kolangiokarcinom

generalitet

Cholangiocarcinom er den alvorlige maligne tumor, der stammer fra den hurtige og ukontrollerede replikation af en epitelcelle i galdekanalerne, dvs. kanalerne, som bærer galde fra leveren til tolvfingertarmen.

Selv om de nøjagtige årsager til cholangiocarcinom er ukendte, mener lægerne, at faktorer som: primær skleroserende cholangitis, medfødte anomalier i galdekanalerne, nogle parasitære infektioner, der påvirker leveren, eksponering for visse kemikalier, rygning, levercirrhose osv.

Næsten aldrig symptomatisk i begyndelsen forårsager cholangiocarcinom i sine mest avancerede faser nogle karakteristiske symptomer, herunder: gulsot, mavesmerter, kløende hud, lette afføring, tab af appetit, tab af kropsvægt, træthed og feber; altid i sine mest avancerede stadier, så kan den formidle dets kræftceller andre steder og forårsage sekundære maligne tumorer.

Mulige behandlinger, der kan anvendes i tilfælde af cholangiocarcinom, inkluderer kirurgisk fjernelse af tumoren, strålebehandling og kemoterapi.

Kort gennemgang af, hvad galdekanaler og galle er

Galdekanalerne (eller galdekanalerne ) er de kanaler, der er ansvarlige for transport af galde fra leveren til galdeblæren og fra galdeblæren til tolvfingertarmen (tarmkanalen).

Grænser fra leveren er galde det flydende stof, der under fordøjelsesprocessen har den vigtige opgave at lette fordøjelsen af ​​fedtstoffer.

Hvad er cholangiocarcinom?

Cholangiocarcinom er en malign tumor (eller malign neoplasma), der stammer fra den hurtige og ukontrollerede proliferation af en af ​​epithelcellerne, der udgør gallekanalerne.

Cholangiocarcinom er et eksempel på adenocarcinom ; adenocarcinomer er særlige maligne tumorer i slægten carcinom, der stammer fra den ukontrollerede multiplikation af en epitelcelle i et sekretorisk kirtelorgan (fx bukspyttkjertel) eller væv med sekretoriske egenskaber.

Epidemiologi

Cholangiocarcinom er en temmelig sjælden tumor; ifølge statistikker i virkeligheden i den såkaldte vestlige verden ville det have en årlig forekomst af 1-2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Det er dog vigtigt at påpege, at der i de sidste par årtier i Nordamerika, Europa og Australien har været en ubetydelig stigning i det årlige antal kolangiocarcinom sager.

Cholangiocarcinom er en malign tumor, der ofte rammer ældre: I dette henseende siger tallene, at 2 ud af 3 patienter (ca. 67% af patienterne) er over 65 år.

Årsager

Som mange andre ondartede tumorer er cholangiocarcinom også resultatet af en langsom ophobning af cellen, hvorfra den stammer fra genetiske mutationer, som ændrer de normale reproduktionsprocesser og cellevækst.

I øjeblikket ignorerer læger de præcise årsager til de ovennævnte mutationer; Men gennem mange undersøgelser tror de med en vis grad af sikkerhed, at de har identificeret flere risikofaktorer (dvs. faktorer, der favoriserer indtrængen af ​​cholangiocarcinom).

De vigtigste risikofaktorer for cholangiocarcinom: hvad er de?

Ifølge lægerne er cholangiocarcinom risikofaktorer vigtige:

• Tilstedeværelsen af ​​den såkaldte primærskleroserende cholangitis . Primær skleroserende cholangitis er en alvorlig kronisk inflammatorisk sygdom, som først forårsager en stenose af de intrahepatiske galdekanaler (dvs. galdekanalerne, der passerer gennem leveren) og efterfølgende levercirrhose og leversvigt .

  Ifølge eksperter er primær skleroserende cholangitis den vigtigste risikofaktor for cholangiocarcinom i vestlige lande.

• Medfødte anomalier i galdekanalerne . Blandt de mulige medfødte anomalier, der påvirker galdekanalerne, er den mest almindeligt forbundet med udviklingen af ​​cholangiocarcinom det såkaldte Caroli-syndrom .

  Caroli syndrom er en arvelig sygdom, der er kendetegnet ved cystisk dilatation af de intrahepatiske galdekanaler, som over tid producerer fænomener som portræthypertension og leverfibrose.

• Tilstedeværelsen af intrahepatiske gallesten ( intrahepatisk biliær lithiasis ). Gallesten er små faste aggregater, der svarer til småsten, der dannes som følge af den unormale nedbør af nogle stoffer, der typisk er indeholdt i galde.

  Gallesten kaldes intrahepatisk, når deres placering ligger på niveauet af de intrahepatiske galdekanaler.

• Eksponering for visse kemikalier og toksiner . Blandt de kemiske stoffer, der er beregnet til at favorisere udseende af cholangiocarcinom, er der også torotrasto, en særlig suspension baseret på thoriumdioxid, der før opdagelsen af ​​dets kræftfremkaldende kraft (1930'erne-1940'erne) blev anvendt som et middel af kontrast i forskellige røntgendiagnostiske procedurer.
• Parasitiske (parasitiske) infektioner i leveren understøttet af Opistorchis viverrini eller Clonorchis sinensis . Eksempler på opisthorchiasis og klonorchiasis er de ovennævnte parasitoser ganske sjældne i verden, undtagen i Asien, for at være præcise i lande som Thailand, Taiwan, Kina, Øst Rusland, Korea, Vietnam og Laos).

Andre risikofaktorer for cholangiocarcinom

Listen over cholangiocarcinom risikofaktorer indeholder også forhold og adfærd, såsom:

• Hepatitis B og hepatitis C. Begge er smitsomme sygdomme i leveren af ​​viral oprindelse;
• Levercirrhose;
• Lynch II syndrom;
• Diabetes mellitus;
• Fedme;
• Overdreven alkoholforbrug
• Cigaretrøg.

Symptomer og komplikationer

For at lære mere: Symptomer Cholangiocarcinom

Når det når bestemte dimensioner, blokerer kolangiocarcinom strømmen af ​​galde langs galdevejen; dette får gallen til at stige i leverens retning (hvilket organ er det kommer fra), og at stofferne indeholdt i det passerer ind i blodet (hvilket gør dem til hovedpersonerne i et helt uregelmæssigt og ikke-fysiologisk fænomen).

Symptomerne på cholangiocarcinom afhænger af opståen af ​​galde til leveren og gennemgangen af ​​stoffer indeholdt i galde i blodet, som er:

• Gulsot. Det er det mest karakteristiske symptom;
• Hud kløe. Det påvirker 66% af patienterne;
• Lys afføring og mørk urin;
• Tab af appetit og vægttab. Mellem 30 og 50 patienter taber hver 100 (30-50%);
• Vedvarende træthed og utilpashed
• Mavesmerter og hævelse (normalt på den øverste højre side af maven).

  Abdominal smerte karakteriserer 30-50% af de kliniske tilfælde;

• Feber ved 38 ° eller højere. Feber er et symptom, der rammer 20% af cholangiocarcinom patienter;
• Kuldegysninger.

Cholangiocarcinom er en subtil sygdom

Cholangiocarcinom er en subtil sygdom, fordi den kun viser tegn og symptomer på et bestemt stadium af fremskridt, og når det har nået sådanne dimensioner, at det reducerer succesen af ​​en mulig behandling betydeligt.

Hvornår skal jeg gå til lægen?

Tilstedeværelsen af ​​gulsot er altid en mere end gyldig grund til at kontakte din behandlende læge med omhu eller at gå til nærmeste hospital for undersøgelser.

Årsagerne til gulsot er mange, og da nogle af disse er meget farlige tilstande (kolangiocarcinomet er et eksempel), har deres præcise identifikation en afgørende vigtig betydning.

Komplikationer

I mere avancerede stadier har en ondartet tumor som cholangiocarcinom evnen til at sprede sine kræftceller - gennem blod, lymf eller kontinitet - til andre organer og væv i menneskekroppen (lever, lunger, hjerner, knogler osv.), hvilket forårsager dannelsen af sekundære maligniteter i disse "nye" anatomiske steder.

Spredningen af ​​deres celler andre steder ved en ondartet tumor er et fænomen med ofte uheldige konsekvenser.

Læsere erindres om, at cellerne spredt af en malign tumor på andre steder er de desværre kendte metastaser .

diagnose

Generelt begynder diagnostiske undersøgelser til påvisning af et cholangiocarcinom med en omhyggelig medicinsk historie og en præcis fysisk undersøgelse ; derfor fortsætter de med en blodprøve og en række diagnostiske billedbehandlingstest ; Til sidst slutter de med en tumorbiopsi .

Desværre er tidlig diagnose af cholangiocarcinom på grund af manglen på tidlige symptomer ret kompleks; Faktisk forekommer diagnoser ofte, når kræften allerede er i et avanceret stadium, og der er ringe håb om succesfuld behandling af sygdommen.

Fysisk undersøgelse og medicinsk historie

Fysisk undersøgelse og anamnese består hovedsagelig i observation og kritisk undersøgelse af symptomer manifesteret af patienten; som regel udgør de det første trin i undersøgelses- og testproceduren, som så vil føre til den endelige diagnose af cholangiocarcinom.

Blodanalyse

For en patient med alle de typiske symptomer på et cholangiocarcinom anvendes blodprøver til at evaluere:

• Leverfunktion
• Tilstedeværelsen af ​​en tumormarkør, kaldet CA19-9, typisk for maligne tumorer i galdekanalerne og malign tumorer i bugspytkirtlen (NB: hos patienter med disse tumorer er CA 19-9 til stede i mængder højere end normalt i 9 tilfælde hver 10).

Diagnostisk billeddannelse

Diagnostiske billeddannelsestests giver mulighed for præcist at fastslå stedet og dimensionerne af cholangiocarcinomet (se tabel om typer af cholangiocarcinom).

Listen over diagnostiske billedundersøgelser, der er nyttige til undersøgelsen af ​​et cholangiocarcinom, omfatter:

• Abdominal ultralyd;
• Den magnetiske resonans af maven;
• Abdominal CT;
• Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi, bedre kendt som cholangiopancreatografi eller ERCP;
• Perkutan transhepatisk kolangiografi;
• Endoskopisk ultralyd. .

Tumorbiopsi

Tumorbiopsien består i samlingen og i den histologiske analyse, der udføres i laboratoriet, af en prøve af celler fra tumormassen.

Tumorbiopsi er vigtig, fordi det - ud over at repræsentere en diagnostisk test, der bekræfter alle tidligere observationer - også gør det muligt at fastslå graden af ​​malignitet og opstilling af et cholangiocarcinom, dvs. de to parametre, gennem hvilke læger bedømmer sværhedsgraden af neoplasi til stede.

Hvad er stigning og graden af ​​en ondartet tumor?

Placeringen af ​​en ondartet tumor indbefatter al den information, der indsamles under biopsi, som angår størrelsen af ​​tumormassen, dens infiltreringskraft og dens metastaseringskapacitet.

Graden af ​​en ondartet tumor indeholder derimod alle de data, der opstod under biopsi, som vedrører omfanget af transformation af maligne tumorceller sammenlignet med deres sunde modparter.

HVOR SAMPLINGEN AF CELLPRØVEN ER

Som regel tager lægerne celleprøven fra et cholangiocarcinom ved hjælp af de kanonisk anvendte instrumenter under en cholangiopancreatografi eller en perkutan transhepatisk kolangiografi. Med andre ord, for at opnå prøven af ​​tumorceller, der skal analyseres i laboratoriet, bruger læger kolangiopancreatografi eller perkutan transhepatisk kolangiografi.

terapi

Behandlingen af ​​cholangiocarcinom afhænger af mindst 4 faktorer, som er: stigning og graden af ​​malignitet af tumoren (derfor størrelsen af ​​tumormassen, tilstedeværelsen af ​​metastaser, sygdomsprogression etc.), tumorens stilling og den generelle tilstand af sundhed af patienten .

I øjeblikket er de terapeutiske muligheder, der er tilgængelige for en cholangiocarcinomlidende:

• Den tumor fjernelse kirurgi;
• Strålebehandling;
• Kemoterapi;
• Biliærstentning og galdeafvanding via bypass

Når og hvorfor lægerne ty til en eller flere af de ovennævnte behandlinger, vil de blive diskuteret i de næste kapitler.

Kirurgisk fjernelse af tumoren

Kirurgisk fjernelse af cholangiocarcinom er den mest effektive behandling for helbredelse; Desværre er den imidlertid anvendelig og kan kun virke, når tumoren er lille eller under alle omstændigheder kun har påvirket naboorganerne og lymfeknuderne lidt.

Kirurgi for at fjerne et cholangiocarcinom kan omfatte:

• Fjernelsen af ​​galdekanalen fra neoplasmstedet efterfulgt af genforbindelsen af ​​de resulterende stubber for at rekonstituere kontinuiteten i galdevejen.

  Udelukkende kun når tumoren er lille, er denne type intervention minimal invasiv;

• Fjernelse af galdekanalen, der huser tumoren og den del af leveren, hvori tumoren har spredt sig. Også i dette tilfælde skal operatøren sørge for at genoprette kontinuiteten af ​​de resterende galdekanaler;
• Fjernelsen af ​​galdekanalerne, duodenumkanalen forbundet med mave og galdekanaler (C duodenal), den del af maven, der er forbundet med duodenal C, bugspytkirtlen, galdeblæren og de regionale lymfeknuder (dvs. lymfeknuderne i nærheden af ​​disse organer ).

  Kendt som en Whipple-procedure, er denne så invasive operation forbeholdt tilfælde af alvorligt cholangiocarcinom, som dog stadig kan drage fordel af fordelene ved kirurgi.

strålebehandling

Strålebehandling involverer udsættelse af tumormassen til en bestemt dosis høj energi ioniserende stråling (Røntgenstråler), som er beregnet til at ødelægge neoplastiske celler.

I tilfælde af cholangiocarcinom kan strålebehandling repræsentere:

• En form for postkirurgisk behandling ( adjuverende strålebehandling ). Formålet med adjuverende strålebehandling er at ødelægge tumorceller med røntgenstråler, som operationen ikke har fjernet.
• En form for alternativ behandling til kirurgi, når sidstnævnte er upraktisk på grund af en avanceret tumor. Normalt spiller radioterapi i disse situationer rollen som symptomatisk terapi med det formål at lette patientens lidelse.

nysgerrighed

Cholangiocarcinom er en malign tumor, der kan behandles med en bestemt form for strålebehandling, kendt som brachyterapi eller intern stråleterapi .

kemoterapi

Kemoterapi består af administration af stoffer, der er i stand til at dræbe hurtigt voksende celler, herunder kræftformer.

I nærvær af cholangiocarcinom kan kemoterapi udgøre:

• En form for postkirurgisk behandling ( adjuverende kemoterapi ). Målet er det samme som for adjuverende strålebehandling: at ødelægge kræftceller, der ikke elimineres ved kirurgi;
• En form for alternativ behandling til kirurgi, når sidstnævnte ikke er anvendelig på grund af en avanceret stadium tumor. Under disse omstændigheder anvendes kemoterapi generelt til at lindre symptomerne på en uhelbredelig patologisk tilstand.

Galde stenting

Biliærstentning er den kirurgiske operation, der muliggør fjernelse af en indsnævring eller en "blok" i en galdekanal gennem indsættelse i sidstnævnte af et plastrør, metal eller andet specielt materiale. Formålet med denne operation er at genskabe, i det mindste delvis, strømningen af ​​galde i galdekanalerne.

I tilfælde af cholangiocarcinom anvendes galde stenting som en symptomatisk behandling, når tumoren er i et avanceret stadium og ikke kan fjernes kirurgisk.

Bilal dræning gennem bypass

Bilal dræning gennem bypass er den kirurgiske procedure, der giver dig mulighed for at omgå en forhindring eller blokering i galdekanalerne ved at oprette en alternativ rute.

Formålet med galdevanddræning gennem bypass er klart at genoprette udslippet af galde i tolvfingertarmen.

I tilfælde af cholangiocarcinom har gallerdræning gennem bypasset de samme indikationer som biliærstentning : det er en symptomatisk behandling, der anvendes, når tumoren er i et avanceret stadium og ikke kan fjernes ved kirurgi.

nysgerrighed

I tilfælde af cholangiocarcinom, galde stentning, galdehydrering gennem bypass, symptomatisk strålebehandling og symptomatisk kemoterapi er den såkaldte palliative omsorg for den pågældende sygdom.

prognose

Prognosen i tilfælde af cholangiocarcinom afhænger af, hvor hurtigt diagnosen er (en tidlig diagnose er forbundet med en større sandsynlighed for genopretning) og tumorstedet (nogle galdekanaler giver sig bedre til terapier end andre).

Ifølge de seneste statistiske undersøgelser:

• For personer med et cholangiocarcinom i et ret tidligt stadium er 5-års overlevelsesrate fra diagnosen mellem 20 og 50%;
• For personer med et cholangiocarcinom på et operativt stadium kun ved Whipple-proceduren er 5-års overlevelsesrate fra diagnosen 15%;
• For personer med avanceret ikke-kirurgisk aftageligt cholangiocarcinom er 5-års overlevelsesraten 2%.