endokrinologi

gigantisme

Se også: Akromegali

generalitet

Gigantisme er individets overdrevne staturale vækst sammenlignet med referencepopulationen.

Vækstprocenter
Robert Wadlow, 2 meter og 72 cm, ved siden af ​​sin far, viser os virkningerne af en hypersekretion af GH under udvikling.
André René Roussimoff, 224 cm til 230 kg vægt, berømte professionelle bryder og skuespiller fra 80'erne.

I Italien er den gennemsnitlige højde i voksenalderen ca. 175 cm for hanen og 162 cm for hunen.

Afhængigt af kilderne tales gigantisme om, når højden overstiger 15-20% den gennemsnitlige højde af referencepopulationen (201-210 cm for den italienske voksen mand, 186-194 cm for den italienske voksen kvinde). Ikke desto mindre er det nødvendigt at skelne sagerne om forfatningsmæssig eller arvelig gigantisme fra dem af patologisk karakter.

Årsager

Hypofysegigantisme

Morbid gigantisme kan skyldes for høj sekretion af hGH. I disse meget sjældne tilfælde taler vi om hypofysgigantisme, et syndrom, der ofte skyldes et hypofysenes adenom.

Den overdrevne frigivelse af dette hormon under udviklingsalderen accelererer i høj grad forlængelsen af ​​lange knogler; Efterfølgende i efterpubberfasen øges ekstremiteternes dimensioner betydeligt (se akromegali).

Vækst i højde og pubertet

Strukturvæksten af ​​et individ tillades ved tilstedeværelsen af ​​små regioner, kaldet epifysplader, indskudt mellem epifysen og diafysen af ​​lange knogler. Disse knoglevækstkerner producerer celler, der er i stand til kontinuerligt at dividere og syntetisere nyt bruskvæv, som derefter er smittet lidt efter lidt.

Svejsningen af ​​epifyspladerne, som normalt forekommer omkring 18-20 år, markerer den endelige væksthøjde i højden. Da denne begivenhed skyldes den kroniske stigning i den cirkulerende andel af kønshormoner (især østrogen), er det ikke overraskende, at nogle former for gigantisme er typiske for forsinket puberteten; i disse tilfælde taler vi om eunuchoid gigantisme, der er karakteriseret ved en uforholdsmæssig stigning i længden af ​​underbenene i forhold til de øvre (eunuchs er castrerede mandlige emner). Præcis pubertet er derimod ledsaget af en hurtig vækst på længere sigt, som ikke desto mindre stopper lige så hurtigt, hvilket fører til et statsunderskud i voksenalderen. Pubertystelser er ganske almindelige selv i hypofysegigantisme.

Andre former for gigantisme

En anden form, kaldet cerebral gigantisme, er forbundet med det såkaldte Sotos syndrom, hvor de cirkulerende GH niveauer er normale; de børn, der er ramt, viser overdreven kropsvækst i løbet af de første to eller tre år af livet med en markant stigning i hovedomkredsen og forsinket psykomotorisk udvikling.

Der er også overskud i Marfan syndromet, en genetisk sygdom (som den forrige), der påvirker bindevævet, og hos Klinefelter, hvor høj statur er forbundet med hypogonadisme, gynækomasti og dårlig hårudvikling.