generalitet
Stevens-Johnson syndrom er en sjælden og alvorlig overfølsomhedsreaktion, der involverer inddragelse af hud og slimhinder.
Ofte en følge af at tage visse typer af stoffer, Stevens-Johnson syndrom kan nogle gange være forårsaget af infektioner eller andre faktorer.
Hudafvigelse er et af de karakteristiske symptomer på det pågældende syndrom; Patienter, der gennemgår sin udvikling, bliver generelt indlagt på hospitalet og underkastet de nødvendige pleje- og støttebehandlinger. Hvis syndromet er forårsaget af stoffer, skal deres indtagelse stoppes straks.
Hvis det hurtigt diagnosticeres, er prognosen generelt god.
Hvad er det?
Hvad er Stevens-Johnson syndrom?
Stevens-Johnson syndrom er en akut hypersensitivitetsreaktion generelt (men ikke altid) udløst af medicin. Det er præget af ødelæggelsen og løsningen af hudepitelet og slimhinderne (nekrolyse), hvis konsekvenser kan være yderst alvorlige.
Den årlige forekomst af Stevens-Johnsons syndrom er ca. 1-5 / 1.000.000, derfor er det heldigvis en meget sjælden reaktion.
Flere kilder anser Stevens-Johnsons syndrom som en begrænset variant af toksisk epidermal nekrolyse (eller Lyells syndrom, en bestemt type polymorf erytem), der er karakteriseret ved en lignende, men mere omfattende og alvorlig symptomatologi end Stevens-Johnsons syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse: Hvilke forskelle?
Symptomerne på Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er meget ens. Begge er præget af ødelæggelsen og efterfølgende desquamation af huden, som dog påvirker begrænsede kropsområder ( mindre end 10% af hele kropsoverfladen) i objektsyndromet. i toksisk epidermal nekrolyse involverer det mere omfattende hudområder ( over 30% af kropsoverfladen).
Inddragelsen fra 15% til 30% af hudoverfladen betragtes i stedet som en overlapning mellem Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse.
Årsager
Hvad er årsagen til Stevens-Johnsons syndrom?
Som nævnt er Stevens-Johnsons syndrom i de fleste tilfælde konsekvensen af en overfølsomhedsreaktion udløst af medicin. Imidlertid er sidstnævnte ikke den eneste mulige årsag til det pågældende syndrom.
I andre tilfælde er det endelig, selvom det er sjældent, ikke muligt at identificere årsagen.
stoffer
Blandt de stoffer, der vides at være potentielt i stand til at fremkalde Stevens-Johnsons syndrom, minder vi om:
- Antibakterielle lægemidler og antibiotika, såsom:
- Sulfonamider (såsom for eksempel cotrimoxazol og sulfasalazin);
- Amoxicillin, ampicillin og andre penicilliner;
- fluoroquinoloner;
- Cephalosporiner;
- Osv
- Antiepileptiske lægemidler (såsom for eksempel carbamazepin, lamotrigin, valproat, phenobarbital og phenytoin);
- Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er);
- Barbiturater ;
- Piroxicam ;
- Allopurinol .
Andre årsager
Andre mulige årsager, der er ansvarlige for starten af Stevens-Johnsons syndrom, er:
- Infektioner af viral eller bakteriel natur (især støttet af Mycoplasma pneumoniae );
- Indgivelsen af nogle typer vacciner ;
- Transplantationssygdom mod værten (eller GVHD, fra den engelske graft-versus-host-sygdom).
Hvilke mennesker er i fare for at udvikle Stevens-Johnsons syndrom?
Risikoen for Stevens-Johnsons syndrom er større:
- Hos HIV-positive og AIDS-patienter
- Hos patienter med nedsat immunsystem (f.eks. På grund af medicin);
- Hos patienter med infektioner på grund af Pneumocystis jirovecii ;
- Hos patienter med systemisk lupus erythematosus;
- Hos patienter, der lider af kroniske reumatiske sygdomme
- Hos patienter med tidligere Stevens-Johnsons syndrom.
Patofysiologi
Hvordan og hvorfor manifesterer Stevens-Johnson syndrom?
Den mekanisme, der ligger til grund for starten af Stevens-Johnsons syndrom, er i virkeligheden stadig ukendt, selvom hypoteserne om det er forskellige. Blandt disse minder vi om følgende:
- Teori om ændret stofomsætning : Ifølge en teori, der følger en ændret stofmetabolisme (bestående f.eks. Ved utilstrækkelig eliminering af reaktive metabolitter) er der hos nogle patienter en cytotoksisk reaktion medieret af T-celler mod af de ovenfor nævnte reaktive metabolitter.
- Granulisin teori : ifølge denne teori ville det være granulisin frigivet fra T-celler og naturlige dræberceller, der spiller en central rolle i keratinocytdød og i alvorligheden af manifestationer af Stevens-Johnsons syndrom.
- FAS-receptorsteori og dens ligand : Denne teori antyder, at celledød og blærer typisk for det pågældende syndrom er nært beslægtet med interaktionen mellem FAS-membranreceptoren (en receptor, der, hvis aktiveret, inducerer celleapoptose) med dens ligand i opløselig form.
Endelig er hypotesen om eksistensen af en bestemt genetisk disposition for udviklingen af Stevens-Johnsons syndrom også blevet fremskreden.
Symptomer
Symptomer induceret af Stevens-Johnsons syndrom
Som nævnt er det karakteristiske symptom på Stevens-Johnsons syndrom repræsenteret ved ødelæggelsen og den deraf følgende markerede desquamation af hudvævet, hvortil slemhinnerne inddrages . Hudskader er dog ikke det første symptom, som syndromet manifesterer sig. Sidstnævnte begynder faktisk med udseendet af systemiske og ikke-specifikke symptomer ( prodromale symptomer ) og efterlader så kun rum i et andet øjeblik til de kutane manifestationer, der adskiller det.
Prodromale symptomer
De prodromale symptomer, som Stevens-Johnsons syndrom normalt begynder, er systemisk og består af:
- Feber;
- Hovedpine;
- Hoste;
- Træthed;
- keratoconjunctivitis;
- Generaliseret smerter og smerter.
På nuværende tidspunkt kan mange patienter også opleve en brændende fornemmelse og / eller uforklarlig smerte i huden.
I tilfælde af at Stevens-Johnsons syndrom er forårsaget af medicin, vises ovennævnte prodromale symptomer inden for 1-3 uger efter behandlingsstart. Symptomerne på hud og slimhinder beskrevet nedenfor, vises dog 4-6 uger efter begyndelsen af det samme.
Symptomer på hud og slimhinder
Efter fremkomsten af de ovennævnte prodromale symptomer opstår symptomerne på hud og slimhinder. De starter med et fladt og rødt udslæt, der normalt starter fra ansigt, nakke og kuffert og spredes derefter til resten af kroppen. I det specifikke tilfælde af Stevens-Johnsons syndrom påvirker denne udbrud mindre end 10% af kroppens overflade.
Efter udslætene følger blister følger og har tendens til at eksfolieres inden for 1-3 dage. Blærer kan også forekomme på kønsorganets, hænder, fødder; vises på slimhinderne (f.eks. i munden, halsen, etc.) og kan endda involvere indre epithelia, såsom dem i luftveje, urinveje mv. Også øjnene påvirkes generelt af dannelsen af blærer og skorper: de virker hævede, rødme og smertefulde.
Udover markeret hudafskalning kan du også opleve negle og hårtab.
Det er klart, at patienten i en sådan tilstand oplever en betydelig smerte, som er forbundet med en lige så mærkbar hævelse . Desuden kan patienten, afhængigt af de områder, hvor blærerne dannes, og hvor desquamationen opstår, udvikle vanskeligheder med at trække vejret, vanskeligheder med vandladning, vanskeligheder med at holde øjnene åbne, vanskeligheder med at sluge, snakke, spise og endda drikke.
Komplikationer af Stevens-Johnsons syndrom
Komplikationer af Stevens-Johnsons syndrom forekommer hovedsageligt på grund af nekrose og deraf følgende skrælning af hud og slimhinder. I mangel af barrierefunktionen, der typisk udøves af huden, er det faktisk muligt at møde:
- Stort tab af elektrolytter og væsker ;
- Sammentrækning af forskellige typer infektioner (bakteriel, viral, svampe osv.), Som også kan føre til sepsis .
En anden alvorlig komplikation består i udbrud af mangel på forskellige organer (multiorgan failure).
diagnose
Hvordan diagnostiseres Stevens-Johnsons syndrom?
Diagnosen af Stevens-Johnsons syndrom kan laves ved simpel klinisk vurdering af patienten, idet man observerer læsionerne i huden og slimhinderne. Ud over dette er det også muligt at udføre en hudbiopsi med tilhørende histologisk undersøgelse, selv om dette ikke er en ofte udført procedure.
Uheldigvis er tidlig diagnose, når syndromet stadig er i sin indledende fase og manifesterer sig med prodromale symptomer, ikke altid muligt. Faktisk, da disse symptomer er ret uspecifikke, kan der foretages en fejlagtig vurdering med en følgelig forsinkelse med at identificere den egentlige årsag til patientens sygdom.
Med hvilke sygdomme skal Stevens-Johnson syndrom ikke forveksles?
De manifestationer og symptomer, der induceres af Stevens-Johnsons syndrom, kan ligner dem, der fremkaldes af andre patologier, der involverer hud og slimhinder, som det dog ikke bør forveksles med. Mere detaljeret skal differentialdiagnosen placeres imod:
- Polymorf mindre og større erytem;
- Af toksisk epidermal nekrolyse eller Lyells syndrom, hvis du foretrækker det;
- Toksisk shock syndrom;
- Af eksfoliativ dermatitis;
- Af pemphigus.
Behandlinger og behandlinger
Mulige helbredelser og behandlinger af Stevens-Johnsons syndrom
Behandling af Stevens-Johnsons syndrom kræver generelt hospitalsindlæggelse afhængigt af diagnosens aktualitet - dvs. omfanget af de rapporterede hudlæsioner og skalering - i en dermatologisk afdeling eller i intensivafdelingen for at undgå begyndelsen af potentielt dødelige komplikationer (fx infektioner og sepsis).
Hvis syndromet er forårsaget af at tage medicin, skal behandlingen med dem stoppes straks.
Desværre, selvom der er nogle stoffer, der kan administreres for at forsøge at stoppe syndromets fremgang, kan vi ikke tale om en reel kur mod Stevens-Johnsons syndrom. Under alle omstændigheder skal patienter, der indrømmes, fordi de lider af det pågældende syndrom, have tilstrækkelig støttebehandling .
Supportterapi
Støttende pleje er afgørende for at sikre patientens overlevelse. Det kan variere afhængigt af sidstnævnte.
- Tabte væsker og elektrolytter skal indgives parenteralt . En lignende diskurs med hensyn til ernæring, hvis patienten ikke er i stand til selv at gøre dette på grund af læsioner på hud og slimhinder i mund, hals osv.
- Patienter med øjeninddragelse skal foretage specialbesøg og blive udsat for målrettede behandlinger for at forhindre eller i det mindste begrænse skaden forårsaget af syndromet.
- Hudlæsioner, der er typiske for Stevens-Johnsons syndrom, skal behandles dagligt og behandles på samme måde som forbrændinger.
- I tilstedeværelsen af sekundære infektioner er det nødvendigt at fortsætte behandlingen af sidstnævnte, etablering af passende terapier mod udløsende patogen (ved anvendelse af for eksempel antibiotika - så længe de ikke er kendt for at inducere det pågældende syndrom - svampedræbende stoffer etc.). .
Lægemidler til at reducere varigheden af Stevens-Johnsons syndrom
I et forsøg på at stoppe Stevens-Johnsons syndrom eller på anden måde reducere dets varighed, er det muligt at bruge stoffer som:
- Ciclosporin, indgivet for at inhibere virkningen af T-celler .
- Kortikosteroider til systemisk brug for at dæmpe immunsystemets virkning, men samtidig anvendelige til bekæmpelse af smerte .
- High dose IV immunoglobuliner ( IgEV ); administreres tidligt. De bør stoppe aktiviteten af antistoffer og blokere virkningen af FAS-receptorliganden .
Men brugen af disse lægemidler er genstand for modstridende udtalelser blandt læger .
Brugen af kortikosteroider er faktisk relateret til en stigning i dødeligheden og kan favorisere forekomsten af infektioner eller maske en mulig sepsis; selvom disse stoffer har vist en vis effektivitet i forbedring af øjenskader.
Tilsvarende, selv om indgivelsen af IgEV tillader at opnå gode indledende resultater, er det i overensstemmelse med kliniske forsøg og retrospektive analyser kontrasterende resultater opnået. Faktisk viste det sig ud fra disse eksperimenter og analyser, at IgEV'er ikke kun kan være ineffektive, men potentielt forbundet med en stigning i dødeligheden.
Andre behandlinger
I nogle tilfælde kan plasmaferes også udføres for at fjerne rester af reaktive lægemidler og antistofmetabolitter, som kunne repræsentere udløsende årsag til Stevens-Johnsons syndrom.
Den mest indikerede behandling for hver patient vil imidlertid blive etableret af lægen baseret på patientens tilstand og på grundlag af den fase, hvor Stevens-Johnsons syndrom findes, når det diagnosticeres.
prognose
Hvad er prognosen for Stevens-Johnsons syndrom?
Stevens-Johnson syndromet - derfor med involvering af mindre end 10% af kropsoverfladen - giver en dødelighed på ca. 1-5% . Disse procentsatser reduceres dog i tilfælde af tidlig behandling. Derfor kan prognosen for Stevens-Johnsons syndrom være god, hvis den diagnosticeres og behandles hurtigt .
