Relaterede artikler: Acromegaly
definition
Akromegali er et syndrom relateret til en overdreven udskillelse af væksthormon (væksthormon, GH) i voksenalderen. Faktisk er det ofte diagnosticeret mellem 20 og 50 år, mens før indstilling af vækst fører hypersekretionen af GH til gigantisme.
Næsten altid er acromegali forårsaget af tilstedeværelsen af et GH-secernerende hypofysenæthom (en tumor der udskiller GH, selv i mangel af hypothalamisk GHRH). Misbrug vedvarende over tid af eksogen GH, der ofte anvendes til doping, kan også føre til et klinisk billede af akromegali.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- Ændringer i menstruationscyklussen
- amenorré
- asteni
- Øget appetit
- Vægtøgning
- kardiomegali
- Erektil dysfunktion
- Fælles smerter
- Muskel smerter
- hepatomegali
- galaktoré
- glukosuri
- Fælles hævelse
- insulinresistens
- hyperglykæmi
- Hyperhidrosis
- hyperprolaktinæmi
- hypertension
- hirsutisme
- Hævede læber
- Oppustet tunge
- macroglossia
- Hovedpine
- Dental maloklusion
- Parestesi
- Fedtet hud
- Mørk hud
- Overbid
- hæshed
- Fælles stivhed
- seborrhea
- døsighed
- splenomegali
- steatorrhea
- Tønde brystet
Yderligere indikationer
Akromegali karakteriseres af langsomme og progressive fysiske ændringer, der er forbundet med systemiske symptomer og metaboliske komplikationer. Det manifesteres ved en udvidelse af knoglerne og de bløde dele, der i begyndelsen er mere tydelige i yderlighederne af hænder, fødder og ansigt. Karakteristika er de somatiske ændringer i ansigtet, hvis egenskaber bliver markerede og grove. Orbitalbuerne og kindbenene bliver fremspringende, næsen bliver større, mens den overdrevne vækst af mandibulærbenet fører til fremspringet af kæben (prognathisme) og til dental maloklusion. Over tid tager ansigtet et helt andet udseende fra den oprindelige. Tungen er ofte hævet og spidset. Spredning af larynxbrusk, derimod, fører til en ændring af stemmen, som bliver hæs og dyb. Hænder og fødder stiger i størrelse og bliver squat, så meget, at der er brug for ringe, handsker og sko af større størrelse. Deformiteter fremgår af de distale dele og er hyppige leddsygdomme (arthritis, ledsmerter, nedsat ledmobilitet osv.). Perifere neuropatier (fx paræstesi og karpaltunnelsyndrom) er også hyppige. På hudniveauet observeres en fortykning og hyperpigmentering af huden. Sebaceous og svedkirtlerne gennemgår hyperfunktion, så patienter klager ofte på overdreven svedtendens og en ubehagelig lugt. Også interne organer, herunder hjerte, lever, nyrer, milt, skjoldbruskkirtlen, parathyreoide og bugspytkirtel, stigning i volumen (visceromegali). Hovedpine er hyppig på grund af tilstedeværelsen af en hypofyser (lokal symptom på masseffekt). Det øger også risikoen for at udvikle synsforstyrrelser, hjerte- og rheumatiske komplikationer, hypertension og kræft i mave-tarmkanalen. Der er også andre metaboliske ændringer, såsom nedsat glucosetolerance og diabetes. I nogle kvinder observeres galactorrhea, menstruelle uregelmæssigheder eller amenoré, mens ca. en tredjedel af mændene med akromegali udvikler erektil dysfunktion.
Diagnosen er baseret på konstateringen af høje niveauer af væksthormon (GH) og på udførelse af en kraniehjuls MR for at identificere stedet og egenskaberne for adenom. Endvidere skal den basale hypofysfunktion og serum-IGF-1-koncentration, som virker som mediator for virkningerne af GH, vurderes hos patienter med formodet akromegali.
Behandling består af kirurgisk fjernelse eller ødelæggelse af hypofysen adenom.
