generalitet
Et kraniopharyngiom er en normalt godartet hjernetumor, som stammer fra nogle bestemte celler i nærheden af hypofyser, optisk chiasme og tredje ventrikel.
For en korrekt diagnose skal man følge en ret præcis procedure, som normalt begynder med en objektiv undersøgelse og en neurologisk evaluering.
Hvis de relevante forhold eksisterer, er den mest egnede behandling for en kraniopharyngioma dens kirurgiske fjernelse.
Kort henvisning til hjernetumorer
Når vi taler om hjernetumorer eller hjernetumorer eller hjerne- neoplasmer, henviser vi til godartede eller ondartede masser af tumorceller, der påvirker hjernen (dvs. et område mellem telencephalon, diencephalon, cerebellum og hjernestamme) eller rygmarven . Sammen udgør encephalon og rygmarv det centrale nervesystem ( CNS ).
Frugt af genetiske mutationer, hvoraf den præcise årsag ikke er kendt meget ofte, kan hjernetumorer:
- stammer direkte fra en celle i centralnervesystemet (i dette tilfælde taler vi også om primære hjernetumorer );
- stammer fra en malign tumor der er til stede på andre steder i kroppen, såsom lungerne (i dette andet tilfælde kaldes de også sekundære hjernetumorer ).
I betragtning af den ekstreme kompleksitet af centralnervesystemet og det store antal forskellige celler, der komponerer det, er der mange forskellige typer hjernetumorer: ifølge de seneste estimater, mellem 120 og 130.
Uanset deres ondartede magt eller ej fjernes hjernetumorer næsten altid og / eller behandles med strålebehandling og / eller kemoterapi, da de ofte forårsager neurologiske problemer, der er uforenelige med et normalt liv.
Hvad er craniopharyngioma?
Craniopharyngioma er en hjernetumor, der normalt har en godartet natur, der stammer fra rester af embryonale celler, der ligger nær hypofysen .
Generelt repræsenterer den tumormasse, der udgør den, solide områder og områder fyldt med væske, meget ligner cyster.
Forskel mellem en godartet tumor og en malign tumor
En godartet tumor er en masse af abnormale celler, som vokser langsomt, har ringe infiltrativ kraft og en lige så dårlig (hvis ikke nul) metastaserende effekt.
Omvendt er en malign tumor en abnorm cellemasse, der vokser hurtigt, har høj infiltrativ kraft og næsten altid en høj metastaserende effekt.
NB: På grund af infiltrative kraft henviser dette til evnen til at påvirke tilstødende anatomiske regioner. Med metastaseringskraft henvises derimod til kræftcellernes evne til at spredes gennem blod eller lymfecirkulation til andre organer og væv i kroppen (metastase).
HYPOPHYS: Nogle grundlæggende oplysninger
Hypofysen eller hypofysen er en anatomisk struktur af grundlæggende biologisk betydning. Faktisk:
- regulerer funktionaliteten af adskillige organer (herunder skjoldbruskkirtlen, kortikale del af binyrerne );
- producerer (under kontrol af hypothalamus) så mange som 9 forskellige hormoner;
- det er involveret i metabolismen af vand og i processerne for mælkesekretion og kropsvækst.
Foran hypofysen og dets beskyttelse er der en depression af sphenoidbenet, kendt som sella turcica.
MULIGE PLACERINGER AF EN CRANIOFARINGIOMA
Craniopharyngiomas bor sædvanligvis meget tæt på Sella Turcica (suprasellar position) og kan lejlighedsvis påvirke den tredje hjernehvirvel, optiske nerve og hypofysen .
TYPER CRANIOFARINGIOMA
Der er to typer craniopharyngioma:
- Det adamantinomatøse kraniopharyngioma, der er kendetegnet ved talrige calciumforekomster og særligt udbredt hos unge mennesker;
- Papillær kraniopharyngioma, med få calciumindskud og hyppigere hos voksne.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Indtil for nylig blev det antaget, at craniopharyngiomas kun var godartede tumorer.
Nylig forskning har imidlertid afsløret, at disse tumorer også er ondartede, eller rettere sagt, at de kan blive ondartede.
Det sker sjældent og involverer normalt adamantinomatøse kraniopharyngiomer.
Epidemiologi
Craniopharyngioma er en sjælden hjerne tumor. Faktisk repræsenterer de mindre end 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker 2-4% af alle primære hjernetumorer.
Det er hyppigere hos unge (NB: Det udgør 5-13% af alle hjernetumorer afhængige af dem) og især blandt personer i alderen 5 til 14 år.
Hos voksne er det mere udbredt hos personer i alderen 45-50 år eller derover.
Ifølge nogle undersøgelser er den mest interesserede race etnicitet den afroamerikanske, mens det mest berørte køn er den mandlige (NB: 55% af patienterne er mænd i næsten alle etniske grupper).
Årsager
Craniopharyngiomas, som næsten alle menneskelige hjerne tumorer, opstår af årsager, der endnu ikke er kendt.
Endvidere er der på nuværende tidspunkt ikke eksisteret klare forhold eller risikofaktorer, der på en eller anden måde ledsager eller favoriserer deres udseende.
Symptomer og komplikationer
Symptomerne og tegnene på et kraniopharyngioma afhænger hovedsageligt af det sted, som tumormassen besætter.
Faktisk, hvis sidstnævnte er tæt på hypofysen og komprimerer den, kan den ændre produktionen af hypofysehormoner og bestemme:
- Fedme, vedvarende træthed, døsighed (eller sløvhed i svære tilfælde) og tør hud. Disse symptomer rapporteres sammen, fordi de alle afhænger af en ændring af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (eller TSH ) niveauer .
- Øget tørst og / eller trang til at urinere. Disse er to effekter relateret til de ændrede niveauer af ADH (eller antidiuretisk hormon ).
- Hos børn og unge nedsætter væksten væksten. Det er et problem relateret til somatotropiske hormonniveauer (eller væksthormon eller GH ).
Hvis craniopharyngioma i stedet befinder sig i nærheden af den optiske nerve, kan den læne sig mod optisk chiasmen og forårsage:
- Visionsproblemer, herunder lavere kvadrantopsi (tab af kvart i synsfeltet) og hemianopsi (tab af halvdelen af synsfeltet).
- Papilledema, eller ødem af den optiske papilla. Den optiske papilla eller optisk disk er fremkomsten af den optiske nerve i øjet.
Desuden afsluttes følgende symptomer (som er fælles for mange andre typer hjernetumor) i begge tilfælde, der er nævnt ovenfor: symptomatologi:
- Hovedpine
- Kvalme og opkast, især om morgenen
- Balanceproblemer og problemer med at gå
- Pludselige ændringer i personlighed eller adfærd
Hvis craniopharyngioma er særlig stor, kan det komprimere både den optiske chiasme og hypofysen og bestemme en meget varieret symptomatologi, der er rig på problemer.
HEADACHE, NAUSEA OG VOMITING
Hovedpine, kvalme og opkast skyldes en stigning i intrakranialt (eller intrakranielt) tryk . Denne stigning kan forekomme af to grunde, ofte sammenfaldende:
- Fordi den voksende tumormasse forhindrer cerebrospinalvæsken (eller væsken) i at strømme normalt.
- Fordi ødem danner omkring tumormassen.
KOMPLIKATIONER
Hvis det er langvarigt, kan den reducerede produktion af hormonet ADH bestemme udseendet af diabetes insipidus .
Endvidere kan kun svære (og ubehandlede) somatotropiske hormonmangel være hos unge patienter en årsag til kort statur og uhensigtsmæssig fysisk udvikling.
Hvornår skal vi henvise til lægen?
Udseende af hovedpine, kvalme og opkastning i forbindelse med synsproblemer og / eller hormonelle ændringer - eller rettere med deres virkninger - er et signal, der ikke må overses, og som det er godt at kontakte din læge med det samme.
diagnose
Lægerne begynder deres diagnostiske undersøgelser ved en omhyggelig fysisk undersøgelse og en neurologisk undersøgelse .
Derefter udfører de en øjenprøve og nogle blodprøver .
Endelig, for at fjerne enhver tvivl og at kende tumorens position og nøjagtige størrelse, tyver de til specifikke tests, såsom:
- Kernemagnetisk resonans
- CT scan (eller computeriseret aksial tomografi)
- Tumorbiopsi
MÅL OG NEUROLOGISK EKSAMINERING, OKULAR TEST OG BLOD ANALYSE
- Den fysiske undersøgelse indebærer analyse af symptomer og tegn, der indberettes eller manifesteres af patienten. Selvom det ikke giver nogen bestemte data, kan det være meget nyttigt at forstå den type patologi, der er på plads.
- Under den neurologiske undersøgelse vurderer lægen senet reflekser, tilstedeværelsen eller fraværet af neuromuskulære lidelser, koordinationsevne, mental tilstand og adfærd hos den undersøgte person.
- Ved en okulær test observerer lægen den optiske nerve og analyserer dens sundhedstilstand.
- Analyserne af en blodprøve kan forklares ved, at blodet kunne indeholde stoffer, der tyder på sygdommen.
Desuden tillader de at evaluere niveauet (og ændringer) af nogle hypofysehormoner, såsom TSH eller ACTH.
KERN MAGNETISK RESONANS (RMN)
Kernemagnetisk resonans ( NMR ) er en smertefri diagnostisk test, der muliggør visualisering af menneskets indre strukturer uden brug af ioniserende stråling (røntgenbilleder).
Dets driftsprincip er ret kompleks og er baseret på oprettelsen af magnetfelter, som udsender signaler, der kan omdannes til billeder af en detektor.
Magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen giver et tilfredsstillende billede af dette rum. Men i nogle tilfælde for at optimere skærmens kvalitet kan det være nødvendigt at injicere en kontrastvæske til et venøst niveau. I sådanne situationer bliver testen minimalt invasiv, fordi kontrastvæsken (eller mediet) kan have bivirkninger.
En klassisk MRI varer ca. 30-40 minutter.
TAC
CT-scanning er en diagnostisk procedure, der bruger ioniserende stråling til at skabe et meget detaljeret tredimensionalt billede af kroppens indre organer.
Selvom det er smertefrit, betragtes det som invasivt på grund af eksponering for røntgenstråler. Desuden kan det som MR-behandling kræve brug af et kontrastmiddel ( gadolinium ) - ikke uden mulige bivirkninger - for at forbedre kvaliteten af displayet.
En klassisk CT-scanning tager cirka 30-40 minutter.
Biopsi
En tumorbiopsi består af indsamling og histologisk analyse i laboratoriet af en prøve af celler fra den neoplastiske masse.
Det er den mest egnede test til at definere hovedkarakteristika for en tumor (typologi, neoplasma startcelle, malignitet osv.).
Normalt udført i generel anæstesi (derfor med patienten søvn) kan celler taget fra et kraniopharyngiom forekomme på mindst tre forskellige måder:
- Med en speciel nål og efter åbning af kraniet ("åben biopsi"). Hodeskallen åbnes ved det punkt, hvor tumoren befinder sig ifølge billedbehandlingstest (CT og MR).
- Med en speciel nål og under vejledning af billederne fra en CT-scanning ("guidet biopsi"). I dette tilfælde indsættes nålen gennem et lille hul.
- Med kanyler specielt designet til at blive indsat gennem næse og sphenoidbenet (placeret i bunden af kraniet, foran hypofysen).
Histologi: Det cystiske aspekt af craniopharyngioma
I cyster, der er en del af tumormassen af et craniopharyngiom, findes en viskøs gul væske, der er rig på kolesterolkrystaller.
behandling
I tilfælde af craniopharyngioma er den mest egnede behandling den kirurgiske fjernelse af tumormassen .
Hvis denne operation ikke er mulig eller kun er delvis mulig, bør radioterapi anvendes.
For maligne craniopharyngiomas udover kirurgi og strålebehandling er der også tilvejebragt en behandling baseret på kemoterapeutiske lægemidler .
Hvis de er diagnosticeret med hormonelle lidelser, er det af grundlæggende betydning - især hos børn - at planlægge en hormonbehandling .
KIRURGI
I nærværelse af et craniopharyngioma (såvel som for alle hjernetumorer), håber man, at dets position er fuldstændig tilgængelig for kirurgens hænder, da dette tillader total fjernelse af tumormassen.
I de uheldige tilfælde, hvor kræften befinder sig i en "ubehagelig" stilling, skal den behandlende læge forsøge at fjerne så meget tumor som muligt for at reducere risikoen for tilbagefald.
Fra et strengt teknisk synspunkt hører interventionen til et team af neurokirurger og otolaryngologer og består af en subfrontal eller transphenoidal excision procedure.
Ulemper ved total fjernelse af craniopharyngioma
Da craniopharyngiomas formes nær hypofysen, kan neurosurgeerne med deres totale fjernelse skade selve hypofysen eller hypothalamus (som ligger i nærheden).
Strålebehandling
Tumor radioterapi er behandlingsmetoden baseret på brugen af høj-energi ioniserende stråling med det formål at ødelægge de neoplastiske celler.
Det vedtages i tilfælde af craniopharyngioma, når:
- Den kirurgiske drift af fjernelse resulterer på grund af den utilgængelige position af tumoren, upraktisk .
- Kirurgisk fjernelse af craniopharyngioma var delvis . I dette tilfælde er det nødvendigt at forsøge at ødelægge de resterende neoplastiske celler for at reducere risikoen for tilbagefald.
KEMOTERAPI
Kemoterapi består af administration af lægemidler, der kan dræbe alle hurtigt voksende celler, herunder kræftformer.
Det kan tages i betragtning i nærværelse af et tilbagefald, mens det er vigtigt, når craniopharyngioma bliver en malign tumor.
HORMONAL TERAPI
Substitutionshormonbehandling består af administration af syntetiske hypofysehormoner og varierer alt efter hvad manglerne er.
ANDRE KURSER
For at lindre hovedpine og papilledem er kortikosteroider nyttige, da de er kraftige antiinflammatoriske midler.Til behandling af hydrocephalus er der en særlig kirurgisk terapi, som gør det muligt for væsken at strømme normalt igen.
prognose
Prognosen for et craniopharyngioma afhænger af:
- Størrelsen og placeringen af tumormassen . Jo mere craniopharyngioma er store eller i særdeles ubehagelige positioner, jo mere komplekse er deres totale fjernelse.
30-50% af de fjernede craniopharyngiomas forekommer kun delvis igen efter en tid (gentagelse). Selv dette sker 90% af tiden, hvis strålebehandling ikke er blevet praktiseret efter fjernelse.
- Begyndelsesalderen . Unge individer er mere ramt af tilstedeværelsen af et craniopharyngioma, især hvis dette ændrer produktionen af hypofysehormoner.
- Når diagnosen opstod . Et sen diagnostiseret kraniopharyngiom er vanskeligere at behandle.
