktiviteter i hverdagen.
Katapleksi bør ikke forveksles med et epileptisk anfald :
- Kataplektisk angreb : sker hurtigt under perioder med følelsesmæssig stimulering; subjektet opretholder sin bevidsthedstilstand uændret og genopretter næsten øjeblikkeligt;
- Epileptisk krise : forekommer i perioder med ro og stimulation; personen genopretter langsommere og kan ikke huske hvad der skete.
Varighed af kataplektiske angreb
I de fleste tilfælde er angreb forbigående og abrupt ophører efter nogle få sekunder eller minutter. En kataplectisk episode betragtes som "typisk", når den er kortvarig (<5 minutter). I nogle tilfælde kan gentagne angreb fortsætte op til 30 minutter. Sjældent kan emnet falde i søvn med længere varighed: tilstanden er kendt som en kataplektisk tilstand.
Katapleksi kan forekomme lejlighedsvis med en eller to episoder om et år eller flere gange om dagen.
behandling
Katapleksi findes sjældent under et ambulant besøg, og diagnosen kan laves af en specialist, der er bekendt med tilstanden. Måling af hypocretinniveauer i cerebrospinalvæske kan bekræfte diagnosen.
Katapleksi behandles farmakologisk. Det første produkt, som FDA godkendte til behandling af katapleksi i forhold til narkolepsi, er Xyrem ® (natriumoxybat). Symptomer kan undertrykkes ved hjælp af tricykliske antidepressiva og serotonin reuptake hæmmere. På trods af dets forhold til narkolepsi skal katapleksi i de fleste tilfælde behandles særskilt.
Selektive serotonin genoptagelsesinhibitorer (SSRI'er) og serotonin- og norepinephrinreoptagelseshæmmere (SNRI'er)
SSRI'er og SNRI'er kan bruges til at hjælpe med at lindre symptomerne på katapleksi og andre manifestationer forbundet med REM-søvn, såsom hypnagogiske hallucinationer (der består af hallucinationer, især visuelle, til stede ved begyndelsen eller i slutningen af søvn) og søvnforlamning ( lidelse karakteriseret ved den midlertidige manglende evne til at bevæge sig eller tale, inden du falder i søvn eller ved opvågnen). De omfatter fluoxetin og venlafaxin. Serotonin reuptake inhibitorer (SSRI'er) og serotonin og norepinephrin reuptake inhibitorer (SNRI'er) har færre bivirkninger end tricykliske.
Natriumoxybat (Xyrem ®)
Dette lægemiddel er yderst effektivt til katapleksi forbundet med narkolepsi. Natriumoxybat forbedrer nattesøen og kan i høje doser også hjælpe med at kontrollere søvnighed i søvn. Xyrem ® kan have alvorlige bivirkninger, såsom kvalme, enurese og forværring af søvngang. Ved at tage natriumoxybat sammen med andre sovende lægemidler kan narkotiske analgetika eller alkohol føre til problemer med at trække vejret, koma og død.
Tricykliske antidepressiva
I mange år er katapleksi blevet behandlet med lægemidler som imipramin, clomipramin eller protriptylin. Hovedkarakteristika for tricykliske antidepressiva er deres evne til at hæmme genoptagelsen af noradrenalin og serotonin i niveauet af nerveender. Imidlertid kan disse have ubehagelige bivirkninger (f.eks. Tør mund og lunthed) og på grund af dette er de blevet erstattet af nye lægemidler, såsom venlafaxin.
Emerging terapier
Lovende behandlinger for katapleksi omfatter genterapi til fremme af hypocretinekspression og immunterapi, men mere forskning er nødvendig for at bekræfte deres effektivitet.
