generalitet
Sklerose er det navn, som læger giver til enhver proces med hærdning af et organ, eller en væsentlig del af det, som et resultat af en forøgelse af det bindevævende væv på bekostning af normalt parenkymvæv.
Forskellige organer og væv i menneskekroppen kan være ofre for en skleroseproces.
De mest populære typer af human sclerose er: multipel sklerose, amyotrofisk lateral sklerose (ALS), arteriosklerose, aterosklerose, otosklerose og tuberøs sklerose.
Hvad er sklerose
Sklerose er det medicinske udtryk, der indikerer en proces af hærdning af et organ, eller en betydelig del af det, på grund af stigningen i "lårvæv" (bindevæv) og til regressionen af normalt parenkymvæv.
Med andre ord, når der udsættes for sklerose, ser et organ eller væv sin normale parenkymiske komponent ned, og den bindende fiberbestanddel stiger.
Afhængig af årsagerne kan parenchyma-regressionen forud for forøgelsen af bindevævets væv eller omvendt (dvs. forøgelsen af den bindefibre komponent kan forud for faldet i det normale parenkymvæv).
SCLEROSIS, FIBROSIS OG CIRRHOSES: FORSKELLERNE
Sklerose, fibrose og cirrose er tre forskellige processer, som dog for nogle lignende egenskaber ofte forveksles med hinanden.
Med udtrykket fibrose betyder læger en forøgelse af det bindevævende væv i et organ eller i en del heraf uden nogen henvisning til parenchymens opførsel.
Ved udtrykket cirrhosis betyder de i stedet en forøgelse af den bindende fibre komponent i et organ eller en del af det, associeret med et fald i parenkymvæv og forsøger at regenerere det samme væv.
MASSIV SCLEROSIS
Udtrykket massiv sklerose refererer til en generaliseret sclerotisk proces, som involverer et organ i sin helhed.
Ofte indebærer processen med massiv sklerose et fald i organets volumen, hvilket ikke alene skyldes en reduktion i parenkymkomponenten, men også til en ar-relateret sammentrækning af det nydannede bindevæv.
Typer af sclerodermi
Forskellige organer og væv i menneskekroppen kan være ofre for en skleroseproces.
De mest populære typer af human sclerose er:
- Multipel sklerose;
- Amyotrofisk lateral sklerose;
- Arteriosklerose og aterosklerose;
- Tuberøs sklerose;
- Den otosklerose;
- Den osteosklerose;
- Progressiv systemisk sklerose;
- Hippocampus sklerose;
- Segmental og fokal glomerulosklerose;
- Genital lichen sclerosus .
MULTIPLE SCLEROSIS
Multipel sklerose er en kronisk og svækkende sygdom, som opstår på grund af den progressive sclerotiske nedbrydning af myelin tilhørende neuroner i centralnervesystemet (NB: centralnervesystemet eller CNS omfatter hjernen og rygmarven).
Symptomerne på multipel sklerose kan være mild eller alvorlig. Kliniske manifestationer, der betragtes som milde, er for eksempel følelsesløshed i lemmer og tremor; Tværtimod er eksempler på alvorlige lidelser lammelamper eller tab af syn.
På trods af de mange undersøgelser, der er udført til dato, forbliver de præcise årsager til multipel sklerose et mysterium. Ifølge de mest pålidelige hypoteser kan sygdommen være resultatet af en kombination af immunologiske, miljømæssige, genetiske og infektiøse faktorer.
Manglen på viden om de præcise udløsende årsager er en af hovedårsagerne til, at multipel sklerose er en uhelbredelig tilstand. I øjeblikket består de eneste behandlinger, der er tilgængelige for patienter, af symptomatiske terapier, dvs. behandlinger, hvis eneste effekt er at mildne symptomernes sværhedsgrad.
AMIOTROFISK LATERAL SCLEROSIS
Amyotrofisk lateralsklerose, også kendt som ALS, Gehrigs sygdom eller motorisk neuronsygdom, er en degenerativ sygdom i centralnervesystemet, som specifikt påvirker motoneuroner, dvs. nerveceller, der er ansvarlige for muskelkontrol og muskelbevægelse.
Som følge af motorneurongenerationen mister ALS-lidelsen gradvist evnen til at: gå, indånde, sluge, tale og hold objekter.
ALS har altid et dramatisk forløb og et fatalt udfald: patienten dør (normalt på grund af svær luftveje) efter ca. 3-5 år fra sygdomsbegyndelsen og bliver i første omgang først tvunget til stolen til hjul (fordi lammet) og derefter ånde gennem en støtte til mekanisk ventilation.
Årsagerne til at udløse degenerative proces af motorneuronerne - hvilket er en sclerose-proces - er ukendte.
Så længe udløserne af ALS forbliver ukendte, er chancerne for at udvikle en specifik kur (og ikke kun for at lindre symptomer) praktisk taget nul.
ARTERIOSKLEROS OG ATEROSKLEROS
I medicin identificerer udtrykket arteriosklerose alle former for hærdning, fortykkelse og tab af elasticitet i væggen af arterierne, dvs. blodkarrene, der bærer blod fra hjertet til periferien.
Aterosklerose er den mest kendte og udbredte form for arteriosklerose.
Ifølge de seneste definitioner er det en degenerativ sygdom af mellemstore og store kaliberarterier, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af atheromer på indre væg af arterielle karre.
Atheromaerne er plaques af lipidmateriale (for det meste kolesterol), protein og fibrøse, som foruden at blokere lumen af arterierne og forhindre blodgennemstrømning også kan blive betændt og fragmenteret. Fragmenteringen af en atherom er ansvarlig for dispersionen i bevægelige legemer i blodbanen, som kan okkludere små arterier, der ligger lige langt fra oprindelsesstedet for samme atherom.
Progressiv morbid tilstand, atherosklerose udgør en vigtig risikofaktor for alvorlige patologier, såsom: angina pectoris, myokardieinfarkt og slagtilfælde.
Forskellige faktorer kan bidrage til dannelsen af atheromer på væggen af arterierne, hvoraf nogle ikke kan ændres, og andre, der kan modificeres.
Gunstige faktorer, der ikke kan ændres, omfatter avanceret alder, mandlig køn, fortrolighed og race.
Blandt de modificerbare favoriserende faktorer er der på den anden side: cigaretrøgning, hypercholesterolemi, hypertension, fedme, en stillesiddende livsstil og diabetes mellitus.
Arteriosklerose er en subtil tilstand, da det ofte er stille, indtil de værste konsekvenser fremkommer.
- åreforkalkning
- Arteriolosclerosi
- Beregnet sklerose af Mönckeberg
TUBEROSISK SCLEROSIS
Tuberøs sklerose er en genetisk sygdom præget af dannelsen af hamartomer i forskellige organer og væv i menneskekroppen.
Resultatet af en meget intens cellulær multiplikationsproces, et hamartom er en oplagt klynge af celler, der ligner en knude eller en knol. Hamartomer er ikke tumorer, men nogle gange kan de blive tumorer, idet de antager karakteristika for godartede neoplasmer, der kan sammenlignes med fibroider og angiofibromer.
Tuberøs sklerose, med dens hamartomer, påvirker hovedsageligt hjernen, huden, nyrerne, hjertet og lungerne. I betragtning af de mange organer og væv, det kan indebære, er det en af de multisystemgenetiske sygdomme.
Generne, hvis mutation er ansvarlig for forekomsten af tuberøs sklerose, er kendt som TSC1 (kromosom 9) og TSC2 (kromosom 19). Ifølge forskellige statistiske undersøgelser ville størstedelen af patienter med tuberøs sklerose (ca. 80%) fremvise en mutation af TSC2 og kun en lille del (ca. 20%) af en mutation af TSC1.
TSC1- og TSC2-mutationer kan opstå spontant under embryonisk udvikling eller kan have en arvelig oprindelse.
- Hud manifestationer. De består typisk af depigmenterede pletter på kroppen, områder af fortykket hud, vækst af lag af hud under eller omkring negle og pletter, der har tendens til at blive rød på ansigtet.
- Neurologiske manifestationer. Hamartomer i hjernen kan bestemme: episoder af epilepsi, udseende af subependymale noduler eller subependymale astrocytomer i gigantiske celler og endelig psykiske mangler i adfærd og læring.
- Renale manifestationer. De kan være et resultat af bruddet af hamartomer placeret i nyrerne eller konsekvensen af ændringer af nyreneanatomien.
I det første tilfælde består de generelt af: blødning, hæmaturi og mavesmerter; i andet tilfælde kan de bestå af: hesteskoernyre, polycystisk nyre, renalgenese og dobbelt ureter.
- Kardiovaskulære manifestationer. På grund af hamartomer placeret på hjertekavens vægge består de af arytmier og hjerteflowabnormiteter.
I svære tilfælde kan hamartomer, der er placeret i hjertet, resultere i hjertesvigt.
- Lung manifestationer. De skyldes hovedsageligt to betingelser, hvis specifikke navn er: lymphangioleiomyomatosis (LAM) og mikronodulær multifokal hyperplasi.
LAM er ansvarlig for cyster i lungerne, det påvirker hovedsageligt kvindelige patienter og forårsager symptomer som dyspnø, hoste og spontan pneumothorax.
Mikronodulær multifokal hyperplasi er en årsag til knuder i lungerne, der påvirker begge køn lige og er ofte asymptomatisk.
otosklerose
Otosklerose er en ørepatologi, der er karakteriseret ved en sclerotisk proces, der påvirker omrøringen, en af de tre øre i mellemøret (de to andre er hammeren og ambolten).
Skleroseprocessen, som karakteriserer otosclerose, fremkalder dannelsen af en unormal knoglemasse omkring beslaget. denne knoglemasse stivner og blokerer selve bevægelsesrørets bevægelser og ændrer således overførslen af lydbølger ind i øret og rettet mod hjernen. En ukorrekt transmission af lydbølger langs kæden af de mellemste øres tre små knogler påvirker hørelsesevnen og dermed opfattelsen af lyde.
Tilstedeværelsen af otosklerose hos et individ falder sammen med et gradvist høretab. Manglende behandling af otosklerose kan føre til fuldstændig døvhed.
De præcise årsager til otosklerose er ukendte. Der er dog en ret pålidelig hypotese, som anerkender årsagerne til sygdommen i samspillet mellem genetiske og miljømæssige faktorer.
Otosklerose er normalt et bilateralt problem; ensidig otosclerose er meget sjælden.
I øjeblikket består de behandlinger, der er til rådighed for patienterne, i anvendelse af eksterne akustiske proteser og i kirurgisk praksis med det formål at fjerne / ombygge beslaget.
Hvis behandlingen udføres i tide, er prognosen generelt positiv.
osteosklerose
Osteosklerose eller knoglesklerose er en patologisk proces, der forårsager unormal hærdning og en lige så abnorm fortykkelse af en knogle.
I de fleste tilfælde skyldes osteosklerose en tilstand af slidgigt, betændelse af osteitis, reaktiv osteitis eller osteoid osteom.
Et ret antal patienter med osteosklerose lider af denne lidelse uden genkendelige grunde (idiopatisk osteosklerose).
På grund af sclerose-processen er den berørte knogle tættere og mere kompakt end normalt. Faktisk er hvad der sker i tilfælde af osteosklerose, modsat det, der sker i tilfælde af osteoporose.
PROGRESSIVE SYSTEMISK SCLEROSIS
Progressiv systemisk sklerose, bedre kendt som sclerodermi, er en patologi i huden, der er kendetegnet ved unormal hærdning og en lige så abnorm fortykkelse af huden.
I de fleste tilfælde påvirker sclerodermi huden på arme og ben og hudområdet rundt om munden. Mere sjældent påvirker det også kapillærerne, arteriolerne og indre organer hjerte, nyrer, tarm og lunger.
Når progressiv systemisk sklerose også involverer indre organer, kan det få meget alvorlige konsekvenser, herunder patientens død.
På trods af mange undersøgelser om emnet er de præcise årsager til sklerodermi ukendt. Ifølge nogle forskere vil tilstanden være forbundet med en eller anden genetisk faktor.
I øjeblikket er der stadig ingen kur mod sclerodermi, men kun en symptomatisk behandling, der lindrer sygdomme og forbedrer livskvaliteten for patienterne.
HIPPOCAMPAL SCLEROSIS
Hippocampus sklerose er en neurologisk tilstand præget af et alvorligt tab af nerveceller (eller neuroner) og en proces af gliose, der involverer et specifikt afsnit af hjernenes tidlige lob, kendt som hippocampus.
I øjeblikket er de præcise årsager til hippocampus sklerose uklare. Ifølge nogle teorier favoriserer faktorer som avanceret alder, vaskulære problemer (hypertension og slagtilfælde især) og tilhører de lavere socioøkonomiske klasser forekomsten af tilstanden.
Den mest karakteristiske konsekvens af hippocampus sklerose er en form for epilepsi, kendt som temporal lob epilepsi .
Ifølge statistikker præsenterer hippocampus sklerose en bemærkelsesværdig dødelighed.
Hvad er gliose?
I medicin indikerer udtrykket gliose en patologisk proliferation af glia celler.
GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA OG FOCALE
Segmental og fokal glomerulosklerose er en betingelse, som ændrer den normale anatomi af de nyrre glomeruli og forårsager nefrotisk syndrom .
Efter forekomsten af segmental og fokal glomerulosklerose frembyder den berørte person nyresgomeruli en bindefibre komponent, der er bedre end normal og en reduceret sund parenkymkomponent.
De præcise årsager til segmental og fokal glomerulosklerose er ukendte. Af årsager, der endnu ikke er kendt, er den pågældende tilstand hyppigere hos den mandlige befolkning.
Den vigtigste komplikation er nyresvigt.
De eneste behandlinger, der er tilgængelige for patienterne, er symptomatiske: deres formål er at lindre symptomerne og undgå (eller i det mindste forsinkelse) starten af nyresvigt.
Symptomer der karakteriserer tilstedeværelsen af nefrotisk syndrom:
- Tilstedeværelse af proteiner i urinen, som bliver skummende;
- Reduktion i mængden af protein i blodet;
- Udseende af generaliseret hævelse (ødem), først i ansigtet og derefter udvidet til resten af kroppen (fødder, ankler, maven osv.);
- Tilstedeværelse af hyperlipidæmi med stigning i total cholesterol eller triglyceridæmi;
- Hyperkoagulerbarhed af blod, med deraf følgende stigning i risikoen for trombo-emboli.
LICHEN GENITAL SCLEROSUS
Lichen sclerosus genitale, eller mere blot lichen sclerosus, er en inflammatorisk tilstand af sklerotisk natur, som påvirker huden og slimhinderne.
På grund af årsager, der stadig er ukendte, kan lichen sclerosus påvirke ethvert kvarter i kroppen. Det påvirker dog sædvanligvis kønsorganerne (både når patienten er mand og når han er kvinde).
På niveau med kvindelige kønsorganer er lavsclerosus ansvarlig for: kløe, brænding, dyspareunia og tørhed i den vaginale og perianale slimhinde.
På niveauet af de mandlige kønsorganer er derimod en potentiel årsag til: skinnende hvide-brune pletter forbundet med excoriation, mikrolesioner, kløe, penodyni, smerte, dyspareunia, urethritis, urethralstricture og stram phimosis.
For de mest berørte mennesker er genital lichen sclerosus en langsigtet tilstand.
I øjeblikket er der ingen specifikke behandlinger, kun symptomatiske behandlinger.
Den vigtigste symptomatiske behandling af genital lichen sclerosus består af topisk anvendelse af kortikosteroider.
Særligt alvorlige episoder af lavsclerosus kan bestemme processer af sklerose, som gør kirurgisk praksis nødvendig.
