Hepatisk encephalopati

generalitet

Hepatisk encephalopati er en type encefalopati, der påvirker personer med leversvigt. Faktisk har disse patienter en lever, der ikke er i stand til at fjerne affaldsstoffer fra blodet, hvis ophobning fører til forringelse af nervecellerne.

Der findes forskellige typer af hepatisk encefalopati, der er identificeret med A (eller akut), B (fra transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt) og C (eller kronisk). Begyndelsen af en type snarere end en anden afhænger af de sygdomme, der fremkalder tilstanden af leversvigt.

Behandlingerne varierer afhængigt af sværhedsgraden af de udløsende årsager: For eksempel kræver en akut hepatisk encefalopati realiseringen (blandt andet i begrænset tid) af en levertransplantation.

Kort påmindelse om encephalopatier

Encephalopathier repræsenterer en gruppe af neurologiske sygdomme, der efter strukturelle ændringer i hjernen bestemmer en særskilt ændring af den mentale tilstand.

Congenital eller erhvervet, en encefalopati kan vare hele livet ( permanent encefalopati ) eller kan have en mere eller mindre betydelig helbredelsesmargin ( midlertidig encefalopati ).

De forskellige typer af encefalopati er forskellige fra hinanden på grund af de udløsende årsager - som de normalt skylder deres navne - for symptomerne, for komplikationerne til behandling og for prognosen.

Generelt udvikler individer med encefalopati hukommelsesforstyrrelser (især amnesi), depression, personlighedsændringer, manglende evne til at løse simple problemer i dagligdagen, sløvhed, myoklonus, tremor osv.

Liste over nogle encephalopatier:

Kronisk traumatisk encefalopati
Hashimoto encephalopati
Glycin encephalopati
Diabetisk encephalopati
Wernicke's encefalopati
Hypoksisk encefalopati
Hypertensive encefalopati
Overførbar spongiform encephalopati

Hvad er hepatisk encefalopati?

Hepatisk encefalopati er en type encefalopati, der opstår på grund af en alvorlig patologisk tilstand, der betegnes som leversvigt .

Derfor er tilstedeværelsen af en alvorligt syg og ikke længere funktionel lever for at bestemme udseendet af denne særlige neurologiske sygdom.

HVAD ER HEPATISK DEFEKTIVITET, OG HVOR BEHANDLER DU DET?

Udtrykket leversvigt indikerer en alvorlig morbid tilstand, hvilket resulterer i en lever ubehageligt skadet og ude af stand til at opfylde de fleste af sine funktioner.

Blandt de sidstnævnte falder de:

Produktion af essentielle proteiner og hormoner
Fremstillingen af koagulationsfaktorer, for at stoppe blodtab
Reguleringen af kolesteroltal i blodet
"Rensning" af blod, fra toksiner og infektiøse midler
Tilfør kroppen med energi, når den er i underskud

Den afgørende faktor i udbruddet af hepatisk encefalopati er manglende evne til at rense blod fra affaldsstoffer og smittefarlige stoffer . I det lange løb øges disse uønskede præferencer markant, og det medfører en progressiv forringelse af nervecellerne i hjernen.

Som eksempler er det som om i en by pludselig blev afbrudt af byaffaldet: ophobningen af affald, der følger, medfører en dårlig lugt, spredning af sygdomme og så videre.

ER DET TIDLIGT ELLER PERMANENT?

Hepatisk encefalopati kan være midlertidig, permanent eller endog dødelig, afhængigt af udløsningsbetingelserne.

Generelt er reglen baseret på, jo mere alvorlig årsagerne er, jo mere sygdommen har varige konsekvenser eller endda fatale.

Årsager

Ifølge årsagerne til leveren har lægerne erkendt eksistensen af to typer af hepatisk encefalopati: en akut form (eller type A) og en kronisk form (eller type C).

AKUT HEPATISK ENCEPHALOPATHI

Ved pludselig indtræden og meget hurtig progression er akut hepatisk encefalopati resultatet af en alvorlig leversygdom med lige så akut karakter .

Ifølge den canadiske Liver Foundation rapport er de vigtigste morbid tilstande, der ledsager akut hepatisk encephalopati, :

Akut fulminant viral hepatitis . Det er en meget farlig viral hepatitis, som afgør dets virkninger meget hurtigt.
Giftig hepatitis . Det er en form for hepatitis, der opstår efter eksponering for visse stoffer, herunder alkohol, narkotika, bestemte kemikalier mv.
Reye's syndrom . Det er en alvorlig tilstand, som påvirker børn og forårsager betændelse i leveren og cerebralt ødem.

Akutte hepatiske encephalopatier er potentielt dødelige tilstande.

KRONISK HEPATISK ENCEFALOPATHI

Kronisk hepatisk encefalopati er normalt forbundet med levercirrhose .

Levercirrhose er en alvorlig degenerativ sygdom i leveren, som opstår, når sidstnævnte erstatter de normale bestanddele med knappe funktionelle celler som reaktion på skader og fornærmelser. Med andre ord ændres den cirrotiske lever i strukturen, og det "nye" cellulære væv, der udgør det, er ude af stand til at udføre en effektiv funktion.

I modsætning til den akutte version etableres kronisk hepatisk encefalopati langsommere og mere subtilt. Desuden kan det være midlertidigt (eller episodisk), vedvarende (eller permanent) eller minimal (dvs. forårsager meget milde symptomer).

FAVORABLE FACTORS

Selv om de stadig ikke har præcise videnskabelige data i sagen, mener læger og forskere, at udseendet af hepatisk encephalopati er begunstiget af bestemte faktorer og situationer.

Husk at i bunden skal der stadig være en alvorlig kærlighed til leveren, sådanne faktorer og situationer er:

En overbelastning af nitrogen, der fører til øget indhold af ammoniak i blodet . For eksempel forekommer det: når der tages for mange proteiner; i nærværelse af alvorlige nyreproblemer på grund af gastrointestinal blødning; efter en tilstand af langvarig forstoppelse etc.
Udtørringstilstand
Tilstedeværelse af elektrolytiske eller metaboliske ubalancer af forskellig art . For eksempel er hyponatremi (lavt blodnatriumniveau), hypokaliæmi (lavt indhold af kalium i blodet) eller alkalose (overskydende baser i legemsvæsker) farlige.
Forkert indtagelse af benzodiazepiner (beroligende stoffer), narkotika (smertestillende medicin) og antipsykotika .
Alkoholforgiftning
Hypoxi eller lave iltindhold i kropsvæv
Infektioner af forskellige typer, såsom lungebetændelse, urinvejsinfektioner, spontan bakteriel peritonitis mv.
Visse medicinske procedurer, både kirurgisk og interventionel radiologi . Specielt noterer vi den transjugulære intrahepatiske portosystemiske shuntoperation (TIPS), der tager sigte på behandling af portalhypertension og dets komplikationer (spiserørskive og ascites). Gennem denne interventionelle radiologiteknik forbinder operationslægen portalvenen med levervejen, der effektivt skaber en kunstig kanal mellem de to fartøjer.
Ifølge den seneste forskning vil 25-30% af TIPS resultere i udseendet af en midlertidig form for hepatisk encefalopati.

Vigtig note

Den transjugulære intrahepatiske portosystemiske shunt- procedure kan forårsage hepatisk encefalopati selv i fravær af alvorlig leversygdom.

I lyset af denne mulighed og det enorme antal tilfælde, der er resultatet af TIPS, mente de læger, der deltog i den internationale kongres for gastroenterologi (Wien) i 1998, at det var hensigtsmæssigt at anerkende eksistensen af en tredje type af hepatisk encefalopati: den såkaldte type B bogstavet B står for "bypass" og henviser til opførelsen af den kunstige kanal mellem portåven og levervejen).

PATHOGENESIS: HVAD SKAL DE INDEHOLDE AFFALDET IKKE ELIMINERET?

Patogenesen er ret kompleks, og for sin forståelse er der brug for nogle forestillinger om neurobiologi, som ville være for lang at diskutere her.

Enkelt sagt er der i de affaldsstoffer, der ikke elimineres af leveren, talrige nitrogenbaserede molekyler - især ammoniak - som ændrer strukturen af nerveceller og hjernens signalmekanismer.

Alt dette påvirker derfor de normale hjernefunktioner og bestemmer den progressive etablering af sygdommen.

Epidemiologi

Ifølge nogle statistiske undersøgelser vil hepatisk encefalopati påvirke 30-45% af patienter med levercirrhose. Dette betyder, at ud af 1000 cirrhotic personer, omkring 300-450 lider af hepatisk encefalopati.

De mest berørte personer er mellem 50 og 60 år gamle; Det skal imidlertid præciseres, at sygdommen kan forekomme i enhver alder.

Begge køer er lige involveret, og alle løb er lige så farlige.

Symptomer og komplikationer

Ligesom enhver anden encephalopati forårsager den lever også ændringer i den mentale tilstand, tilstanden af bevidsthed og adfærd.

De typiske symptomer og tegn på sådanne ændringer er talrige og varierer alt efter sværhedsgraden af sygdommen, hvilket betyder: jo mere hepatisk encefalopati er i et avanceret stadium, jo mere alvorlige symptomer er.

Stadier eller grunde af sygdommen

For at forenkle høringen af det symptomatiske billede har læger og eksperter tildelt patologien fire trin eller grader ( West Haven kriterier ):

På fase 1 oplever patienten en lille mangel på opmærksomhed, moderat forvirring, bevidsthedstab, mareridt, søvnforstyrrelser, der resulterer i søvnighed i søvn, rastløshed, angst, irritabilitet, depression og / eller angst.
I fase 2 ændres patientens manifest personlighed, en forværring af søvnighed, en manglende evne til at løse selv trivielle mentale beregninger, amnesi, et langsommere respons på stimuli, episoder af ulydighed, dysterhed og / eller desorientering over tid og rum.
For de syge på dette stadium af sygdommen er der også tale om sløvhed og apati.
På fase 3 oplever patienten pludselig og uberettiget vrede, alvorlig mental forvirring, bizar opførsel, brug af uforståeligt sprog, paranoia, høj søvnighed og / eller vedvarende irritabilitet.
I denne fase af sygdommen afslører den fysiske undersøgelse forekomsten af myoclonus (det er ufrivillige tik af en eller flere muskler) og af Babinski-tegnet (det er en uregelmæssig bevægelse af bigot udløst af en bestemt stimulering på planteniveauet fod).
På fase 4 går patienten ind i koma og viser ikke længere noget respons på nogen ekstern stimulus.

Øvrige mulige tegn på sygdommen

Efter sygesygdomme viser patienter med hepatisk encefalopati også typiske tegn på alvorlig leversygdom, derfor: ascites (væskeopsamling i peritoneal hulrum), gulsot (er et svar på forhøjede niveauer af bilirubin i blodet), perifert ødem ( generelt til benene) og fetor hepaticus (åndedrag med den søde lugt).

diagnose

For at diagnosticere hepatisk encefalopati baserer læger deres undersøgelser på to lige vigtige aspekter:

Påvisning og observation af neurologiske lidelser e
Tilstedeværelsen af en leversygdom eller en tidligere portosystemisk shunt .

Når disse to punkter er blevet afklaret, overgår de til udelukkelse af lignende forhold fra det symptomatologiske synspunkt, som for eksempel cerebral blødning eller epilepsi.

Denne tilgang - også kaldet differential diagnose - indebærer at udføre en hjerne CT-scanning (til blødning) og et elektroencefalogram (til epilepsi).

TAC-grænser og EEG

Andre sygdomme med symptomer svarende til hepatisk encefalopati:

meningitis
hjernebetændelse
Wernicke's encefalopati
Wilson sygdom

Selvom CT og elektroencephalogram (EEG) er afgørende for at udelukke tilstedeværelse af cerebral blødning eller epilepsi, er deres udførelse ikke tilstrækkelig til at dekretere status for hepatisk encefalopati.

Årsagerne er forskellige:

Først og fremmest viser hjernens CT-scan ikke nogen særlig anomali, medmindre patienten er i koma, med andre ord, når sygdommen allerede har uopretteligt forringet patientens helbred.
For det andet skelner EEG ikke hjerneaktivitetsabnormiteter fremkaldt af hepatisk encefalopati fra dem, der induceres af andre lignende neurologiske sygdomme.
Derfor er det nyttigt med henblik på differentialdiagnose, men ikke med henblik på en specifik diagnose af den aktuelle sygdom.

BLØDTEST OG ANDRE PRØVNINGER

Indsamling og analyse af en blodprøve kan give oplysninger, der er ret gyldige til diagnostiske formål, da det er i stand til at påvise en mulig forekomst af hyperammonæmi .

Hyperammonæmi - det vil sige høj tilstedeværelse af ammoniak i blodet - er et klinisk tegn, som karakteriserer ca. 90% af patienterne med hepatisk encefalopati og stammer fra nedsat leverfunktion.

Andre nyttige tests:

Urinanalyse
RX-bryst
Diagnostisk paracentese (i tilfælde af ascites)

behandling

For at planlægge den mest hensigtsmæssige behandling skal lægerne først og fremmest gå tilbage til den præcise type af hepatisk encefalopati på plads (så for at forstå, om det er en akut, kronisk eller portosystemisk shunt ); derfor skal de identificere de begunstigende faktorer og straks afhjælpe dem.

Eksemplerende betyder, at hvis en bidragende årsag er dehydrering, skal patienten rehydreres på en rettidig og passende måde; hvis det er brugen af benzodiazepiner, skal du stoppe med at tage disse lægemidler med det samme hvis det er en kost rig på proteiner, er det nødvendigt at radikalt ændre den type diæt osv.

Når disse to første trin er afsluttet, kommer behovet for at rette op på kosten og administrere visse lægemidler i spil.

BEHANDLING OG TYPE LIVER ENCEPHALOPATHI

Type A hepatiske encephalopatier, eller akut, kræver (eller bedre ville kræve) en øjeblikkelig levertransplantation, da udviklingen af leversygdom er hurtig og dødelig.

Type C-lever eller kroniske encephalopatier giver mere tid end de tidligere, men kræver stadig en levertransplantation, da patientens leverhelse er endeligt kompromitteret.

En diæt rig på fiber favoriserer intestinal transit og vækst af probiotiske arter, til den fulde ulempe ved den putrefaktive flora. Alt dette betyder mindre produktion og mindre kvælstofabsorption, hvilket er særlig nyttigt i nærvær af hepatisk encephalopati.

Endelig er type B-hepatisk encephalopatier, der ikke er forbundet med en alvorlig leversygdom (NB: dette punkt er grundlæggende), næsten altid løst spontant.

KOST

Kostrådgivningen, som en person med hepatisk encefalopati skal følge består af:

Undgå proteinrige måltider .
Ved at øge kvælstofniveauet (især ammoniak) vil proteinrige måltider forværre situationen.
Proteinerne i dietten skal være normale (normoproteisk kost) og af høj kvalitet til vedligeholdelse af muskelmasse. Til sidst kan diætet beriges med et supplement af forgrenede aminosyrer.
Spis masser af grøntsager og fødevarer, der er højt i fiber .
Grøntsager og fiberrige fødevarer fremskynder passagen af indtaget mad i fordøjelseskanalen. Dette betyder, at absorptionen af nogle molekyler, herunder dem baseret på nitrogen som ammoniak, reduceres.

DRUGS: LACTULOSE OG ANTIBIOTICS

De indgivne stoffer er lactulose og antibiotika .

Lactulose er et ufordøjeligt sukker af syntetisk oprindelse, som administreres med munden for at reducere kolonens pH og favorisere omdannelsen af ammoniak til ammoniumion.

Faktisk er ammoniumion mindre farlig end ammoniak.

Antibiotikabehandling - som normalt består af neomycin, metronidazol og rifaximin - tjener til at begrænse væksten af ammoniakproducerende bakterier, som normalt er til stede i det menneskelige fordøjelsessystem. Til samme formål kan indtagelsen af probiotiske mælkeenzymer også være nyttig.