sundhed af den nyfødte

Leporino læbe

generalitet

Spaltelæben, også kendt som cheiloschisis eller spaltelæbe, er en medfødt misdannelse, som påvirker overlæben og bestemmer på sidstnævnte tilstedeværelsen af ​​en eller to sprækker af forskellig størrelse.

I almindelighed er labbroleporino forbundet med en anden medfødt misdannelse af ansigtet: den såkaldte cleft gane.

De præcise årsager til spaltede læber er ukendte. Ifølge de mest pålidelige hypoteser vil tilstanden skyldes en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer.

Tilstedeværelsen af ​​spaltlæben kan føre til vanskeligheder med at suge modermælk og spise, tale problemer og tandproblemer.

Klippen er en misdannelse, der kan identificeres lige før fødslen ved hjælp af en normal ultralydsundersøgelse af fosteret i utero.

Diagnosen ved fødslen er praktisk talt umiddelbar og er generelt baseret på en simpel fysisk undersøgelse.

I øjeblikket er spaltelæben en behandlingsbetingelse med fremragende resultater. Hovedbehandlingen er kirurgisk og består i at lukke eller revnerne på overlæben.

Hvad er kløften?

Spaltelæben er en medfødt misdannelse - der tilhører kategorien af oro-facial klynger - som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en eller to revner i overlæben .

Størrelsen og omfanget af revnerne, som adskiller spaltens læbe, kan variere fra individ til individ: i nogle individer kan sprækket eller sprækker være begrænset til overlæben og i det mindste en del af den overliggende hud; i andre emner kan sprækket eller sprækker imidlertid strække sig fra overlæben til gulvet i den ene eller begge næseborerne.

Medicinsk betydning af kløft og ansigtsspalt

Ordet schisi er synonymt med afstanden . I lægemidlet indikerer dette udtryk tilstedeværelse på et anatomisk organ af et vævsfissur langs medianlinjen som følge af en svejsefeil.

Klem er typisk en medfødt tilstand (dvs. tilstede siden fødslen). Svejsefejlen, som fører til forekomsten af ​​vævsprickning, finder således sted under embryonisk udvikling.

De oro-facial klynger er en gruppe af misdannelser, der involverer tilstedeværelsen på munden eller på ansigtet af en spræng eller vævsafstand af variabel amplitude.

Fænomenet oro-facial cleft kan påvirke ganen (kløft gom), overlæben (spalt læbe), ører, øjne, næse og pande.

LEPORINO LIPS, PALATOSCHISI OG LABIOPALATOSCHISI

Den spalte læbe kan forekomme alene eller i forbindelse med en anden temmelig almindelig og kendt oro-facial kløft: den såkaldte cleft gane . Cleft gane viser en revne i den bløde gane eller den hårde gane, som kan strække sig til næsehulen.

Forbindelsen mellem spaltet læbe og spalt gane er en ret almindelig medicinsk tilstand, der kaldes spaltet læbe og gane .

SYNONYMER AF LIP LION

Den spalte læbe er også kendt som spaltet læbe eller spaltlæbe .

Epidemiologi

I den såkaldte vestlige verden påvirker kløvleen, der er forbundet med kløft, 1-2 nyefødte hver 1.000 nyfødte.

I vigtige lande som Det Forenede Kongerige eller USA er det den mest almindelige medfødte fysiske misdannelse.

Spaltelæben er mere udbredt i den mandlige befolkning: Ifølge forskellige statistiske undersøgelser vil de nyfødte mænd med spaltet læbe være mindst dobbelt de nyfødte kvinder.

Spaltet læbe - og mere generelt alle former for oro-facial cleft - er mere udbredt i asiatiske befolkninger, kaukasiske hvide og såkaldte indianere, mens de er ualmindelige blandt afrikanere og afroamerikanere.

OPRINDELSE AF TERMEN LAPPRO LEPORINO

Udtrykket "kliplæbe" refererer til ligheden mellem munden af ​​mennesker med spaltet læbe og munden af ​​harer og kaniner.

Selvom brugen er meget almindelig, skal betegnelsen betragtes som offensiv og nedsættende.

Årsager

Hos mennesker udgør læberne mellem fjerde og syvende uge af fosterudvikling ; de er resultatet af en proces, der ser fremtidsvævene til at vokse fra siderne af ansigtet mod midten af ​​sidstnævnte og svejses sammen, når de nås.

Derfor udgør dannelsen af ​​læberne - såvel som de andre strukturer, der er til stede i ansigtets centrum (næse, gane osv.) - den sidste fase af den embryonale proces med dannelsen af ​​ansigtet.

I mennesker med kløvlæbe skal svejsningen af ​​væv, der kommer fra siderne af hovedet, give anledning til læberne, sker ikke eller forekommer forkert. Manglende svejsning af de ovennævnte væv efterlader en revne, som er den karakteristiske krakning, som er til stede på overlæben af ​​personer med kløvlæbe.

HVAD ER LEPORINO LIP?

De præcise årsager til spaltet læbe er stadig uklare, for ikke at sige ukendt.

Ifølge de mest pålidelige teorier for forskere vil den pågældende misdannelse skyldes en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer .

Med hensyn til genetiske faktorer mener forskerne, at spaltelækken i det mindste delvis kan afhænge af en eller flere DNA-mutationer / anomalier, der finder sted kort efter befrugtningen (derfor i de første øjeblikke af embryonisk udvikling). Undersøgelser udført i denne henseende har vist, at der i genen er gener (korte men signifikante DNA-sekvenser), hvis ændring (på grund af for eksempel en mutation) er ansvarlig for en forkert udvikling af ansigtsegenskaber (herunder læber) .

Med hensyn til miljømæssige faktorer mener forskere, at nogle adfærd eller tilstande hos moderen under graviditeten kan kompromittere den normale udvikling af lipdannelsesprocesser. Blandt moderens adfærd og betingelser, som kunne spille en rolle på udseendet af kløften, er:

  • Rygning I denne henseende taler tallene for sig selv: Børn med spaltet læbe eller et andet kløftsklid, der er født til kvinder rygere, er mere end børn med de samme misdannelser, der er født af ikke-ryger kvinder. På baggrund af denne observation konkluderede eksperterne, at kvinder, der ryger under graviditeten, har en større tendens til at føde børn med kløvle end ikke-ryger kvinder;
  • Brug visse stoffer . Blandt de inkriminerede lægemidler bemærker vi: de antiepileptika / antikonvulsiva midler (valproinsyre, tapiramat osv.), Lægemidler til acne baseret på accutan og methotrexat.

    På antiepileptiske / antikonvulsive midler er det værd at tilføje, at de antagelser, der anses for farligste, er de der forekommer i graviditetens første trimester;

  • Diabetes . Statistiske undersøgelser har vist, at kvinder med diabetes er mere tilbøjelige end ikke-diabetiske kvinder til at føde børn med kløvlæbe;
  • Drikker alkohol . Det samme gælder for rygning;
  • Fedme . Blandt overvægtige kvinder under graviditeten observerede forskerne en større tilbøjelighed til at give børnene en kløvlæbe;
  • Avanceret alder . Den gravide kvinders avancerede alder er en tilstand, der generelt er forbundet med en større sandsynlighed for genetiske defekter, som påvirker fosteret.
  • Folinsyre mangel .

Risikofaktorer for spaltet læbe (fra moderens synspunkt):

  • Rygning og / eller drikker alkohol under graviditeten;
  • Lidelse af diabetes under graviditeten;
  • Fedme under graviditet
  • Folinsyre mangel under graviditeten
  • Avanceret alder
  • Tag medicin mod epilepsi

Nogle af generne med en mulig rolle på udseendet af kløften:

  • CLPTM1
  • GAD1
  • IRF6
  • BMP4
  • TBX22
  • PDGFC
  • AXIN2
  • FGFR1

Er det en hereditær betingelse?

Tidligere har nogle forskere udviklet hypotesen om, at spaltelæppen i nogle tilfælde kunne have en arvelig oprindelse, efter at have bemærket en gentagelse af spaltelæben i visse familiekerner.

Imidlertid har efterfølgende undersøgelser, der har til formål at bevise den ovennævnte hypotese, mislykkedes; Derfor har eksperterne kasseret tanken om, at nogle arvelige komponenter kan påvirke udviklingen af ​​spaltelæben.

Symptomer, tegn og komplikationer

De typiske symptomer på spaltede læber består af:

  • Vanskeligheder ved at suge modermælk og spise . I munden er mundens læber afgørende for at suge mælken fra moderen, i de første år af livet og til at tage mad på et senere tidspunkt.

    En misdannelse som spaltelæften gør det svært at suge mælk fra moderens bryst, hos spædbørn og at tage mad hos ældre ubehandlede børn.

  • Tale problemer . Personer med kløvlæber har en tendens til at udtrykke sig på en uklar måde og derfor har forskellige vanskeligheder i forhold til andre.

    Desuden har de en tendens til at udvikle en nasal stemme, når de alder.

  • Tænder problemer . De, der lider af spaltede læber, udvikler ofte en uregelmæssig tandprøve, ukorrekt og let underkastet karies.

LEPORINO LIP ASSOCIERET MED PALATOSCHISI: SYMPTOMER

Ud over de vanskeligheder og problemer, der er beskrevet ovenfor, klager mennesker med kløbet og kløftpalat (kløvlæbe og gane) også over tilbagevendende infektioner i mellemøret ( otitis ). Tilbøjelighed til otitis afhænger af krakningen til stede på ganen, typisk for kløft gane. Faktisk er denne revnedannelse ansvarlig for en deformation af Eustachian-røret, således at mellemhøret i kløftens gane har tendens til at akkumulere væske inde i den.

Den unormale akkumulering af væske i mellemøret øger bakteriel proliferation og den deraf følgende udseende af otitis.

Manglende behandling af otitis fører i det lange løb til et høretab, nogle gange endda meget tydeligt.

diagnose

For en tid siden har der været mulighed for at diagnosticere spaltelæben før fødsel af det berørte emne ( prænatal diagnose ) gennem en simpel ultralyd af fostret i utero ( prenatal ultralyd ).

Hvis afvigelsen af ​​en eller anden grund undslippede dem, der udfører prenatal ultralydsscanning (så prænatal diagnose ikke fandt sted), er diagnosen spaltelæbe let etableret umiddelbart efter fødslen med en simpel fysisk undersøgelse . Uregelmæssighederne på overlæben er faktisk tydelige fra de første øjeblikke af livet.

terapi

Behandlingen af ​​spaltelæppen omfatter kirurgiske operationer og medicinske terapier med det formål at forbedre symptomatologien (derfor vanskelighederne ved at tale, suge modermælken osv.).

KIRURGI

I løbet af levetiden skal patienter med spaltet læbe gennemgå mindst et par kirurgiske indgreb

Den første operation finder sædvanligvis sted mellem 2. og 3. måned af livet - derfor ret tidligt - og indebærer lukning af revnerne på overlæben .

Det skal bemærkes, at kirurgerne udfører operationen i to sessioner, hvis der er to revner, mindst syv dage fra hinanden.

De efterfølgende interventioner finder sted, når patienten er teenager og har et overvejende æstetisk formål, da de er rettet mod at gøre udseendet af overlæben og den del af huden mellem overlæben og næse så normalt som muligt.

Antallet af operationer, som en person med spaltelip skal gennemgå, afhænger hovedsageligt af sværhedsgraden af ​​misdannelsen. Det betyder, at jo mere den labielle anomali er alvorlig, desto mere er det sandsynligt, at flere operationer er nødvendige.

Vigtigt : lægerne er enige om, at sidstnævnte skal praktiseres inden for det første år af livet for at opnå gode resultater fra den første operation.

Medicinske terapier

De medicinske terapier, der gennemføres i tilfælde af kløften, omfatter tandpleje, behandling og forebyggelse af otitis (hvis tilstanden er forbundet med kløftpalat), en terapi med fokus på at forbedre tale- og talevidenskaber mv.

HVILKE SPECIALISTER GØR LEPORINO LIP?

Behandlingen af ​​kliplæben indebærer et team af specialister, der arbejder tæt sammen for en fælles formål: patientens gode.

Blandt de professionelle figurer, der generelt beskæftiger sig med emner med spaltet læbe, omfatter:

  • Plastikkirurgen. Han er specialisten ansvarlig for vurderingen af ​​den labielle misdannelse, og hvem etablerer den mest hensigtsmæssige kirurgiske behandling.
  • Den orale kirurg (eller odontostomatolog). Det er den specialist, der sammen med kosmetisk kirurg sørger for reparation af den malformede læbe, med det endelige mål at eliminere eller i det mindste betydeligt reducere vanskelighederne ved at spise.
  • Den specialtandlæge. Han er specialisten med ansvar for at give tænderne et normalt, justeret udseende.
  • Tandlægen. Det er den professionelle, der tager sig af karies, for at bevare tænderne.
  • Prostodontisten. Det er den specialist, der skaber tandproteser for de patienter med kløbet, der udvikler meget alvorlige tandproblemer.
  • Talerapeuten. Han er den ekspert, der har til opgave at forbedre sprogfærdighederne.
  • Psykologen. Det er den figur, der har til opgave at forholde sig til patientens familie, for at forstå, hvad stemningen i hele familienheden er.

I tilstedeværelsen af ​​spaltet læbe og gane indeholder teamet af specialister, der følger patienterne, også otolaryngologen. Sidstnævnte har opgave at vurdere omfanget af øreproblemer og finde et forebyggende middel mod otitis episoder.

prognose

Takket være moderne kirurgiske teknikker præsenterer spaltelæben i dag en prognose, som i de fleste tilfælde er gunstig.

Faktisk, selv om de varer i flere år, giver kliplebehandlinger gode resultater, så mange patienter ved behandlingens afslutning har et normalt ansigt, at tale tydeligt og til at føde sig tilstrækkeligt og uden problemer.

forebyggelse

Så længe dets udløsende årsager ikke er klare, forbliver spaltens læbe en umulig tilstand for at forhindre.

Hvad kan du gøre?

For at mindske risikoen for at føde et barn med en klæbende læbe, anbefaler lægerne gravide kvinder til at kontrollere formodede miljøfaktorer, derfor anbefaler de: ikke at ryge, kontrollere kropsvægt, overvåge blodsukkeret og undgå indtagelse af de lægemidler, der er forbundet med begyndelsen af ​​spaltlæben (antikonvulsive midler, anti-acnebaseret accutan osv.).