Systemisk lupus erythematosus forekommer sædvanligvis mellem 20 og 40 år, men er blevet beskrevet i alle aldre. Det mest berørte emne er en kvinde i den fødedygtige alder.
Generelle symptomer
Generelle symptomer omfatter:
- feber,
- asteni (svaghed)
- vægttab,
- anoreksi,
- generel utilpashed.
Feber kan være af forskellige typer: oftere er den meget høj, eller det kan være moderat eller endog lavfrekvent feber. Imidlertid afspejler det kliniske billede involveringen af et eller flere af følgende systemer: muskel- og skeletsystem, nyre, hud, blod, nervesystem. Normalt har de berørte systemer først tendens til at forblive de mest berørte i løbet af sygdommen.
Fælles- og muskelforstyrrelser
Fælles involvering er en af de mest almindelige manifestationer af systemisk lupus erythematosus (92%). De er smertefulde, mest symmetrisk. I frekvensernes rækkefølge er de mest berørte hænderne fulgt af håndled og knæ. Mindre ofte ramt er albuer, ankler og skuldre.
Muskler er lige så smertefulde (myalgi); smerter straks efter administration af cortison. Endelig bør der konstateres en signifikant forekomst af femoralt hovedbrud, især hos patienter, der får behandling med samme kortison.
Kutan tegn
Den mest karakteristiske dermatologiske læsion (52%) af systemisk lupus erythematosus er et erytem kaldet "sommerfugl", da det påvirker kindbenet og den øvre del af kinderne ved at bøje næsens ryg.
Andre almindelige hudlæsioner er: ujævn alopeci (tab af hår og hår) (70%) og en rødme, der fremkommer først og fremmest efter udsættelse for solen i udsatte områder: ansigt, hals og hænder. Nogle gange er der sår i hud og slimhinder og små infarkter, især i overensstemmelse med neglene. Vigtigt er fænomenet Raynaud, som rammer omkring 20% af patienterne.
Det er kendetegnet ved en vigtig indsnævring af fingerskibene (især i hænderne) efter udsættelse for kulde ( lakfase ) efterfulgt af blodstagnation, der bestemmer en blålig farve ( cyanosefase ) og efterfølgende opløsning med normal tilbagevenden. Men når dette fænomen gentages ofte, kan der opstå irreversible skader.
Slimhindernes læsioner, kaldet aphta, er almindelige og åbenbare som små overfladiske sår i mundhulen (især i ganen) og på næseslimhinden.
Der er også en form for eksklusiv kutan lokalisering af læsioner forårsaget af lupus, og kaldes discoid lupus . Undtagelsesvis kan den udvikle sig til den systemiske form. Denne sygdom er kendetegnet ved runde læsioner, der typisk er placeret på hoved, nakke og øvre lemmer.
Skader på organer
Nyreinddragelse er tydelig hos omkring 50% af patienterne og er ofte en af de mest alvorlige manifestationer af sygdommen.
Nogle gange er der kun isolerede anomalier, andre meget alvorlige, op til det nefrotiske syndrom og efterfølgende nyresvigt .
Skader på centralnervesystemet er mere almindeligt og mere alvorligt end det perifere nervesystem. De hyppigste manifestationer er psykoser og kramper, der er til stede hos ca. 15% af patienterne. I perifert nervesystem er mulig involvering af forskellige nerver med forstyrrelser af følsomhed og bevægelse.
Fælles hjerte- og lungemæssige manifestationer hos dem, der lider af systemisk lupus erythematosus, er perikarditis og pleuritis (mellem 20 og 40% af patienterne). Vigtigt, men ikke meget almindeligt, er myocarditis og hjerteanfald . Pulmonal indblanding, kaldet lupus lungebetændelse, er sjælden .
Andre symptomer
Andre manifestationer er repræsenteret af: lymfeknuder (60%), som normalt er generaliseret, stigning i mængden af milt (10%) og lever (hos ca. en fjerdedel af patienterne), gastrointestinale (sjældne) manifestationer, mulig conjunctivae og stigning i spytkirtlerne.
Endelig er der i systemisk lupus erythematosus blevet påvist accelereret aterosklerose, som hos berørte patienter ville forekomme meget tidligere end de af samme alder.
