definition
Fetal erythroblastosis er en form for hæmolytisk anæmi som følge af transplacental overførsel af moderne antistoffer rettet mod fostrets eller nyfødte røde blodlegemer.
Denne patologi skyldes sædvanligvis en inkompatibilitet af Rhesus-faktoren (eller Rh: antigen udtrykt på overfladen af de røde blodlegemer), hvilket fremkalder en føtal erytrocytisk hyperundervisning. Erythroblastosis kan især udvikle sig, når en Rh-negativ kvinde befrugtes af en Rh-positiv mand og opfatter et Rh-positivt foster.
Fostre erythrocytter går som regel over placenta og passerer ind i moderens kredsløb gennem graviditeten og stimulerer produktionen af moderne antistoffer mod barnets Rh-faktor. denne "udveksling" er maksimal mod slutningen af svangerskabet og ved fødslen. I graviditeten efter den "sensibiliserende" en, hvis den Rh-negative kvinde opdager et barn med Rh-positivt blod, når moderens antistoffer fosteret gennem placenta og forårsager lysis af de røde blodlegemer.
Andre årsager til moderproduktion af anti-Rh-antistoffer er injektion med nåle forurenet med Rh-positivt blod og ufrivillig transfusion af Rh-positivt blod.
Fetal erythroblastose kan også opstå som følge af involvering af andre antigener, som i tilfælde af Kell eller Duffy-systemet. Den materielle og føtal uforenelighed af AB0 blodgrupper, der forårsager dette fænomen på den anden side, er mindre alvorlige og mindre hyppige end Rhfaktorens.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- Spontan abort
- anasarca
- anæmi
- anisocytose
- ascites
- kvælning
- asteni
- kardiomegali
- dyspnø
- ødem
- hepatomegali
- Hydrops føtal
- Gulsot
- Fosterdød
- bleghed
- polyhydramnios
- Muskelspasmer
- splenomegali
- Perikardial effusion
- Pleural effusion
Yderligere indikationer
Fetal erythroblastosis forårsager kliniske billeder af forskellig grad. Der opstår ingen komplikationer under den første sensibiliserende graviditet; i efterfølgende svangerskaber krydser moderne antistoffer placenta og hæmolytiske føtal erythrocytter, hvilket resulterer i anæmi. I et forsøg på at korrigere sidstnævnte producerer fostre knoglemarv og frigiver umodne røde blodlegemer (erythroblaster) i perifer kredsløb (føtal erythroblastosis). Denne begivenhed kan være så alvorlig, at den forårsager føtal intrauterin død på grund af hjertesvigt på højt niveau. På grund af hæmolytisk-type anæmi forekommer asfyxi ofte under fødsel og fødsel, så det er normalt angivet, at kejsersnit er angivet.
Efter fødslen er nyfødte, der lider af føtal erythroblastose, yderst bleg og har generaliseret ødem, hypoproteinæmi og pleural og peritoneale effusioner. Umiddelbart efter fødslen har berørte børn normalt forhøjede niveauer af indirekte bilirubin (hyperbilirubinæmi), der kan forårsage nuklear gulsot på grund af den kontinuerlige hæmolytiske effekt af anti-Rh-antistoffer, som har passeret placenta-filteret.
Erythroblastosis forudsætter også respiratorisk nødsyndrom.
Ved første prenatalbesøg skal alle kvinder screenes for blodgruppe og HR, og på jagt efter antigener og moderlige antistoffer, der kan forårsage føtal erythroblastose. Diagnostiske tests kan også kræve serielle målinger af moderens antistoftitre (måles månedligt indtil uge 24, derefter hver anden uge), faderundersøgelse og, baseret på sygdommens anslåede sværhedsgrad, føtale tests.
Behandling af erythroblastose kan omfatte intrauterin føtal blodtransfusioner (ved at injicere Rh-blodet direkte i fosteret via moderens abdominalvæg, hver anden uge indtil levering) eller neonatal eksanguintransfusion. Ved denne sidste procedure erstattes barnets blod næsten fuldstændigt med en anden, der ydes af donorer uden de specifikke antistoffer mod Rh-faktoren. Under alle omstændigheder skal fødslen være den mindst traumatiske mulighed. Manuel fjernelse af moderkagen bør undgås, da den kan tvinge føtale celler ind i moderens kredsløb.
Maternal sensitisering og produktion af antistoffer forårsaget af RH føtal uforenelighed kan forebygges ved at administrere immunoglobulin Rh0 (D) til kvinder i fare. Dette præparat indeholder høje titre af anti-Rh-antistoffer, der neutraliserer de Rh-positive føtale røde blodlegemer.
