Hvad er en vaskulitis?
Vaskulitis er en betændelse i blodkarets vægge. Denne inflammatoriske proces kan forekomme uden kendt årsag (primær vaskulitis), autoimmune reaktioner, som følge af en infektiøs proces eller i forbindelse med en anden patologisk tilstand (sekundær vaskulitis).
Årsager
I vaskulitis er immunsystemets deltagelse tydeligt: dette bliver "hyperaktivt" og fejlagtigt genkender blodkarcellerne som fremmede og farlige, og angriber dem som om de var en bakterie eller en virus. Det er ikke altid klart, hvorfor dette sker, men en infektion, visse former for cancer og immunforstyrrelser, visse lægemidler eller en allergisk reaktion virker ofte som en trigger.
Den inflammatoriske proces forårsager ændringer i væggene i blodkarrene. Vaskulitis bekæmper lumen af kar, hvilket reducerer mængden af blod, der når frem til væv og organer. I nogle tilfælde kan trombier eller granulomer danne sig i en berørt beholder, som forhindrer blodgennemstrømningen. Andre gange, i stedet for at reducere kaliberen svækker vaskulitis blodkaret, hvilket forårsager starten på en aneurisme.
Vaskulitis uden kendt årsag (primær vaskulitis)
For mange former for vaskulitis er årsagen ikke kendt.
Sekundær vaskulitis
Flere sygdomme er forbundet med starten af vaskulitis.
Disse betingelser omfatter:
- Infektioner. Nogle vaskulitis opstår som reaktion på en infektion. For eksempel er mange tilfælde af kryoglobulinemisk vaskulitis resultatet af hepatitis C-infektion, mens hepatitis B kan resultere i den kliniske præsentation af polyarteritis nodosa.
- Autoimmune sygdomme . Vaskulitis kan også forekomme som følge af visse sygdomme i immunsystemet, såsom rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, juvenil dermatomyositis og sclerodermi.
- Allergiske reaktioner. Eksponering for kemikalier (insekticider og olieprodukter) og lægemidler som amfetaminer, sulfonamider, beta-lactam, orale præventionsmidler, NSAID'er, quinoloner og nogle vacciner kan forårsage vaskulitis.
- Blodcelle tumorer . En lymphoproliferativ eller myeloproliferativ neoplasma kan forårsage vaskulitis.
klassifikation
Der er forskellige former for vaskulitis, og hver af disse er karakteriseret ved et specifikt klinisk billede.
Vaskulitis kan klassificeres ud fra:
- Underliggende årsag;
- Placering af berørte fartøjer:
- Cerebral vaskulitis;
- Kutan vaskulitis;
- Systemisk vaskulitis.
- Type eller størrelse af de berørte blodkar:
- Vasculitis af store blodkar (såsom aorta og dets grene) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritis og tidsmæssig arteritis;
- Vasculitis af mellemstore kar (arterier og årer) : Buerger's sygdom, kutan vaskulitis, Kawasaki syndrom og polyarteritis nodosa;
- Vasculitis af små fartøjer (kapillærer, arterioler og venoler) : Churg-Strauss syndrom, leukocytoklastisk vaskulitis, essentiel blandet cryoglobulinæmi, Schönlein-Henoch purpura, mikroskopisk polyangioitis og Wegeners granulomatose.
Vaskulitis omfatter arteritis, betændelse, der primært påvirker arterierne, såsom Takayasus arteritis, polyarteritis nodosa og tidsmæssig arteritis. Nogle former påvirker på den anden side arterier og vener af forskellig størrelse (Behçet's sygdom).
Symptomer
Tegn og symptomer på vaskulitis varierer afhængigt af hvilke blodkar (derfor hvilke organer eller systemer) der er involveret. Sværhedsgraden af sygdommen afhænger også af den form, hvori den forekommer (fra mild til invaliderende). Imidlertid er der generelle tegn og symptomer, der er almindelige for de fleste vaskulitis, som omfatter:
- Hududbrud;
- svaghed;
- Feber;
- Fælles og muskelsmerter;
- Tab af appetit og vægt.
Selv om særlige manifestationer kan være til stede i et stykke tid, såsom artralgi og sløvhed, er det første tydelige tegn på vaskulitis ofte en hudlæsion (purpura, knuder, sår, kræftsår etc.).
Præsentation baseret på de berørte fartøjers kaliber
Hvis et lille blodkar påvirkes, kan det bryde og producere let infiltration af blod ind i vævet, der fremstår som små røde og lilla pletter på huden. Hvis der i stedet tændes et større fartøj, kan det svulme og producere en knude, der kan mærkes, når den ligger tæt på overfladen af huden.
vaskulitis | Små vaser | Mellemstore fartøjer | Store blodkar |
præsentation |
|
|
|
Tegn og symptomer på specifikke organer og systemer
Yderligere symptomer kan opstå afhængigt af det område af kroppen, der er berørt af vaskulitis:
- Hjerte: myokardieinfarkt, hypertension og gangren;
- Led: arthritis
- Nyrer: mørk urin eller hæmaturi og glomerulonefritis;
- Hud: knuder, sår, blå mærker eller elveblest, purpura og retikale livedo;
- Lunger: Åndenød og hæmoptyse (hoste med blod);
- Øjne: rødme, kløe og brændende, lysfølsomhed, nedsat synsstyrke og blindhed;
- Mave-tarmkanalen: mavesår og mavesår, mavesmerter og perforering af tarmen;
- Næse, hals og ører: bihulebetændelse, sår, tinnitus og høretab;
- Nerver: følelsesløshed, prikken, svaghed i forskellige dele af kroppen, tab af følelse eller styrke i hænder og fødder og smerter i arme og ben;
- Hjerne: Hovedpine, slagtilfælde, muskelsvaghed og lammelse (manglende evne til at bevæge sig).
Tegn og symptomer på nogle typer vaskulitis
- Behçet syndrom: det kan forårsage tilbagevendende og smertefulde orale sår, sår på kønsorganerne, hudlæsioner svarende til acne og okulær inflammation (uveitis);
- Temporal arteritis : påvirker normalt en arterie på hovedets side. Symptomer kan omfatte hovedpine, smerter i kæben og hovedbunden, med sløret eller dobbelt vision op til pludselig blindhed. Denne tilstand kaldes også kæmpe celle arteritis. Det er ofte forbundet med en anden type inflammatorisk tilstand, kaldet polymyalgia rheumatica (PMR), hvilket forårsager smerte og betændelse i kroppens store led (skuldre osv.).
- Takayasu arteritis: Det påvirker mellemstore og store arterier (især aorta og dets grene) og manifesterer sig som en systemisk sygdom. Symptomer på Takayasus arteritis kan omfatte træthed og sygdom, feber, nattesved, ledsmerter, appetitløshed, følelsesløshed, forhøjet blodtryk, hovedpine og synsforstyrrelser.
- Buerger's sygdom: også kendt som tromboangiitis obliterans, forårsager betændelse i blodkarrene i ekstremiteterne. Som følge heraf strømmer mindre blod til det berørte væv, hvilket forårsager smerter i kalve og fødder, når man går eller har smerter i hænder og underarme med aktivitet. I de mest alvorlige tilfælde kan sår udvikles på fingre og gangren (død eller forfald af kropsvæv). Andre symptomer omfatter dannelse af blodpropper i de ydre overflader i lemmerne; sjældent kan Buerger's sygdom påvirke blodkarrene i hjernen, maven og hjertet. Sygdommen er stærkt forbundet med cigaretrygning.
- Kawasaki sygdom : sjælden barndoms sygdom, også kendt som mucocutan lymfeknude syndrom; Faktisk er denne patologi typisk forbundet med hævede lymfeknuder og rødme i hud og slimhinder i øjnene og munden. Det kan påvirke ethvert blodkar i kroppen.
- Polyarteritis nodosa: Det kan forekomme i mellemstore blodkar i forskellige dele af kroppen. Det påvirker ofte nyrerne, fordøjelsessystemet, perifere nerver og huden. Tegn og symptomer omfatter: anæmi, feber, sygdom, vægttab, purpura, hudsår, nyreproblemer, muskel-, buks- og ledsmerter. Nogle tilfælde af polyarteritis nodosa synes at være forbundet med hepatitis B eller C.
- Churg-Strauss syndrom: også kendt som allergisk granulomatose eller allergisk vaskulitis, det kan påvirke mange organer, herunder lunger, hud, nyrer, nervesystem og hjerte. Symptomerne kan variere meget.
- Væsentlig blandet cryoglobulinæmi: Det er ofte forbundet med hepatitis C virusinfektioner, men kan også forekomme sammen med andre sygdomme. "Cryoglobulinemia" refererer til forekomsten af unormale proteiner i blodet, som falder ned (danner en gel), når en serumprøve placeres ved en lavere temperatur end kropstemperaturen. Symptomer omfatter ofte ledsmerter, håndgribelig purpura, svaghed og neuropati.
- Schönlein-Henoch purpura: Betændelse i de mindre blodkar i huden, leddene, tarmene og nyrerne. Symptomer kan omfatte mavesmerter, blod i urinen, ledsmerter, tegn på nyreskade (hæmaturi) og purpura på skinker, ben og fødder. Sygdommen er mere almindelig i barndommen, men kan også påvirke unge og voksne. Hos børn er omkring halvdelen af alle tilfælde forårsaget af en viral eller bakteriel infektion i det øvre luftveje.
- Overfølsomhed vaskulitis (eller leukocytoklastisk): Det kan udløses af en allergisk reaktion (ofte lægemiddelfremkaldt) eller ved en infektion. Et almindeligt symptom er udseendet af røde pletter på huden, normalt på nederste del af ben eller ryg. Narkotikaudtagning eller behandling af infektionen løser normalt vaskulitis.
- Mikroskopisk polyangiitis: påvirker små blodkar, især nyrer og lunger. Kliniske tegn er ofte ikke specifikke og kan gradvist begynde med feber, vægttab og muskelsmerter. Nogle gange udvikler symptomerne pludselig og hurtigt, hvilket fremkalder nyresvigt. Hvis lungerne påvirkes, kan det første symptom være udslip af blod med hoste (hæmoptyse).
- Wegeners granulomatose: Den kan være placeret på næseniveauet, paranasale bihulebetændelser, halsen, lungerne, nyrerne og andre organer. Ud over betændelse i blodkarrene kan de ramte væv også udvikle unormale knuder, kaldet granulomer. Hvis disse udvikler sig i lungerne, kan de ødelægge lungevæv. Skaden kan forveksles med lungebetændelse eller lungekræft. Tegn og symptomer kan omfatte feber, vægttab, muskelsmerter, nasal obstruktion, kronisk bihulebetændelse og næseblod. Nyrerne påvirkes ofte, selv om de fleste mennesker ikke har nogen tydelige symptomer, indtil skaden er mere avanceret (nyresvigt).
Vaskulitis kan påvirke mennesker af begge køn og påvirke en lang række aldre. Nogle former for vaskulitis påvirker ofte visse grupper af mennesker. For eksempel forekommer Kawasaki sygdom kun i barndommen; Schönlein-Henoch purpura er mere almindelig hos børn end hos voksne, mens tidsmæssig arteritis forekommer kun over 50 år.
Hos børn forekommer de mest almindelige former for vaskulitis pludselig og normalt som en enkelt episode.
Andre former har en langsommere og mere subtile indtræden, der varer i uger eller måneder, hvilket gør diagnosen vanskelig. dette er tilfældet med polyarteritis nodosa, wegeners granulomatose og takayasus arteritis.
Komplikationer
Komplikationerne af vaskulitis kan være flere og afhænge af den underliggende årsag, type og størrelse af det berørte blodkar. Betændelse kan føre til tab af funktion i det berørte væv, organer eller systemer i kroppen.
Generelt kan komplikationer omfatte:
- Organ skade . Afbrydelsen af blodgennemstrømning forårsaget af betændelse kan skade organerne, der leveres af blodkarret. Nogle typer vaskulitis kan medføre alvorlige konsekvenser: nyresvigt, gangre, lungeblødning, subglottisk stenose, arteriel eller venøs trombose etc. Organer involveret i vaskulitis, såsom hjerte eller lunger, kan kræve specifik medicinsk behandling designet til at forbedre deres funktion i sygdommens aktive fase;
- Tilbagevendende episoder af vaskulitis . Selv når behandling for vaskulitis først er vellykket, kan tilstanden gentage sig og kræve yderligere behandling. I andre tilfælde kan sygdommen aldrig helt løse og kræver langvarig behandling.
Vaskulitis: Diagnose og Behandling »
