Hvad er ataxi?
Konsistent lidelse i manglen på muskulær koordinering, hvilket gør det vanskeligt at udføre frivillige bevægelser : Dette er definitionen af ataxi, der er specificeret af AISA, den italienske sammenslutning for bekæmpelse af ataxiske syndromer.
For at give en bedre ide, lad os tage et eksempel. Ataxien i mild form er sammenlignelig med en dunkels gåtur; Faktisk er et emne i alkoholiske forgiftninger tydeligvis usikkert: han forskyder sig i forskellige trin, med en anden bredde fra hinanden, gangen er ikke lige, og tilstanden af beruselse gør det svært at opretholdelse af en stående stilling.
Andre artikler om ataxi:
- Ataxi: klassificering
- Ataxi: symptomer og årsager
- Ataxi: diagnose og terapi
- Friedreichs ataxi
- Cerebellar ataxi
- Charcot-Marie tandantaksi
- Ataxi kortfattet: Sammenfatning af ataxi
generalitet
Et ataksisk emne præsenterer bevægelser med reduceret eller overdreven amplitude, gangen er ikke stabil, men usikker og rystende; Desuden er koordinering mellem bevægelser etableret mellem bagagerummet og hovedet mellem stammen og armene eller igen mellem benene og bagagerummet. På grund af disse karakteristika har en ataxi-patient tendens til at falde. I ataksiske syndromer er der samtidig spasmer og sammentrækning af antagonistiske muskelbundter.
I betragtning af at muskelbevægelserne styres af cerebellum, der er direkte forbundet med rygmarven og til de perifere nerver, kan de mulige læsioner på niveauet af disse steder generere ataxi: cerebellum repræsenterer i virkeligheden centrum for regulering og koordination af frivillige muskelbevægelser; en hypotetisk skade placeret i centrum af cerebellum er i stand til at blokere sammenkoblingen mellem de andre sektioner af CNS, der frembringer mild ataxi, en typisk gåtur af rusmiddeltilstanden. Når derimod er et sidelokale af cerebellum såret, bemærkes det, at der kun er halvdelen af kroppen, der svarer til det kompromitterede hemicetellum.
Der er også genetiske former for ataksi, som overføres fra forældrene til børnene.
Degeneration af ataxi
Ataxier og de tilsvarende ataksiske syndromer er subtile lidelser, som begynder med få tegn, men degenererer langsomt og progressivt. I almindelighed involverer de første manifestationer benene, så armerne påvirker derefter også stemmen, kompromitterer ordets artikulering (ataksi af ordet), muskulaturen, hørelsen og synet. [taget fra www.atassia.it]
Ataxi og ataksiske syndromer
Ved konventionen anvendes termerne ataksi og ataksisk syndrom uden forskel, da de henviser til de samme lidelser. I virkeligheden vil det ikke være helt korrekt, da "ataksisk syndrom" angiver et sæt af invalidiserende genetiske sygdomme, mens "ataxi" repræsenterer hovedsymptomet samt det progressive tab af evnen til at udføre en frivillig og kontrolleret bevægelse rettet mod den korrekte retning. Med den uhelbredelige udvikling i en negativ følelse af ataksi viser subjektet en klar forværring af bevægelighed ledsaget af en smerte af variabel intensitet, men altid til stede, ansvarlig for den generelle forværring af det ataksiske syndrom.
incidens
Ataxiske syndromer er ret sjældne: i Italien anslås det, at ca. 5.000 forsøgspersoner er berørt. Desværre er prognosen imidlertid ikke god, da ataksiske syndrom ofte er svækkende patologier i CNS, som er karakteriseret ved et langsomt men progressivt tab af muskulær kontrol og motorisk koordinering.
Incidensen af ataksiske syndromer er ikke velkendt. Det ser imidlertid ud til, at 4, 5-6, 4 forsøgspersoner er påvirket pr. 100.000 raske individer [fra pædiatrisk neurologi, af Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
Begyndelsesalderen for de allerførste ataksiske manifestationer varierer afhængig af typen af ataksi: for eksempel er målet for Friedreichs ataksi givet af spædbørn.
Ataxi og tilhørende sygdomme
Det er ikke ualmindeligt at ataxi ledsages af andre lidelser med mere eller mindre alvorlig intensitet, såsom: inkontinens, svulingsproblemer, ukoordinering og langsommelighed af øjenbevægelser og andre ukontrollerede og ufrivillige bevægelser af hovedet, bagagerummet og underarmene eller derover. I nogle tilfælde kan ataxi også føre til hukommelsestab, og neurologisk skade kan føre til hjertesygdomme og bronchopulmonale komplikationer [fra www.atassia.it].
Uddybning: AISA onlus
For at fremme videnskabelig forskning af immunologisk-genetisk-molekylær type på ataxier, i 1982, i Lombardiet, blev AISA født, den italienske sammenslutning for bekæmpelse af ataxiske syndromer, der kun blev anerkendt af sundhedsministeriet i 1995: dette sammenslutning, der består af frivillige, har til formål at fremme formerne for forebyggelse af ataxi, at informere og sensibilisere befolkningen og at støtte de ataksiske patienter, magtesløse i lyset af denne svækkende sygdom.
