Definition af sklerodermi
Sclerodermi er en kronisk sygdom, der blev opdaget i trediverne, som stadig fortsætter med at generere forvirring og tvivl.
Sclerodermi kaldes også progressiv systemisk sklerose ; dets navn stammer fra den antikke græsk, hvis bogstavelige oversættelse er "hård hud". Faktisk påvirker denne patologi huden og genererer hærdning og fortykning af huden. De områder, der er mest berørt af sklerodermi, er arme, ben og hud omkring munden; det kan også strække sig til kapillærer, arterioler og indre organer (hjerte, nyrer, tarm og lunger). I sidstnævnte tilfælde kan sygdommen få meget alvorlige konsekvenser, indtil emnet er død.
For at lære mere: Sclerodermi symptomer
I Italien påvirker sclerodermi ca. 70.000 mennesker, hvoraf 90% er kvinder: generelt forekommer det mellem 40 og 50 år, men den alvorligste form forekommer mellem 20 og 25 år.
Årsager
Det forekommer mærkeligt, at sclerodermi påvirker et så stort antal mennesker, og samtidig er de udløsende årsager endnu ikke blevet fundet: moderne forskning er imidlertid kommet til den konklusion, at det enkelte individs genetiske forudsætning kombineret med hans arv genisk, repræsenterer to grundlæggende faktorer for patologens manifestation. Det skal understreges, at systemisk sklerose ikke betragtes som en arvelig sygdom: Faktisk har berørte personer ikke familiemedlemmer, der lider af denne lidelse, selvom det er sandsynligt, at en eller flere pårørende vil manifestere andre autoimmune sygdomme.
I lang tid blev det betragtet som en smitsom sygdom: Med nuværende forskning anses det for usandsynligt, at en infektion kan udløse en sygdom af denne type. På trods af det er blevet antydet, er det blevet antydet, at et virus (cytomegalovirus eller CMV, som kommer ind i celler, som reproducerer sig selv på en parasitisk måde og undertiden forårsager døden) kunne inddrages i sclerodermets oprindelse, idet det er en formodentlig ansvarlig for aktivering af immunresponset mod organer eller væv af individet.
Det har vist sig, at nogle syntetiske stoffer, såsom vinylchlorid, aromatiske carbonhydrider og epoxyharpikser, kan give anledning til fibrose svarende til den hos et individ, der lider af sklerodermi.
klassifikation
Sclerodermi er klassificeret i to forskellige typer; for hver af dem er der underkategorier, der skelnes ud fra manifestationerne.
- Systemisk skleroterapi - eller systemisk sklerose - som kan være: begrænset, diffus, overlappende eller CREST. Det er "begrænset", hvis fortykkelsen og hærdningen af huden forekommer i enderne; det er "diffunderet", hvis det i stedet indebærer ekstremiteter, ansigt, trunk og indre organer. Sclerodemia er "overlappende", hvis forstyrrelserne også er forskellige og typiske for bindevævssygdomme. "CREST" betyder en sclerodermapatologi præget af calcinose, Raynauds syndrom, lidelser i spiserøret, sclerodactyly og telangiectasias.
At være en systemisk sygdom, påvirkes også andre organer og systemer: hjerte-, åndedrætsorganer, muskuloskeletale, urinveje og gastrointestinale systemer.
- Lokaliseret sklerodermi, lineær (manifesteret af lineære ar på ansigt, arme eller ben) eller morphea (kendetegnet ved en slags tykke og hårde hudplader).
generalitet
Blandt celler involveret i sclerodermal patogenese er fibroblaster, cellerne i endotelet af kar og små arterier og forsvarsceller (T-lymfocytter og B-lymfocytter). Kollagenfibre er hyperaktive: de producerer en enorm mængde kollagen, som skaber klynger; derfor bliver huden tykkere. Hudenes vedhæng forsvinder, såvel som den hydrolipidiske film.
I sklerodermi forekommer der ændringer i mikrocirkulationsbeholderne med sclerotiske manifestationer på hjertet, lungerne, tarmene og huden. En for stor mængde antistoffer fremstilles.
Mulig pleje
At lære mere: Narkotika til behandling af sklerodermi
Det er ikke korrekt at tale om "helbredelse" for sklerodermi. I stedet bør udtrykket "behandling" anvendes, som ikke løser problemet helt, men kan lette skaden for patienten og forbedre hans levevilkår på en eller anden måde. .
Blandt medikamenterne bør de, der er i stand til at forsinke fibrose, væv, hud eller indre organer være foretrukne: for eksempel interferon gamma, D-isomeren af penicillin, imatinibkinaseinhibitoren. Også calcitriolen, et derivat af vitamin D, kunne lette lidelserne.
For nylig er thalidomid og nogle prostaglandinagonister også blevet overvejet.
Nogle foreninger på det nationale område (AILS, den italienske sammenslutning for Scleroermia Fight og GILS, den italienske gruppe for bekæmpelse af sklerodermi) opmuntrer til fundraising og styrker videnskabelig forskning for hurtigst muligt at finde en løsning på sclerodermaproblemet.
