definition
Bullous pemphigoid er en inflammatorisk sygdom i huden, der fører til kronisk bullous udbrud.
Etiologien af denne dermatose er autoimmun. I særdeleshed er bullous pemphigoid karakteriseret ved tilstedeværelsen af autoantistoffer rettet mod antigener (repræsenteret af to strukturelle proteiner, kaldet BPAg1 og BPAg2), der er til stede i epidermisens basalmembran. Denne interaktion medfører, at sidstnævnte løsner sig fra den underliggende dermis og den efterfølgende dannelse af bullous læsioner.
Bullous pemphigoid påvirker overvejende ældre mennesker, men er også blevet beskrevet hos børn.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- Oral aphthosis
- bobler
- Brænder i munden
- Misfarvning af huden
- erytem
- Hud erosion
- papler
- plaques
- vabler
- Kløe
- Leg kløe
- Kløe i hænderne
- Hudsår
- vabler
Yderligere indikationer
Bullous pemphigoid er karakteriseret ved den gradvise udseende af spændte bobler af forskellige størrelser. Disse læsioner opstår på almindelig hud eller på kanten af erytematøse plaques. Indholdet af boblen er klart eller serumblod. De områder, der oftest er ramt af bullous pemphigoid, er bagagerummet og ekstremiteterne (især bøjningsfladerne på lemmerne).
Se flere billeder Pemphigoid Bolloso
Hudlæsionerne ledsages af kløe, som kan fremvise forskellige intensitetsniveauer (i de fleste tilfælde er det mild til moderat).
Nikolsky-tegnet er negativt, og derfor udøver et lille sidetryk på den sunde perilesionelle hud ikke årsag til epidermisk frigørelse (denne manøvre gør det muligt at bekræfte tilstedeværelsen af den acantholyse, der findes for eksempel i pemphigus vulgaris).
Under sygdommens forløb forårsager bruddet af boblens tag overfladiske erosioner fra de skarpe kanter, der udvikler sig til brunbrune skorster. Disse læsioner gennemgår progressiv reepithelialisering, derfor helbreder de generelt uden dannelse af ar eller atrofi.
I bullous pemphigoid kan udseendet af spændte bobler foregå af en prodromal fase, der er kendetegnet ved den samtidige tilstedeværelse af mange forskellige erythematøs-edematøse læsioner (erytem, pomfi, papula, vesikler og inflammatoriske plaques), som ligner eksemmatiske eller urticariale reaktioner.
Hos omkring 1/3 af patienterne er der samtidig tilstede læsioner af slimhinderne.
I de fleste tilfælde præsenterer bullous pemphigoid med desquamative erosioner og / eller gingivitis i mundhulen dog kan læsionerne muligvis også manifestere sig i niveauet af pharynx, okulær conjunctiva, næse og kønsorganer.
Bullous pemphigoid har et kronisk tilbagefaldskursus og en relativt godartet prognose; sygdommens eksacerbationer er generelt mindre alvorlige end den indledende episode og interspersed med lange kliniske remissioner.
Diagnosen er baseret på hudbiopsi og på søgning efter væv og cirkulerende autoantistoffer rettet mod specifikke antigener i det dermoepidermale kryds (direkte og indirekte immunofluorescens), selv om den kliniske præsentation normalt er karakteristisk. Bullous pemphigoid skal skelnes fra pemphigus vulgaris.
Standardbehandlingen er baseret på tilsagn af kortikosteroider i systemisk form i tilfælde med diffus involvering. For lokaliserede former, med få bobler og / eller langsom udvikling, kan topisk kortisontapi være angivet. Nogle gange er det også nødvendigt at ty til en systemisk immunosuppressiv terapi for at kontrollere sygdommen.
