Ikke-Hodgkins lymfomer

definition

Non-Hodgkins lymfomer repræsenterer en heterogen og kompleks gruppe af maligne neoplasmer, som påvirker lymfesystemets organer og celler. Det er imidlertid ikke ualmindeligt, at ikke-Hodgkins lymfomer også påvirker ekstra-lymfatiske områder, idet cellerne i det autoimmune system er placeret i mange områder af kroppen.

Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfomer adskiller sig fra ikke-Hodgkin på grund af fraværet af en bestemt type abnorm celle, der hedder Reed-Sternberg: Den histologiske forskel, selv om det tilsyneladende er afskyelig, er absolut væsentlig til diagnostiske og operationelle formål. Faktisk kan lægen kun diagnosticere sygdommen og typen af lymfom kun gennem lymfombiopsi eller gennem molekylær analyse for at finde den mest hensigtsmæssige og effektive terapeutiske opløsning.

Årsager

B-lymfocytter og T-lymfocytter repræsenterer målet for ikke-Hodgkins lymfom: de er hvide blodlegemer, der tilhører immunsystemet; når de begynder at reproducere indiscriminately og ureguleret i lymfeknuderne, og i andre områder af kroppen opstår lymfom.

Non-Hodgkins lymfomer opstår gennem en konsistent hævelse af lymfekirtlerne på nakke, armhuler og lysken; I 30% af patienterne med ikke-Hodgkins lymfom er dog tarm, knoglemarv, hud og arme påvirket af sygdommen.

Symptomer og forekomst

I modsætning til de fleste lymfomer viser feber og overdreven nattesved næsten aldrig at være væsentlig, mens de resterende typiske symptomer på den avancerede fase af ikke-Hodgkins lymfom er.

Non-Hodgkins lymfomer påvirker især voksne mellem 40 og 70 år, med en forekomst på 3-5% sammenlignet med alle de forskellige kræftformer. Der er også en forbindelse mellem ikke-Hodgkins lymfomer og aids: Der synes faktisk at være en stigning i forekomsten af ikke-Hodgkins tumorer hos mennesker med aids-immunodefekt. Også autoimmune sygdomme (f.eks. Cøliaki), rygning, infektioner (f.eks. Forårsaget hall'-herpesvirus), overdreven eksponering for UV eller kunstige UV-stråler, kontakt eller udsættelse for kemiske stoffer (f.eks. Opløsningsmidler, irriterende desinfektionsmidler, syrer, pesticider) er mulige prædisponerende faktorer for ikke-Hodgkins lymfom.

Ikke-Hodgkins lymfomer, som de fleste lymfomer generelt, kan fremvise symptomer eller være helt asymptomatiske i den akutte fase: I nogle former for ikke-Hodgkins lymfom opfatter patienten ikke nogen form for lidelse, og derfor kan neoplasma forblive stille i lange perioder. I andre tilfælde kan ikke-Hodgkins lymfomer manifestere sig pludseligt, aggressivt og smertefuldt; kan være dødelig, og patientens død kan forekomme inden for få uger.

I denne henseende kan ikke-Hodgkins lymfomer baseret på Kiel-klassifikationen [taget fra bogen Afhandling om blodsygdomme ved P. Larizza] opdeles i to hovedgrupper, som skelner mellem andre underkategorier: langsomt voksende (lav-grade ikke-Hodgkins lymfom) eller hurtigt voksende (højkvalitets ikke-Hodgkins lymfom).

Langsomt voksende ikke-Hodgkins lymfomer

Disse er lavkvalitets malign lymfomer. De er opdelt som følger:

Plasmocytisk lymfom
Centrocytisk lymfom
Diffus / diffust follikulært centroblastisk / follikulært lymfom
Lymfocytiske lymfomer (B / T kronisk lymfocytisk leukæmi, tricloleucocyt leukæmi, T-zone lymfom); Denne kategori omfatter også mycosis fungoides og Sezary syndromet: disse er to ikke-Hodgkins lymfomer, der stammer fra huden og derfor også klassificeret blandt hudkræft.

Hurtigt voksende ikke-Hodgkins lymfomer

De er lymfomer med høj grad af malignitet. De er klassificeret som følger:

Primær / sekundær centroblastisk lymfom
Immunoblastisk lymfom
Burkitt lymfoblastisk lymfom (B lymfocytter)
Lymfoblastisk lymfom med indviklede celler (T-lymfocytter)
Ikke klassificeret lymfoblastisk lymfom

Andre klassifikationer

En yderligere klassifikation baseret på målcellerne er imidlertid blevet rapporteret: Ikke-Hodgkin-lymfomer, der involverer T-lymfocytter, kaldes T-lymfocyt-afledte lymfomer (den hyppigste begivenhed blandt unge), mens de, der påvirker B-lymfocytter, kaldes B-afledte lymfomer - lymfocyt (den mest almindelige ikke-Hodgkins lymfom).

En yderligere klassificering af ikke-Hodgkins lymfomer blev først foreslået af Dr. Rappaport (1966): Ikke-Hodgkins lymfomer blev opdelt efter morfologi, celledifferentiering, tumor natur og udseende nodulær eller diffus neoplasma.

Som vi har set, synes klassificeringen af ikke-Hodgkin-tumorer at være meget komplekse: i denne henseende skal diagnosen være helt utvetydig for at kunne besejre tumoren endeligt.

behandlingsformer

Heldigvis har antitumorbehandling i de senere år opnået positive resultater og har muliggjort mange helbredelser: kemoterapi, strålebehandling, stamcelletransplantation, nye biologiske terapier og i nogle sjældne tilfælde kirurgisk fjernelse er de behandlinger, der bruges til at bekæmpe ikke-Hodgkins lymfomer.

Selv om antallet af lymfompatienter er stigende, øges chancerne for at udrydde ikke-Hodgkins lymfom også.

Opsummering

At fastsætte begreberne ...

sygdom	Non-Hodgkin's lymfom: en heterogen og kompleks gruppe af maligne neoplasmer, der påvirker organerne og cellerne i det lymfatiske og ekstra-lymfatiske system.
Forskelle med Hodgkins lymfomer	Manglende Reed-Sternber unormale celler . Fravær af feber og overdreven svedtendens i den akutte fase.
Mål af sygdommen	Hovedsageligt B-lymfocytter og T-lymfocytter (hvide blodlegemer, der tilhører immunsystemet), men skøre celler kan spredes til andre distrikter.
Berørte områder	Lymfekirtler på nakke, armhuler, lysken (især) Tarm, knoglemarv, hud og arme (i 30% af tilfældene)
Etiopatologiske rammer	Faktorer relateret til ikke-Hodgkins lymfom: aids, rygning, autoimmune sygdomme, infektioner, massiv UV-eksponering, kontakt med kemiske agenser, genetisk prædisponering.
Generel klassifikation	Langsomt voksende eller lavkvalitets ikke-ondartede ikke-Hodgkins lymfomer Hurtigt voksende ikke-Hodgkins lymfom eller højkvalitets malignitet T-lymfocyt-afledte lymfomer lymfomer af B-lymfocytderivation Klassifikationen er kompleks, fordi der for hver klasse er flere underkategorier. Katalogeringen af de forskellige ikke-Hodgkins lymfomer kan udføres baseret på cellernes histologi, deres differentiering, sygdommens oprindelse eller i henhold til deres nodulære eller diffuse udseende.
behandlingsformer	Kemoterapi, strålebehandling, stamcelletransplantation, nye biologiske terapier og i nogle sjældne tilfælde kirurgisk fjernelse er mulige terapier til at udrydde ikke-Hodgkins lymfomer.