Budd-Chiari syndrom

generalitet

Budd-Chiari syndrom er et sjældent sæt af tegn og symptomer, der udløses af total eller delvis okklusion af leveren. Denne okklusion kan skyldes venøs trombose eller ekstern kompression, selv om det skal huskes at i halvdelen af tilfældene er det idiopatisk.

Figur: Leveråre er blodkar, der dræner det de-iltede blod fra leveren, og hæld det i den ringere vena cava. Fra webstedet: espondilitis.eu

Symptomerne, der karakteriserer Budd-Chiari syndrom, er forskellige; de vigtigste er ascites, hepatomegali, mavesmerter og gulsot. Symptomatologien kan pludselig forekomme (akut form) eller gradvis (kronisk form).

Diagnosen er baseret på en objektiv undersøgelse efterfulgt af en række mere specifikke kontroller, såsom CT scan eller angiografi.

Den terapeutiske behandling, der anvendes i de fleste tilfælde, er TIPS, en kirurgisk procedure til opførelse af en kunstig kanal, der udløser venøs blok.

Hvad er Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom er en sygdom forårsaget af delvis eller total okklusion af leverveje (blodkar, der dræner og samler blod fra leveren).

Okklusion kan påvirke venøse kanaler af enhver størrelse, fra den mindste til den største.

Hvor er menneskevenene samlet?

Fra det anatomiske synspunkt erindres det, at leverveverne strømmer ind i den ringere vena cava ; det er et stort fartøj ansvarlig for at samle alt det iltfattige blod fra den subdiaphragmatiske region af kroppen.

VIGTIGSTE KONSEKVENSER AF BUDD-CHIARI SYNDROME

På grund af hepatisk venøs okklusion kan blodet ikke forlade leveren, derfor forårsager det en forstørrelse af organet ( hepatomegali ). Dette har også en anden konsekvens: det øger blodtrykket i portalvenen (det store venøse skib, der samler blod fra tarmen og transporterer det til leveren); Denne patologiske proces kaldes portalhypertension .

Etablering af en tilstand af portalhypertension har forskellige virkninger:

Forårsager unormal dilatation af esophagus submucosale vener ( esophageal varices )
Det beskadiger de celler, der udgør levervævet
Det giver anledning til ascites, som er en patologisk samling af væsker i bukhulen. Det nøjagtige punkt, hvor væsken ophobes, er mellem de to ark, der udgør peritoneumet : dette rum kaldes peritoneale hulrum.

KLASSIFICERING AF BUDD-CHIARI SYNDROMEN

Budd-Chiari syndrom kan være akut / fulminant (20% af tilfældene) eller kronisk (80% af tilfældene).

Epidemiologi

Budd-Chiari syndrom er meget sjældent; Ifølge medicinsk statistik påvirker det faktisk en person hver million individer. Han foretrækker ikke et bestemt køn, men er mere almindeligt mellem 20 og 40 år.

Årsager

I mindst halvdelen af tilfældene opstår Budd-Chiari syndrom uden en præcis årsag ( idiopatisk Budd-Chiari syndrom ).

Når årsagerne er identificerbare, kan sygdommen i stedet afhænge af en trombose, der påvirker leveråre ( primært Budd-Chiari-syndrom ) eller en ekstern kompression af de samme årer ( sekundært Budd-Chiari-syndrom ).

IDIOPATISK BUDD-CHIARI SYNDROME

I medicin kaldes en sygdom idiopatisk, når den opstår uden en identificerbar årsag.

PRIMÆR BUDD-CHIARI SYNDROME

Trombose er en patologisk proces karakteriseret ved dannelse af en eller flere blodpropper (kaldet thrombi ), inde i blodkarrene (vi taler om venøs trombose, hvis den finder sted i blodårerne og arteriel trombose, hvis den finder sted i arterierne).

Tilstedeværelsen af endog en enkelt thrombus kan forhindre karrets lumen og blokere blodstrømmen nedstrøms for koaguleringen.

Trombose af leveråre kan forekomme på grund af:

Polycythemia vera
Antiphospholipid syndrom
En kompliceret graviditet
En genetisk tendens til thrombose på grund af manglende eller mangel på nogle grundlæggende elementer i koagulationsprocessen (protein C, protein S, faktor V af Leiden, protrombin, antithrombin etc.).
blodforgiftning
Sickle celle anæmi
Brug af p-piller
Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri
Lupus antikoagulerende middel

SECONDARY BUDD-CHIAR SYNDROME

Sekundært Budd-Chiari syndrom kan opstå på grund af:

flebitis
Autoimmune sygdomme som Behçet's sygdom
Tumorer i organer eller væv tilstødende leveren (fx nyrecellekarcinom, hepatocellulært carcinom eller binyret carcinom)
traumer
Tilstedeværelse ved fødslen af en membrantype (membranøs udslettelse), der blokerer den ringere vena cava. Denne anomali er særlig udbredt i Asien og i nogle afrikanske stater (for eksempel Sydafrika).
leiomyosarkom

Symptomer og komplikationer

De klassiske symptomer og tegn på Budd-Chiari syndrom er mavesmerter, ascites, gulsot og hepatomegali .

I nogle tilfælde kan patienterne også have et højt niveau af leverenzymer, splenomegali (forstørret milt), opkastning, hæmatemese (opkastning med blod), hepatisk encefalopati, ødem i ben og diarré.

KARAKTERISTIKKER AF AKUTE OG KRONISKE FORMER

Den akutte form af Budd-Chiari syndrom er præget af intense og hurtige og pludselige udseende symptomer.

I nogle situationer er det så alvorligt, at det inden for få timer eller dage kan føre til døden på grund af opstart af en tilstand af chok og hepatisk koma (akut fulminant form).

Mest almindelige symptomer på akut form

Mavesmerter
hepatomegali
Opkastning og hæmatese
gulsot
splenomegali
diarré
ascites

Mest almindelige symptomer på kronisk form

Mavesmerter
ascites
hepatomegali

Figur: Ascites. Samlingen af væsker, der opstår under ascites, svulmer maven meget tydeligt. Fra webstedet: dynamic.psu.ac.th

Den kroniske form har derimod en gradvis begyndelse og en langsom fremgang. Nogle gange forbliver nogle patienter asymptomatiske (dvs. ikke viser symptomer) i flere på hinanden følgende år.

KOMPLIKATIONER

I nogle fag kan Budd-Chiari syndrom føre til levercirrhose, dvs. udskiftning af leverceller med lårfri lårvæv.

På grund af levercirrhose etableres en tilstand med leversvigt, som er uforenelig med et normalt liv.

diagnose

Tegnene, der fører en læge til at mistanke om Budd-Chiari syndrom, er hepatomegali, ascites og høje niveauer af leverenzymer, der er påvist i blodprøver.

For at løse enhver tvivl og finde årsagerne til de mistænkelige tegn og symptomer, skal følgende diagnostiske test udføres:

ecodoppler
Kernemagnetisk resonans (RMN)
CT-scanning (computeriseret aksial tomografi)
Leverbiopsi. Det er også vigtigt at udelukke lignende patologier (differentialdiagnose), såsom galactosemi og Reye's syndrom
Angiografi

behandling

Terapien varierer afhængigt af årsagerne og de dermed forbundne symptomer (type symptomer, sygdommens udseende, intensitetsgrad osv.).

Patienter med ascites og benødemidlet er ordineret diuretika og en lavt salt kost .

For patienter med trombose i leveråre kan en behandling med trombolytiske lægemidler (for eksempel heparin) ordineres.

Figur: CT-scanning af en person med Budd-Chiari syndrom. Pile angiver venøse okklusioner. Fra webstedet: wikipedia.org

I næsten alle patienter er kirurgi, kendt som TIPS, nødvendigt for opbygningen af en alternativ passage til venøs blodgennemstrømning.

Et alternativ til TIPS er repræsenteret ved angioplastikoperationen, hvor blodkaret (eller blodkarrene, hvis de er mere end en), er indsnævret eller fuldstændigt blokeret.

TIPS

TIPS eller Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt involverer oprettelsen af en kunstig kanal (kaldet shunt ), som forbinder portalvenen med levervejen. På denne måde er det muligt at omgå skibsobstruktionen.

Realiseringen af shunten, hvis komponentmateriale introduceres gennem jugularen, er en meget kompleks procedure, der kræver brug af en præcis røntgenguide.

Risici for TIPS-indgreb: TIPS kan give anledning til (eller forværres) til hepatisk encefalopati.

Hvad skal man gøre i tilfælde af hepatisk cirrose?

I tilfælde af levercirrhose vil den mest indikerede behandling være en levertransplantation, en meget delikat kirurgisk operation, som ikke er uden mulige komplikationer.

prognose

Budd-Chiari syndrom har tendens til at have en negativ prognose.

Muligheden for helbredelse er faktisk få og reduceres yderligere, hvis de udløsende årsager er alvorlige, eller hvis terapien er forsinket (dvs. begynder, når leveren allerede er delvist beskadiget).

Ifølge en række statistiske undersøgelser lever 2/3 af personer med Budd-Chiari-syndrom i ca. 10 år fra diagnosticeringstiden takket være passende behandlinger.