transferrin

generalitet

Transferrin (Tf) er et plasmaprotein, der bærer jern i blodet.

Syntetiseret af leveren og monocytisk-makrofagsystemet, er transferrin i stand til at binde på en meget stabil, men reversibel måde, jernet kommer fra nedbrydningen af ​​røde blodlegemer og det opdræt, der absorberes i tarmen.

Efter binding til sig selv transporterer transferrin jern til brugsstederne (især knoglemarv) og deponering (især leveren).

Transferrin kan sammenlignes med en lastbil, der kontinuerligt transporterer jern fra depositum (ferritin) til de celler, der har brug for det, via blodbanen.

Fra det strukturelle synspunkt er transferrin et glycoprotein dannet af en polypeptidkæde på 679 aminosyrer med en molekylvægt på ca. 80 KD og en halveringstid på ca. 8 dage.

Doseringen af ​​transferrin i blodet ( transferrinæmi ) vurderer evnen til at transportere jern. Denne undersøgelse er ordineret sammen med analysen af ​​serum jern og ferritin værdier, hvor anomalier af jernmetabolisme er mistænkt.

hvad

Transferrin er det vigtigste transportprotein i blodet af oxideret jern (Fe3 +) .

Det spiller en nøglerolle i hæmatopoiesis, der er ansvarlig for overførslen af ​​jern til celler (erythroblaster), som har brug for dem til at syntetisere hæm (hæmoglobin, myoglobin og cytochrom). Særlige membranreceptorer binder til transferrin, og hele komplekset kommer ind i cellen ved endocytose; Når jernet er fjernet, genopbygges transportproteinet i plasma.

I blodet kan transferrin findes enten i fri form - ikke bundet til jern ( umættet transferrin ) eller i jernbundet form ( mættet transferrin ).

Sidstnævnte andel falder sammen med sideremia- værdien.

I klinisk praksis måles følgende parametre:

• Sideremi : andel af cirkulerende transferrinmættet i jern;
• Transferrinæmi : direkte plasma transferrin dosering;
• Total evne til at binde jern (TIBC) : Indirekte måling af transferrins evne til at binde jern.

Transferrinmætning

Selvom jern forbundet med transferrin er mindre end 0, 1% af det samlede kropsstål, repræsenterer denne procentdel den mest dynamisk vigtige brøkdel, der er kendetegnet ved en høj omsætningshastighed (25 mg / 24 timer).

Transferrin kan binde sig til to Fe3 + jernatomer på niveauet af to forskellige molekylære steder:

• Når dette bærerprotein er fri for disse bindinger, kaldes det apotransferrin ;
• Når det binder atomets atomer, kaldes det mættet transferrin .

Bindingen med jernatomet er kun mulig, når der er en samtidig anionisk binding med et bicarbonatmolekyle, der i modsætning til metalet er særligt svagt.

Under normale betingelser mættes plasma transferrin med trivalent jern i ca. 30%; i plasma kan vi derfor skelne mellem forskellige former:

• den ene uden jern (apotransferrin),
• den fuldstændigt mættede (diferrisk transferrin)
• det, der kun indeholder jern på det C-terminale sted eller på det N-terminale sted (monomer transferrin).

Den samlede kapacitet af bindende jern eller TIBC (Total jernbindende kapacitet) defineres som plasmaproteinernes evne til at binde jern.

Da transferrin er hovedproteinet med metalbindende kapacitet, kan TIBC-værdier etableres for at bestemme plasmanovertrinniveauer (blandt andet billigere end direkte bestemmelse).

De normale TIBC værdier varierer mellem 240 og 450 μg / dL (43, 0-80, 6 μmol / L)

Forholdet mellem sideræmi og total jernbindende kapacitet definerer mætning af transferrin, en figur som oftest udtrykt som en procentdel.

Mætning af transferrin = (sideræmi / TIBC) x 100

Normale værdier for mænd: 20-50%

Normal kvinde værdier: 15-50%

Sideremia måler mængden af ​​transportjern, der er til stede i blodet.

UIBC udtrykker reservekapaciteten af ​​transferrin, det vil sige proteinfraktionen, som endnu ikke er blevet mættet med jern; denne hæmatokemiske parameter kan beregnes direkte eller gennem formlen: TIBC - sideræmi.

Det cirkulerende jern i plasma overføres til cellerne gennem binding af transferrin med dets receptor (TfR). Affiniteten for denne receptor (et transmembran glycoprotein med 180 kD molekylvægt) er maksimum for diferrisk transferrin, mellemprodukt for monofren og minimum for apotransferrin. Overførslen af ​​metallet til cellerne foregår hovedsageligt gennem diferrisk transferrin.

Ekspressionen af ​​transferrinreceptorer i niveauet af knoglemarv erythroidceller øges med stigende værdier af cirkulerende erytropoietin. Derfor er det nyttigt at overvåge opløselige transferrinreceptorniveauer for at identificere atleter, der bruger EPO.

Hvorfor måler du

Doseringen af ​​transferrin i blodet (transferrinæmi) tjener til at bestemme kroppens evne til at transportere jern. Endvidere kan undersøgelsen hjælpe med at overvåge leverfunktionen og vurdere individets ernæringsstatus.

Transferrindoseringen er ikke en del af rutinemæssig test, men foreskrives, når de første symptomer på en akkumulering eller, mere almindeligt, af en jernmangel fremkommer, uanset den udløsende årsag (hæmokromatose, hæmosiderosi, anæmi osv.).

Under alle omstændigheder vurderes værdien af ​​transferrin generelt sammen med sideræmi og ferritin for at få et mere fuldstændigt billede af jernmetabolisme .

Bemærk

Selvom transferrinæmi og TIBC er to forskellige prøver, har de en overlappende tendens og i det væsentlige den samme kliniske betydning. Derfor kan det efter lægerens skøn være tilstrækkeligt kun at udføre en af ​​de to prøver.

Normale værdier

De normale værdier for transferrin (transferrinæmi) varierer fra 240 til 360 mg / dL.

Doseringen af ​​transferrin er generelt ordineret sammen med den for sideræmi og ferritin, hos personer, hvor abnormiteter af jernmetabolisme er mistænkt.

Høj transferrin - Årsager

En stigning i serum transferrin koncentrationer (hypertransferrinæmi) forekommer i alle de situationer, der kræver et øget behov for jern, for eksempel i nærværelse af:

• Blødning (inklusive okkult blødning);
• Sideropeniske anemier;
• Under vækst og graviditet
• Hypoxemiske tilstande.

Transferrinniveauer kan stige efter brug af hormonelle præventionsmidler. Øgede værdier er også typiske i tredje trimester af graviditet og hos børn mellem to og ti år.

Lav transferrin - Årsager

En reduktion i serum transferrin koncentrationer (hypotransferrinæmi) forekommer i tilfælde af:

• Underernæring, kakeksi og proteinmangler;
• Leversygdom (såsom cirrose, hepatitis, leversvigt) eller nyre (på grund af tab af protein med urin);
• Akutte og kroniske inflammatoriske tilstande;
• hæmokromatose;
• Gentagne transfusioner og martial overbelastning (koncentrationen af ​​transferrin i plasma varierer omvendt med niveauet af reserver, tværtimod falder transferrinmætning i jernmangel og stigninger i overskridelser).

Nedgang i transferrin kan observeres under behandling med chloramphenicol eller ACTH.

En næsten total fravær af transferrin (<10 mg / dL) er typisk for en ekstremt sjælden autosomal recessiv sygdom kaldet atransferrinæmi.

Sådan måles det

For at udføre transferrin testen skal patienten gennemgå en blodprøve .

forberedelse

Venøst ​​blod tages normalt om morgenen . Før patienten skal undersøge, skal patienten observere en hurtig på mindst 8 timer. I løbet af denne periode kan der tages en lille mængde vand. Desuden anbefales suspension af jerntilskud i de to dage forud for analysen.

Fortolkning af resultater

• Lav transferrin (hypotransferrinæmi) kan føre til mistanke om jernoverbelastning, som forekommer efter gentagne transfusioner eller hæmokromatose. Reducerede værdier kan også findes på grund af forekomsten af ​​anæmi forårsaget af kroniske inflammatoriske infektioner og sygdomme, underernæring, levercirrhose eller nefrotisk syndrom. En sænkning af værdierne er også observerbar på grund af indtaget af hormonet ACTH og antibiotikumet chloramphenicol eller under anvendelse af cortison.
• Høj transferrin (hypertransferrinæmi) indikerer generelt et mangel eller større behov for jern, som i tilfælde af blødning, jernmangelanæmi eller hypoxæmi. Orale præventionsmidler kan også føre til øget transferrinæmi.

Det skal dog gentages, at denne undersøgelse skal fortolkes i et samlet billede af testen vedrørende jernmetabolisme i kroppen. For eksempel i jernmangelanæmi (dvs. fra jernmangel) observeres en initial reduktion i ferritin efterfulgt af en stigning i total jernbindende kapacitet og en reduktion i sideræmi.