definition
Juvenil idiopatisk arthritis er en reumatisk sygdom præget af kronisk inflammation i leddene, som typisk begynder før 16 år.
Den nøjagtige årsag er ukendt, men en autoimmun patofysiologi og en genetisk prædisposition synes at bidrage til at bestemme sygdommens begyndelse.
Juvenil idiopatisk arthritis kan udvikle sig i forskellige former, der især er præget af antallet af ramte led og ved tilstedeværelsen af yderligere kliniske tegn, såsom feber og udslæt.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- anoreksi
- asteni
- Okulær smerte
- Fælles smerter
- Muskel smerter
- erytem
- feber
- Fotofobia
- Fælles hævelse
- Hævede lymfeknuder
- macules
- Rygsmerter
- mikrognati
- Øjne rødt
- urticaria
- Vægttab
- podagra
- gigt
- Fælles stivhed
- Articular lyde
- Øjetørhed
- splenomegali
- Articular Hælde
Yderligere indikationer
Indledningsvis vises symptombilledet i 3 mulige varianter:
- Systemisk ungdomsbegrænset idiopatisk arthritis (Still's disease) : forekommer hos ca. 20% af patienterne, der forårsager høj feber, udslæt med urticaria eller makulære læsioner, muskelsmerter, miltforstørrelse, generaliseret adenopati og betændelse i membranerne rundt om hjertet (perikarditis) og lunger (pleuris). Disse manifestationer kan forud for udviklingen af gigt, der indebærer begrænsning af bevægelse, hævelse, effusion og ledsmerter. Feber er ofte højere om eftermiddagen eller aftenen og kan vare i op til 2 uger. Hududslæt er typisk forbigående, men kan også være udbredt og vandrende.
- Juvenil idiopatisk arthritis med oligoartikulær indledning : forekommer hos ca. 40% af patienterne og er karakteriseret ved inddragelse af et tal lig med eller mindre end 4 led. I oligoartikulær juvenil idiopatisk arthritis er iridocyclitis (betændelse i den forreste del af øjet, der samtidig påvirker iris og ciliarlegemet) særligt hyppigt, hvilket kan være asymptomatisk eller forbundet med øjenpine, conjunctival rødhed og fotofobi. Nogle patienter udvikler derefter det karakteristiske kliniske billede af spondyloarthropati (fx ankyloserende spondylitis, psoriatisk arthritis eller reaktiv arthritis).
- Juvenil idiopatisk arthritis med polyartikulær opstart : Det påvirker 5 eller flere ledd og ligner ofte reumatoid arthritis hos voksne. Denne form har en tendens til at være symmetrisk og udvikle langsomt.
Juvenil idiopatisk arthritis gentages periodisk eller bliver kronisk (når den forekommer i mere end 6 uger) og varer i måneder og år eller, sjældnere, for livet. I løbet af kurset kan sygdommen forstyrre vækst og udvikling.
Diagnosen er hovedsagelig klinisk og bør mistænkes hos børn med symptomer på arthritis, generaliseret adenopati eller feber uden tilsyneladende motivation, der varer mere end et par dage.
Behandling involverer normalt administration af NSAID (naproxen, ibuprofen og indomethacin) og antirheumatiske lægemidler, der er i stand til at modificere sygdommen.
Methotrexat er nyttigt til oligoartikulær og polyartikulær sygdom. Fysioterapi, motion, værger og andre understøttende foranstaltninger hjælper med at forbedre funktionen og minimere unødvendig stress på inflammerede led. Iridocyclitis behandles med øjendråber baseret på kortikosteroider og mydriatika.
Komplette remissioner forekommer hos ca. 50-75% af de behandlede patienter; en mindre gunstig prognose er forbundet med juvenil idiopatisk arthritis af systemisk start og positivitet for reumatoid faktor.
