generalitet
Mitral ventil prolaps ( PVM ) eller mitral ventil prolaps består af en forkert bevægelse, når lukningen lukkes, af klapperne (eller cusps), som udgør mitralventilen i hjertet.
Placeret i kontrol med blodgennemstrømningen mellem venstre atrium og ventrikel forårsager mitralventilen, hvis den ikke er lukket korrekt på tidspunktet for systolen, en blodregulering mod venstre ventrikel → venstre atrium. Af denne årsag er mitral ventil prolaps en af årsagerne til mitral insufficiens. Den unormale positionering af cusps skyldes en degeneration af selve cuspidvævet eller ved brud på et af strukturelementerne i mitralventilen.
Hvad er mitralventilen prolaps
Mitral ventil prolaps ( PVM ) eller mitral ventil prolapse består af en unormal lukkende bevægelse af cusps (eller flapper), der udgør mitral (eller mitral) ventilen i hjertet. Under normale forhold styrer mitralventilen blodstrømmen i venstre atriumretning - venstre ventrikel og forhindrer tilbagesvaling i den modsatte retning under ventrikulær systolisk på grund af hermetisk lukning. Ved udbruddet af mitralventil-prolaps går der i stedet under ventrikelsystemets kontraktionsfase en andel af blod i stedet for at tage aorta tilbage og går tilbage til venstre atrium; dette sker fordi ventilåbningen ikke er helt lukket. Dette er den såkaldte regurgitation af blod, som kendetegner en anden vigtig hjertesygdom: mitral insufficiens ; vi vil se senere, at de to ventildefekter, prolapse og mitral insufficiens er nært beslægtede.
Mitral ventil prolapse påvirker kvinder mere end mænd. Det er også hyppigere i langlængte emner, med langstrakt og fladt thorax, såvel som personer, der lider af dorsalskoliose.
Før du fortsætter med beskrivelsen af hovedårsagerne, der bestemmer en mitralventil-prolaps, er det godt at huske nogle grundlæggende egenskaber ved mitralventilen. Minder om, at det også vil være nyttigt at beskrive udseendet og funktionen af den samme ventil, når den er underkastet prolaps, det vil sige den patologiske anatomi og patofysiologien.
Derfor:
- Ventilringen . Circumferential struktur af bindevæv definerer ventilåbningen.
- Ventilåbningen måler 30 mm i diameter og har en overflade på 4 cm2.
- To klapper, for og bag. Det siges derfor, at mitralventilen er bicuspid . Begge klapper passer ind i ventilringen og ser mod det ventrikulære hulrum. Den forreste folder kigger mod aorta-åbningen; den bageste flap vender sig mod væggen på venstre ventrikel. Flapperne er sammensat af bindevæv, der er rig på elastiske fibre og kollagen. For at lette lukningen af åbningen har flappernes kanter særlige anatomiske strukturer, kaldet kommisser. Der er ingen direkte kontrol, af den nervøse eller muskuløse type, på klapperne. Tilsvarende er der ingen vaskularisering.
- De papillære muskler . De er to og er forlængelser af den ventrikulære muskulatur. De sprøjtes af koronararterierne og giver stabilitet til de tendinøse ledninger.
Årsager til mitral ventil prolapse.
Patologisk anatomi og patofysiologi
Hovedårsagen til mitralventil prolaps er degenerationen af det løse bindevæv, der udgør flappen (eller cusps) af mitralventilen. Det er en myxomatøs degeneration, da midterlaget af bindevævet i ventilfolierne er underlagt myxoma . Myxoma er en særlig neoplastisk form (tumor), hvor den ekstracellulære matrix, der udgør hjertets bindevæv, ændres; Derfor varierer matrixen i sammensætning, og vi har det:
- Kollagenfibre produceres utilstrækkeligt.
- Mucopolysacchariderne af det basiske stof øges i mængde.
Myxomatøs degeneration forekommer i nogle komponenter i mitralventilen og ændrer dens morfologi:
- Ventilfolierne bliver mere aflange, giver og fortykkes.
- De tilbøjelige ledninger strækker sig og kan til og med endog bryde.
- Ventilringen øger omkredsen.
Ændret i strukturen forsegler spidserne ikke længere ventilåbningen på en hermetisk måde.
Manglende lukkeventilen skyldes normalt kun en af klapperne, den bageste. Nogle gange er begge imidlertid interesserede. Afvigelsen i den lukkende bevægelse består i en bøjning af flapperne mod atrielhulen. Med andre ord, hvis i normale forhold vender klapperne mod ventriklen, i tilfælde af prolaps bøjer de fra den modsatte side mod hulrummet i venstre atrium. Faktisk betyder udtrykket prolapse udstrømningen af en tarm fra hulrummet, hvori den er indeholdt gennem en naturlig åbning. Definitionen minder om en brok. I det konkrete tilfælde taler vi ikke om en reel brok, da tarmen er en klapp på ventilen, men adfærd er meget ens.
Ændringen af den normale mitralventillukning under systole forårsager de samme fysiopatologiske tilpasninger, der karakteriserer mitral insufficiens. Altså:
- Opblussen af blod strømmer ind i venstre atrium og forstørrer dets størrelse. Hjertetilførslen er udtømt på grund af regurgitation. Derfor er blodcirkulationen ineffektiv. Den enkelte står over for denne situation ved at øge vejret.
- Ved den næste diastol åbner mitralventilen, hvilket forårsager, at regurgitationen strømmer fra atrium til venstre ventrikel. Dette er en situation, der normalt ikke forekommer og har konsekvenser for trykgradienten mellem atrium og ventrikel.
- Regurgitation, inden i ventriklen, hæver ventrikulærtryk, ændrer den normale balance med atrieltrykværdien. En situation kaldet venstre ventrikulær svigt er bestemt.
Disse tre konsekvenser for blodgennemstrømning er ikke altid lige så kritiske. Med andre ord resulterer milde former for mitralventil prolaps i mild mitral insufficiens. Det samme kan siges om moderate former, mens sagen, hvor en anden hjertesygdom er forbundet med mitral prolaps, er helt anderledes: konsekvenserne af blodgennemstrømning er mere alvorlige.
Selvom det er mindre hyppigt, er der andre årsager, der forårsager mitralventil prolaps.
- Marfan syndrom
- Ehlers-Danlos syndrom
- Reumatisk endokarditis
- Iskæmisk hjertesygdom
- traumer
- Obstruktiv hypertrofisk myokardiopati
- Kirurgiske operationer på mitralventilen
- Lupus erythematosus
- Duchenne muskeldystrofi
- Interatriale septal defekt
- hyperthyreoidisme
- Turners syndrom
- Ebstein's sygdom
Disse omfatter Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom . De er to medfødte patologier, det vil sige til stede siden fødslen. De bestemmer ændringer i bindevæv, der følger strukturelle og morfologiske forandringer, induceret ved myxomatøs degenerering, beskrevet ovenfor.
Symptomer og tegn
Mitral ventil prolapse viser en symptomatologi, der ligner meget af mitral insufficiens. Det er imidlertid ret at påpege, at mitral prolaps i de fleste tilfælde er asymptomatisk, det vil sige, at det ikke har nogen symptomer. I dette tilfælde har den person, der bærer denne anomali, et normalt liv, kan spille sport og udføre enhver anden fysisk aktivitet hos en sund person.
De hyppigste symptomer er:
- hjertebanken
- Dyspnø på anstrengelse
- asteni
- Brystsmerter
- svimmelhed
- synkope
Hjertesygdom, også kendt som hjertebanken, er det hyppigste symptom hos dem, der oplever en mitral ventil prolapse. Hjertesvigt er en stigning i hjerteslagets intensitet og frekvens; det manifesterer sig sædvanligvis med takykardi, det vil sige en stigning i hjerteslagets hastighed, men det kan nogle gange give anledning til forskellige typer arytmier . Arytmier er ændringer i den normale hjerterytme. Hjerte rytme, der stammer fra en naturlig pacemaker, kendt som en atriel sinus node . Ventrikulære ekstrasystoler og atrieflimren er rapporteret blandt henholdsvis moderate og svære arytmier.
Ventrikulære ekstrasystoler består af en sammentrækning af hjertet, der forekommer tidligere end den normale hjerterytme, og ændrer successionen af slag. Det kan være et isoleret eller gentaget fænomen: hvis gentaget er ekstrasystolen meget farligere. Endvidere er den isolerede ekstrasystol meget hyppigere hvad angår udseende sammenlignet med gentagne ekstrasystoler og atrieflimren.
Atrieflimren er en hjertearytmi, dvs. en ændring af den normale hjerterytme rytme. Det skyldes en lidelse af nerveimpulsen, der kommer fra den atriale sinusknudepunkt. Det resulterer i fragmentariske og ineffektive atrielle sammentrækninger fra et hæmodynamisk synspunkt (dvs. hvad angår blodgennemstrømningen). I tilfælde af en mitralventil-prolaps nedsætter oprydning af blod i atriumet blodvolumenet, der skubbes ind i aorta ved ventrikulær kontraktion. I lyset heraf er kroppens iltkrav ikke længere tilfredsstillende. I modsætning til denne situation øger den person, der lider af atrieflimren, respiratoriske handlinger, åbenbar palpitation, håndleds uregelmæssighed og i nogle tilfælde besvimelse på grund af manglende luft. Billedet kan yderligere degenerere: En stadigt stigende regurgitation og akkumulering af blod i vaskulære systemer opstrøms for venstre atrium, hvis det er forbundet med en ændret koagulation, giver anledning til dannelse af trombi (faste, ikke-mobile masser, sammensat af blodplader) inde i skibene. Trombierne kan desintegreres og frigive partikler, kaldet emboli, som, der rejser i fartøjssystemet, kan nå hjernen eller hjertet. På disse steder bliver de en hindring for normal sprøjtning og iltning af hjerne- eller hjertevæv, der forårsager den såkaldte iskæmiske slagtilfælde (cerebral eller kardial) situation. I tilfælde af hjertet taler man også om et hjerteanfald . Hos personer, der lider af mitralventil prolaps, er det dog en sjælden begivenhed.
Ubesværet dyspnø består af vanskelig vejrtrækning. I det konkrete tilfælde er det resultatet af den nedsatte hjerteudgang i venstre ventrikel, på grund af den andel blod, der er regurgiteret mod venstre atrium. Derfor er organismenes respons at øge antallet af vejrtrækninger for at kompensere for volumenet af området.
Tilsvarende er synkope en anden naturlig konsekvens af den kompromitterede udstrømning af blod fra venstre ventrikel og rettet mod hjernen. Faktisk sker synkope når blodstrømmen til hjernevævet reduceres. Den lavere hjerteffekt, der er forbundet med mitral prolaps forhindrer normal blodtilførsel til hjernevævet, og denne tilstand kan manifestere sig enten under et forsøg eller en fysisk aktivitet eller alvorlig eventualitet i ro. Synkope i ro er ofte forbundet med en funktionsfejl i venstre ventrikel og kan forårsage pludselig død. Hos dem, der lider af mitral ventil prolapse, dette er en sjælden begivenhed; følelsen af svimmelhed er i stedet meget mere almindelig, også forbundet med den lavere oxygenering af hjernen.
Brystsmerter på grund af angina pectoris er en sjælden begivenhed. Angina pectoris skyldes i dette tilfælde venstre ventrikelhypertrofi, dvs. venstre ventrikel og ikke til okklusion af koronarbeholderne. Faktisk har det hypertrofe myokard behov for mere ilt, men denne anmodning understøttes ikke tilstrækkeligt af koronarimplantatet, som forbliver uændret. Derfor opstår der en ubalance mellem forbrug og tilførsel af ilt til væv. Den typiske smerte ved angina pectoris mærkes i venstre hemithorax.
Asteni er en følelse af svaghed og mangel på energi.
De karakteristiske kliniske tegn på en prolaps af mitralventilen er to:
- Kliket . Det er en støj, der skyldes modificerede senestrenge.
- Den systoliske murmur . Det stammer fra opblødning af blod gennem den defekte ventil under ventrikulær systolisk sammentrækning.
Begge er afsløret ved at lytte.
diagnose
Mitral insufficiens kan påvises ved følgende diagnostiske test:
- Stetoskopi.
- Elektrokardiogram (EKG).
- Ekkokardiografi.
Stetoskopi . Detektion af en systolisk murmur er et af de vigtigste spor for at diagnosticere mitralventil prolaps. Lyden af åndedrættet produceres af passagen, fra venstre ventrikel til venstre atrium, af blodgennemstrømningen. Det opfattes i den systoliske fase, da det er i øjeblikket, at mitralventilen ikke er lukket som den burde. Detektionszonen er i V-intercostalrummet, dvs. den ene falder sammen med mitralventilens position. Det andet vigtige diagnostiske tegn, kliket, varierer i intensitet på baggrund af de positioner, som den person, der præsenterer det, antager.
EKG . Ved at måle det elektriske aktivitet i et hjerte med mitralventil prolaps, viser EKG det store udvalg af arytmier, der kan forekomme hos en patient. Listen udarbejdes ud fra frekvens og fareegenskaber: Den starter fra de hyppigste og mindst farlige; det ender med den mindst hyppige men farligste.
- Isolerede ventrikulære ekstrasystoler.
- Takykardi.
- Atrieflimren.
- Gentagne ventrikulære ekstrasystoler
Diagnose ved EKG giver en ide om graden af sværhedsgraden af mitralventilens prolaps: hvis resultatet er sammenligneligt med det hos et sundt individ, betyder det, at det ikke er en alvorlig form; omvendt viser undersøgelsen de nævnte uregelmæssigheder.
Ekkokardiografi . Udnyttelse af ultralydsudslippet viser dette diagnostiske værktøj på en ikke-invasiv måde de grundlæggende elementer i hjertet: atrier, ventrikler, ventiler og omgivende strukturer. Fra ekkokardiografi kan lægen opdage:
- Unormal opførsel af ventilens klapper og sener.
- Anomalier i venstre ventrikel, under faserne af systol og diastol.
- Forøgelse af størrelsen af venstre atrium (dilateret atrium).
- Den maksimale strømningshastighed er den turbulente systoliske strøm af regurgitationen, idet der anvendes henholdsvis kontinuerlig og pulserende Doppler-teknikker. Fra den første måling kan trykgradienten mellem venstre atrium og venstre ventrikel udledes; fra den anden, omfanget af regurgitation.
terapi
Den medicinske behandling af mitralventil prolaps, fra de mindre alvorlige og asymptomatiske til de alvorlige tilfælde, ligner meget mitralinsufficiens. Den terapeutiske tilgang varierer derfor i overensstemmelse med sværhedsgraden af hjertesygdommen. De asymptomatiske former, men også de milde, kræver forebyggende foranstaltninger, der er designet til at undgå bakterielle infektioner, såsom endokarditis, som påvirker hjertekaviteterne. Periodiske undersøgelser anbefales også hvert 2-3 år, men den enkelte, der bærer en mild form for prolaps, kan udføre enhver aktivitet, herunder sport. De mest brugte lægemidler, i de milde former for mitralventil prolapse, er:
- Betablokkere og anxiolytika . De bruges, når der forekommer milde arytmier.
Det første udseende af symptomer og moderate / svære former kræver mere opmærksomhed: Udover lægemiddelbehandling kan kirurgi blive afgørende.
De kritiske situationer, der rådgiver interventionen, er:
- Den konstaterede ruptur af senens ledninger.
- Gentagne og gradvis mere alvorlige arytmier.
- Konstateret stigning i atriumhulrum efter regurgitation
- Venstre ventrikulær dekompensation.
Disse kliniske fund ligner dem, der forekommer under moderat / alvorlig kronisk mitral insufficiens.
Der er to mulige kirurgiske operationer:
- Udskiftning af ventilen med en protese . Det er det mest implementerede indgreb for disse personers ventiler, ikke unge, med alvorlige anatomiske anomalier. En thoracotomi udføres, og patienten placeres i ekstrakorporeal cirkulation (CEC). Ekstrakorporeal cirkulation opnås gennem en biomedicinsk enhed, der består i at skabe en kardiopulmonal bane, der erstatter den naturlige. På denne måde garanteres patienten en kunstig og midlertidig blodcirkulation, der gør det muligt for kirurger at afbryde blodstrømmen i hjertet og omdirigere det til en anden lige så effektiv vej; på samme tid giver det dig mulighed for at betjene frit på ventilapparatet. Proteser kan være mekaniske eller biologiske. Mekaniske proteser kræver parallelt antikoagulerende lægemiddelbehandling. Biologiske proteser sidste 10-15 år.
- Mitralventil reparation . Det er den mest hensigtsmæssige tilgang til mitral insufficienser af "ikke-reumatisk" oprindelse. Med andre ord, de forårsaget af en mitral ventil prolapse. Ringets ringformede strukturer, cusps og / eller tendentale ledninger er kompromitteret. Kirurgen virker forskelligt afhængigt af, hvor ventillæsionen befinder sig. Igen placeres patienterne i ekstrakorporeal cirkulation. Det er en fordelagtig teknik, da proteserne har nogle ulemper: de biologiske skal udskiftes efter ca. 10-15 år; De mekaniske kræver en kontinuerlig administration af antikoagulanter i parallel.
