Årsager, Symptomer, Diagnose
Pagets sygdom er en kronisk sygdom, der er kendetegnet ved en ændring af knoglemodelleringscyklussen, som følge af, at nogle knogleområder bliver metabolisk hyperaktive og rigeligt vaskulariserede.
Den indledende begivenhed er sandsynligvis repræsenteret ved en markant forøgelse af knogleresorption på grund af overdreven aktivitet af osteoklaster. Osteolyse efterfølges af en kompensatorisk stigning i knogledannelse induceret af lokalt rekrutterede osteoblaster. Den accelererede osteoblastiske aktivitet producerer et uorganiseret knoglevæv, hvor den normale arkitektur erstattes af det grove arrangement af lameller og trabeculae ("mosaikmodel"). Som følge heraf kan den nyligt dannede knogle gradvist øges i volumen, reducere dens biomekaniske effektivitet og belastningsresistens med virkninger også på sammenhængende led. Benmatrixen erstattes med en utilstrækkeligt mineraliseret, blødere og svagere struktur. Patienten, der lider af Pagets sygdom, er derfor modtagelig for smerter, brud, skeletdeformationer, sekundær artrose eller kompression af nervestrukturer. Afhængig af den involverede del af kroppen kan forskellige neurologiske, hjerte-, metaboliske eller reumatologiske komplikationer opstå gradvist. Pagets sygdom begynder typisk hos ældre personer og kan påvirke enhver skeletben, selv om det oftest forekommer i rygsøjlen, bækkenet, langbenet eller kraniet.
Paget's knoglesygdom er ofte asymptomatisk, eller kliniske tegn forveksles med andre skeletforstyrrelser i forbindelse med aldring. Typisk defineres diagnosen efter en radiologisk undersøgelse eller en rutinemæssig biokemisk evaluering. Blodprøver viser ofte en stigning i alkalisk fosfatase, en parameter, der afspejler hurtig knogleomsætning. Knoglescintigrafi bestemmer graden af knogleindflydelse, mens knoglebiopsi kun er nødvendig, hvis en osteosarkom mistænkes. Forløbet af Paget's knoglesygdom er meget variabel: Perioder med stabilitet kan veksles med perioder med hurtig progression.
At huske
- Symptomer på Pagets sygdom kan skyldes:
- Høj knogleomsætning: dybe og kontinuerlige smerter, der påvirker det berørte knoglesegment;
- Deformitet (udvidelse eller bøjning af knogler, handicap osv.);
- Degenerativ artikulering (sekundær arthrose);
- Kompression af nervøse strukturer;
- Knoglebrud.
- Selvom det er en kronisk tilstand, spredes sygdommen ikke til nye knogler, men har tendens til at lokalisere sig i et eller flere områder af kroppen.
- Under diagnostiske test skal lægen nøje evaluere det kliniske billede for at sikre, at der ikke er nogen medicinske tilstande forbundet med Paget's sygdom (hjertesvigt, neurologiske underskud, slidgigt osv.).
I øjeblikket er en endelig kur mod Paget's knoglesygdom ikke tilgængelig, men nogle lægemidler kan hjælpe med at holde sygdommen under kontrol, lindre symptomerne og sænke (eller blokere) begyndelsen af komplikationer. Ud fra dette synspunkt er tidlig diagnose meget vigtig, fordi hvis behandling gives før alvorlige lidelser opstår, er prognosen for berørte patienter generelt god.
Valget af terapeutisk strategi, der skal udføres hos patienter, der lider af Pagets sygdom, kan være kompleks, fordi:
- der er ikke to individer, der er ramt af sygdommen identisk
- undertiden er det svært at forudsige, om en patient, der ikke viser tegn på lidelsen, kan udvikle symptomer eller komplikationer senere.
I de fleste tilfælde kompromitterer Pagets sygdom ikke livskvaliteten, og terapi er muligvis ikke nødvendig, især hvis sygdommen er asymptomatisk, og der ikke er tegn på cellehyperaktivitet. Målet med lægemiddelterapi er at lindre knoglesmerter og forebygge sygdomsprogression. I øjeblikket er de mest almindeligt anvendte lægemidler bisphosphonater, kraftige hæmmere af knogleresorption, som hjælper med at kontrollere sygdommen og reducere smerte og andre symptomer. Mulige komplikationer gør ofte brug af en specifik behandling, såsom: terapi til smertefulde, antiinflammatoriske manifestationer til dekomprimering af nerve rødder, kirurgiske indgreb (nervøs dekompression, osteotomi for at korrigere deformitet eller artroplastiske).
stoffer
Farmakologisk behandling anbefales:
- Når smerten er klart relateret til Pagets sygdom (og ikke til en anden knoglesygdom);
- For at forhindre eller forsinke udviklingen af komplikationer.
Bisfosfonater og calcitonin er de lægemidler, der er godkendt til behandling af Pagets sygdom: de tillader at kontrollere den overdrevne omsætning af knogler, undertrykke knoglecellernes hyperaktivitet og påvirke strømmen af mineralioner.
Bisosfonater er generelt den første valg behandling for Pagets sygdom . Disse lægemidler reducerer omsætningen af knogler, lindrer knoglesmerter, fremmer helingen af osteolytiske læsioner og genopretter normal knoglehistologi. Behandling med bisfosfonater involverer hurtig remission af symptomer relateret til øget knogleomsætning, men har ringe virkning på andre symptomer.
Bisfosfonater er indiceret til behandling af forskellige knoglesygdomme. For eksempel er de også inkluderet i den terapeutiske protokol for osteoporose, hvor de bidrager til at øge knogletætheden. Ved behandling af Pagets sygdom tages nogle bisfosfonater oralt, mens andre gives intravenøst. Den orale form tolereres generelt godt, men langvarig terapi kan indebære adskillige bivirkninger, såsom: halsbrand, osteonekrose i kæben og nogle gange øget knoglesmerter i en kort periode. Eventuelt mangel på calcium og D-vitamin skal korrigeres inden behandlingen med et bisfosfonat startes for at undgå hypokalcæmi. Desuden bør ingen af disse lægemidler anvendes af patienter med alvorlig nyresygdom. Overvågning af serum alkalisk phosphatase gør det muligt at overvåge virkningerne af behandling med bisfosfonater og sygdomsaktivitet.
Hvis patienten ikke er i stand til at tolerere bisfosfonater, kan lægen ordinere calcitonin, et naturligt hormon (produceret af skjoldbruskkirtlen) involveret i reguleringen af calcium- og knoglemetabolisme. Calcitonin-baseret behandling reducerer smerte, normaliserer calciumniveauer og forbedrer det radiologiske udseende af pagetisk knogle. Calcitonin er et lægemiddel, der gives ved injektion eller næsespray. Bivirkninger kan omfatte kvalme, ansigtsskylning og irritation på injektionsstedet. Desuden skal det huskes, at den langsigtede anvendelse af calcitoninholdige lægemidler er forbundet med en øget risiko for kræft. Lægemidlet kan være passende for nogle patienter, men anses for mindre effektivt end bisfosfonater, og anvendes derfor sjældent. For smerter forbundet med Paget's sygdom kan lægemidler som f.eks. Ibuprofen, naproxen, aspirin, acetaminophen eller flere andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAIDs) også angives af lægen. I forbindelse med farmakologisk terapi kan foranstaltninger som ortoser, pinde og andre ortopædiske anordninger også overvejes, nyttige, hvis sygdommen forårsager vandproblemer.
At lære mere: Narkotika til at helbrede Pagets sygdom »
kirurgi
Når symptomer ikke kan håndteres med konventionel lægemiddelbehandling, kan kirurgi anvendes. Denne behandling er sjældent nødvendig og bør kun overvejes under visse omstændigheder, for eksempel for at korrigere alvorlige deformiteter af pagetisk knogle, artrose, patologiske frakturer og reducere nervekompression.
blodkar i de ramte knogler (hypervaskularisering). Af denne grund er det i afventning af en ortopædkirurgi muligt at vedtage en farmakologisk forbehandling, der reducerer sygdommens aktivitet for at forebygge eller reducere alvorlig intraoperativ blødning.
Kirurgi kan anbefales til tre store komplikationer af Pagets sygdom:
- Frakturer . Kirurgisk terapi kan hjælpe knogler helbrede i en bedre position;
- Alvorlig degenerativ arthritis . Personer med svær arthritis relateret til Paget's sygdom behandles generelt med medicin og fysioterapi. Hvis disse ikke længere er effektive, kan hofte- eller knæudskiftning overvejes for at undgå alvorlig invaliditet;
- Bone deformitet . Skæring og justering af den pagetiske knogle (en procedure kaldet osteotomi) kan indikeres for at reducere stress og smerte i "belastende bærende" led, som i tilfælde af knæ eller hofte.
Knogler påvirket af Pagets sygdom kan tage længere tid at helbrede end normale knogler, så en lang periode med rehabilitering kan være nødvendig efter operationen. Komplikationer som følge af udvidelse af kraniet eller rygsøjlen kan skade nervesystemet. Imidlertid kan de fleste neurologiske symptomer, selv moderat alvorlige, behandles med et lægemiddel og kræver ikke neurokirurgi. Decompressiv laminektomi kan udføres, hvis medicinsk behandling ikke hjælper patienter med neurologiske problemer som følge af rygmarvskompression.
prognose
Behandlingens succes afhænger af sygdommens omfang og grad af aktivitet. Udsigterne for mennesker diagnosticeret med Pagets sygdom er generelt gode, især hvis terapien er vedtaget, før der sker store ændringer i de ramte knogler. Lægemiddelbehandling kan reducere symptomer, men det er ikke en endelig kur. Behandlingen bør sigte mod at opnå og opretholde normalisering af knogleomsætning så længe som muligt. Terapiovervågning er baseret på bestemmelse af total eller benalkalisk phosphatase under hensyntagen til, at parametret falder inden for normen efter ca. 6 måneder fra begyndelsen af terapeutisk cyklus. Patienterne skal ofte gennemgå lægeligt tilsyn, dels på grund af risikoen for osteosarkom, en ekstremt sjælden komplikation, men korreleret med en dårlig prognose (de fleste patienter dør inden for tre år). Osteosarkom viser typisk en stigning i knoglesmerter og andre tegn, der er dårligt følsomme over for lægebehandling. Radiografiske undersøgelser og knoglebiopsi kan hjælpe med at bekræfte diagnosen.
Livsstil
Der er ingen nyttige foranstaltninger til at forhindre, at Pagets sygdom begynder. Vedtagelsen af en sund kost og udførelse af regelmæssig fysisk aktivitet er vigtige foranstaltninger for at bevare skelets sundhed og opretholde fælles mobilitet.
For at mindske risikoen for komplikationer forbundet med Pagets knoglesygdom, kan det være nyttigt at følge disse trin:
- Undgå fald. Paget's knoglesygdom udsætter patienten for en høj risiko for knoglebrud. Af denne grund er det tilrådeligt at forebygge ulykker ved at træffe forebyggende forholdsregler, som f.eks. Brug af glidende måtter i badekarret eller i brusebadet, sikring af udsatte kabler og montering af et håndlister på trappen. I nogle tilfælde kan det anbefales at bruge en stavestang eller vandrer.
- Spis godt. Der er ingen særlig kost for at forebygge eller hjælpe med at behandle Pagets sygdom, men dietten skal indeholde en tilstrækkelig forsyning af calcium og D-vitamin, hvilket letter calciumabsorption og er særlig vigtigt under bisfosfonatbehandling. Efter lægens råd er det vigtigt at opnå et tilstrækkeligt indtag af vitaminer og calcium selv med det mulige indtag af kosttilskud, som skal vurderes omhyggeligt hos patienter, der har haft nyresten.
- Regelmæssig motion. Regelmæssig fysisk aktivitet tager en meget vigtig værdi, da det hjælper med at undgå vægtøgning (og trykket af de tilsatte pund på den svækkede knogle) for at holde knoglerne modstandsdygtige og leddene mobile. Før du starter, er det tilrådeligt at søge råd fra din læge til at vælge det træningsprogram, som bedst passer til dine behov. Nogle aktiviteter kan beskadige eller stresse pagiske knogler overdrevent.
