generalitet
Idiopatisk lungefibrose er en lungesygdom med ukendte årsager, der er karakteriseret ved den anomale dannelse af arvæv rundt om alveolerne.
Med en progressiv karakter og permanente konsekvenser påvirker idiopatisk lungefibrose lungfunktionen dybt (forårsager for eksempel dyspnø) og er ansvarlig for alvorlige komplikationer (såsom lungehypertension, lungehjerte eller lungekræft) .
Desværre er idiopatisk lungefibrose en tilstand, for hvilken der kun er symptomatiske behandlinger; det betyder derfor, at de syge er bestemt til at leve med det uden nogen mulighed for tilbagesøgning.
Kort gennemgang af begrebet fibrose
I medicin er fibrose det udtryk, der identificerer den uregelmæssige dannelse af store mængder bindefibre væv (som er et væv uden funktion, svarende til arvæv ) i et organ i den menneskelige krop uden nogen henvisning til parenchymenes adfærd ( som er et organs funktionelle væv).
Fibroseprocesserne ændrer målorganets / vævets arkitektur, og dette, kombineret med fraværet af aktivitet ved det bindevævende væv, påvirker også dets funktion.
Hvad er Idiopatisk Lungfibrose?
Idiopatisk lungefibrose er en kronisk type lungesygdom (således en langvarig lungesygdom), præget af unormal dannelse og af ukendte årsager til arvæv rundt om alveolerne .
Idiopatisk lungefibrose er en progressiv tilstand med irreversible konsekvenser; Med andre ord forværres det med tiden og producerer permanente ændringer i lungerne (hvor arvæv former, sidstnævnte er stabilt og ikke udskifteligt med funktionelt væv).
Hvad er alveoler?
Alveolerne eller lungalveolerne er de små sacs, der er placeret i slutningen af det intrapulmonale bronkialtræ (sekundære bronchi, tertiære bronchi, bronchioler, terminale bronchioler og respiratoriske bronchioler), hvor luften indføres ved inhalationsender i hvilken der sker tilbagetrækning af oxygenet i den førnævnte luft ved hjælp af menneskekroppen. Hele alveolerne tager faktisk blodkapillærerne, der tillader blodet, der strømmer internt, for at frigøre kuldioxid i bytte for ilt fra luften.
Konsekvenserne
Hos mennesker, der udvikler idiopatisk lungefibrose, bliver lungerne dækket af ar, hvilket får dem til at gøre "hårdere" og mindre elastiske og at "knuse" alveolerne som i en skrue, der forhindrer dem i at holde luften til tilbagetrækning af ilt.
Klassificering af Idiopatisk Lungfibrose
Ud fra et pædagogisk synspunkt hører idiopatisk lungefibrose til kategorien idiopatisk interstitiel lungebetændelse (ikke-infektiøs pneumoni, med ukendte årsager, der påvirker lungesinterstitiet ), som igen er en del af den store patologiske gruppe af interstitielle sygdomme af lungerne (eller lunge-interstitiale sygdomme ).
For læsere, der ikke er opmærksomme på det, er interstitiumet (eller simpelthen interstitium) bindematerialet indskudt mellem alveolerne og deputeret for at give mekanisk støtte til sidstnævnte.
Epidemiologi
Idiopatisk lungefibrose er en sjælden lungesygdom, men den har forrang for at være den mest almindelige variant af idiopatisk interstitiel lungebetændelse.
Ifølge en statistisk undersøgelse vil den årlige forekomst ligge på mellem 6, 8 og 16, 3 personer pr. 100.000, i USA og mellem 4, 6 og 7, 4 pr. 100.000 i Europa.
Mere almindelig blandt mænd end kvinder, har en idiopatisk lungefibrose en tendens til at påvirke mennesker over 50 år helst.
Årsager
På trods af en lang række undersøgelser om emnet er årsagerne til idiopatisk lungefibrose ukendt; adjektivet "idiopatisk" refererer netop til denne mangel på viden relateret til årsagssammenhæng.
Risikofaktorer for Idiopatisk Lungfibrose
De forskellige undersøgelser, der hidtil er foretaget på den kausal oprindelse af idiopatisk lungefibrose, har ikke været fuldstændig ubrugelig. Faktisk viste det sig ud fra disse undersøgelser, at idiopatisk lungefibrose er hyppigere i nærværelse af:
- En familiehistorie af lungefibrose eller pulmonal interstitiel sygdom. Forskning viser, at mere end 20% af personer med idiopatisk lungefibrose hører til en familie, hvor der er eller var et andet medlem med samme sygdom eller dog en form for idiopatisk interstitiel lungebetændelse;
- Vanen med cigaretrygning . Ifølge statistikker har over 75% af personer med idiopatisk lungefibrose haft en historie med rygning;
- En historie med hyppig eksponering for metal, træ, kul, silica, sten og / eller høstøv;
- Den såkaldte gastroøsofageale reflukssygdom ;
- En tidligere historie af virusinfektioner understøttet for eksempel af Epstein-Barr- virus eller hepatitis C-virus .
Det er vigtigt at huske, at de tal, der findes, er idiopatisk lungefibrose mere almindelig hos mænd (som om de var mere disponible over for den pågældende lungesygdom) i langtidsalderen.
Symptomer og komplikationer
De typiske symptomer og tegn på idiopatisk lungefibrose er:
- Dyspnø eller svære vejrtrækninger;
- Tør hoste
- Brystsmerter;
- Tilbagevendende følelse af træthed og svaghed;
- Vægttab uden grund
- Drumstick fingre (eller hippokratiske fingre og digital hippocratism);
Vejen for manifestation og graden af sådanne manifestationer varierer fra patient til patient: i nogle patienter er symptomatologien vigtig fra begyndelsen af tilstanden; hos andre patienter bliver det dog alvorligt inden for få måneder efter en mild indledende fase.
Vidste du at ...
Sværhedsgraden af symptomerne på idiopatisk lungefibrose er afhængig af, hvor stor lårvævet er på lungeniveauet; faktisk jo jo mere lårvæv er der, jo værre er det symptomatiske billede.
Komplikationer
Over tid har patienter med idiopatisk lungefibrose tendens til at udvikle komplikationer, som yderligere forværrer deres helbredstilstand, til det punkt, at de forårsager døden med en vis frekvens og i relativt hurtige tider.
Specifikt omfatter de mulige komplikationer af idiopatisk lungefibrose:
- Pulmonal hypertension . Det er den unormale og vedvarende forhøjelse af blodtrykket i lungearterierne (dvs. arterielle blodkar, der bærer iltfattigt blod i lungerne) og inde i højre hjerter i hjertet (dvs. højre atrium og ventrikel).
Pulmonal hypertension er en meget alvorlig medicinsk tilstand, som har tendens til at blive værre over tid og kan føre til døden.
I nærvær af idiopatisk lungefibrose afhænger denne tilstand af den kompression, som arvæv udøver på alveolerne og på de alveolære kapillærer.
- Det lungehjerte . Det er en meget alvorlig hjertesygdom, der er induceret af lunghypertension og er kendetegnet ved en morfologisk ændring af hjerteets højre ventrikel (forstørrelse, meget ofte kombineret med fortykkelse af væggene).
Udseendet af det lungehjerte fører normalt til forværring af dyspnø.
- Åndedrætssvigt . Det er en alvorlig sygelig tilstand, hvis tilstedeværelse viser, at der er betydelig mangel på åndedræt og dårlig oxygenation af blod (hypoxæmi).
Åndedrætssvigt udgør generelt det sidste stadium af idiopatisk lungefibrose.
- Lungekræft . Det er lungesygdommen som følge af den ukontrollerede vækst af en af lungens bestanddele.
I nærvær af idiopatisk lungefibrose repræsenterer lungekræft en eventualitet, der yderligere underminerer patientens helbredstilstand, og som risikerer hans liv.
diagnose
Generelt for at formulere diagnosen idiopatisk lungefibrose og fastslå omfanget af denne lungesygdom, har læger brug for information fra: patientens symptomer, fysisk undersøgelse, medicinsk historie, test for vurdering af pulmonal funktion, lungebilledelse (brystrøntgen, brystmagnetisk resonans og / eller bryst CT) og lungebiopsi .
Tale af symptomer, objektiv eksamen og historie
Historien om symptomerne, den fysiske undersøgelse og den medicinske historie repræsenterer de indledende diagnostiske undersøgelser, som hjælper lægen med at kende symptomerne detaljeret og for at hypotesere alle mulige årsager.
Test af pulmonal funktionalitet
Udføres rutinemæssigt, når en patient udviser åndedrætssymptomer (fx dyspnø, brystsmerter osv.), Anvendes test til vurdering af lungefunktion til at bestemme, hvordan lungerne virker, og om symptomerne ovenfor er forbundet med et underskud i lungerfunktionen.
I den diagnostiske vej, der fører til identifikation af idiopatisk lungefibrose, er testene til evaluering af den forventede lungefunktion:
- Spirometri . Hurtig, praktisk og smertefri, det måler lungernes inspirerende og ekspiratoriske kapacitet. Endvidere tilvejebringer den information om patronen (eller åbningen) af lungeluftvejene.
- Oximetri . Det er måling af iltmætning i blodet. Så enkelt og øjeblikkeligt som spirometri, til udførelsen har du brug for et instrument kaldet et oximeter, der påføres en finger eller et af de to øreflåder.
- Stresstesten . Det består af at optage, hvordan hjertets rytme, blodtryk og patientens vejrtrækning varierer, mens sidstnævnte praktiserer mere eller mindre intens fysisk aktivitet.
Diagnostik til billeder
Brystrøntgenstråler (eller røntgenstråler), bryst CT-scanning og bryst MR er tre radiologiske undersøgelser, der giver detaljerede billeder af brystets indre strukturer (dvs. hjerte, lunger, store skibe osv.).
I en hypotetisk situation med idiopatisk lungefibrose giver det den diagnostiske læge mulighed for at vurdere lungernes tilstand, og identificere uregelmæssigheder som tilstedeværelsen af unormalt arvæv.
Pulmonal Biopsi
Lungbiopsi består i at tage (naturligvis fra patienten) og derefter analysere en lille prøve af lungevæv i laboratoriet.
Prøveudtagningen kan udføres på mindst 3 forskellige måder: ved bronkoskopi, ved bronchoalveolær skylning og til sidst ved kirurgi .
terapi
Idiopatisk lungefibrose kan udelukkende behandles med hensyn til symptomer ; I øjeblikket er der faktisk ingen helbredelse, der er i stand til at fjerne det uregelmæssige arvæv, eller meget mindre behandling, der er i stand til at standse den ubehagelige progression af den pågældende lungesygdom.
I det væsentlige kan de, der lider af idiopatisk lungefibrose, derfor kun stole på symptomatisk terapi og er bestemt til at eksistere sammen med den ovenfor nævnte patologi.
Symptomatisk terapi: Hvad består den af?
Den symptomatiske behandling af idiopatisk lungefibrose indeholder faktisk 3 mål, som er:
- Lindre symptomer
- Sænk sygdommens utrættelige fremgang
- Udskyde / undgå de mest alvorlige komplikationer.
I lyset af detaljerne i listen over mulige symptomatiske behandlinger i nærværelse af idiopatisk lungefibrose er der: stoffer, oxygenbehandling, den såkaldte respiratoriske rehabilitering, lungetransplantation og vedtagelsen af en bestemt livsstil .
NARKOTIKA
Kortikosteroider (antiinflammatoriske lægemidler) og immunosuppressive midler (lægemidler, hvis primære virkning er at reducere effektiviteten af immunforsvaret) er de eneste gyldige lægemidler til at håndtere symptomerne på idiopatisk lungefibrose og forsinke dens progression.
Blandt kortikosteroider fortjener prednison en omtale; blandt de immunosuppressive midler bemærker vi på den anden side: methotrexat, cyclophosphamid, azathioprin, penicillamin og cyclosporin.
iltbehandling
Oxygenbehandling er administration af ekstra oxygen, praktisk gennem særlige dispensere (nogle også bærbare). Generelt finder implementeringen sted, når der er behov for at øge mængden af ilt, der cirkulerer i blodet.
I tilfælde af idiopatisk lungefibrose frembringer oxygenbehandling følgende fordele:
- Letter vejrtrækning
- Reducerer risikoen for hypoxæmi (lavt indhold af ilt i blodet);
- Reducerer blodtrykket i hjertets højre hulrum, forhindrer lunghypertension og lungehjerte;
- Forbedrer søvn om natten.
Vigtigt : iltbehandling sørger desværre ikke for dannelsen af arvæv i lungerne på nogen måde.
ÅNDEDRETNINGSREHABILITERING
Respiratorisk rehabilitering består i at få patienten til at udøve en række motionsøvelser (motionscykler, klatretrapper, gåture osv.) For at forbedre tolerancen for indsatsen og reducere sværhedsgraden af dyspnø.
Vigtigt : Ligesom iltbehandling hjælper endda respiratorisk rehabilitering ikke dannelsen af arvæv på lungeniveau.
LUNG TRANSPLANTATION
Lungtransplantation er en kirurgisk procedure til erstatning for en syg lunge med en sund lunge fra en kompatibel donor.
I betragtning af den betydelige invasivitet og den mere sandsynlige sandsynlighed for operationens fiasko (organafvisning) er lungetransplantation en operation, der er forbeholdt de mest kritiske tilfælde, og når alle ovennævnte andre løsninger ikke har givet nogen fordel.
Livets liv
Ifølge lægernes pålidelige mening har patienter med idiopatisk lungefibrose fordel:
- Ryg ikke / stop med at ryge;
- Undgå passiv rygning;
- Vedtage en bestemt kost, der undgår faldet i kropsvægt typisk for dem, der lider af den pågældende lungesygdom;
- Få vaccineret mod influenza (influenzavaccine) og mod lungebetændelse (pneumokokvaccine).
prognose
At være en uhelbredelig, progressiv sygdom med permanente konsekvenser, har idiopatisk lungefibrose en dårlig prognose.
Overlevelsestid
Flere statistiske undersøgelser har vist, at overlevelsestiden efter diagnosen for de fleste patienter med idiopatisk lungefibrose er kun 2-3 år .
forebyggelse
Uheldigvis ved ikke at kende dens udløsende årsager er idiopatisk lungefibrose en sygdom, for hvilken der ikke findes gyldige forebyggende foranstaltninger.
