generalitet
Stadig sygdom er en inflammatorisk sygdom, kronisk i naturen, meget ligner revmatoid arthritis.
I betragtning af at symptomerne ligner mange andre sygdomme, er det ikke simpelt at foretage en korrekt og tidlig diagnose. Før man udtaler sig, skal lægen nøje vurdere en lang række parametre.
Still's sygdom er i øjeblikket uhelbredelig, men der er farmakologiske behandlinger, der klarer at kontrollere sine symptomer og sænke dets progression. Hvis patienten følger lægens råd, er hans levestandard kun moderat kompromitteret af sygdommen.
Hvad er Still's sygdom
Still's sygdom - hvis fulde navn er Still's sygdom med voksnes begyndelse - er en systemisk inflammatorisk sygdom, kronisk karakter, der hovedsageligt er præget af høj feber, laksekrævet hududslæt, ondt i halsen og ledsmerter.
På grund af dets lighed med reumatoid arthritis anses Still's sygdom også for en særlig form for arthritis .
NB: Ved systemisk inflammatorisk sygdom betyder det en patologi, der er kendetegnet ved en inflammatorisk tilstand, der påvirker flere dele af kroppen (et eller flere systemer).
Nogle sygdomme ligner Still's sygdom:
- Reumatoid arthritis
- Systemisk lupus erythematosus
- Crohns sygdom
- Lyme sygdom
UNGDOMSFORM
Ved siden af den voksne form er der også en juvenil form for Still's sygdom, der er karakteriseret ved lidt forskellige symptomer og mere kendt som juvenil reumatoid arthritis (eller systemisk arthritis) end som juvenil Still's sygdom.
Epidemiologi
Still's sygdom er en usædvanlig patologi: Faktisk hvert år, for at blive syge af det er en person hver 100.000 eller deromkring.
Ifølge nogle statistiske undersøgelser er der to aldersgrupper, der er mest berørt af sygdommen: Den ene er mellem 15 og 25 år, den anden mellem 36 og 46 år.
Der synes at være en markant præference for kvindelige individer, men grunden til dette er fortsat at forklare.
Det kan ikke udelukkes, at Still's sygdom er en arvelig sygdom, i betragtning af det lille antal gange mere end én sag er blevet optaget i samme familie.
Årsager
Årsagerne, der forårsager Still's sygdom, er ukendte.
Ifølge nogle teorier ser det ud som om at udløse sygdommen er en form for infektion, viral eller bakteriel.
Der er dog ingen beviser på dette.
Symptomer og komplikationer
Still's sygdom manifesterer sig på forskellige måder fra patient til patient: nogle står over for en drastisk forringelse; Andre forbedres pludselig og uden en bestemt grund; stadig andre alternative perioder med symptomer på perioder uden nogen patologisk lidelse.
TYPISKE SYMPTOMER
De mest almindelige og karakteristiske symptomer og tegn på Still's sygdom er:- Ondt i halsen . Det er normalt det første symptom, der forekommer i den berørte person. Følelsen er af stærk brændende smerte. Endvidere falder udseendet af denne lidelse sammen med udvidelsen af lymfeknuderne i halsen.
- Høj feber Det er ikke konstant hele dagen, men stiger pludselig op til 38, 5-39 ° C, sidst på eftermiddagen eller aftenen; i nogle tilfælde kan to daglige stigninger også optages, adskilt af en periode, hvor temperaturen vender tilbage til normal. Varigheden af denne lidelse er generelt en uge, men det kan vare endnu længere, afhængigt af hvordan kroppen reagerer.
- Laksefarvet hududslæt . Huden bliver - pludselig og sammenfaldende med febertoppene - laksrosa. Udslæt forekommer med flade og / eller hævede pletter, vises normalt på bagagerummet, arme og ben og forårsager ingen kløe. Gnidning af huden, selv ufrivillig, kan udløse udslætets udseende.
- Smerter, hævelse og stivhed i leddene . I starten er de involverede led kun knæ og håndled; Over tid strækker smerter og hævelser sig til hofter, albuer, hænder og skuldre. Især om morgenen er følelsen af stivhed meget stærk og varer i flere timer. Fælles lidelser varer i mindst et par uger.
- Muskelsmerter . Det veksler med feber, eller når der er en, er der ingen andre. Den smertefulde fornemmelse er så intens, at det gør enhver daglig aktivitet vanskelig, om ikke umulig.
Mindre almindelige tegn på Still's sygdom:
- Uforklaret vægttab
- Generelle forstørrede lymfeknuder
- Mavesmerter og hævelse
- Åndedræts- og hosteproblemer
- Forstørret milt (splenomegali)
Hvornår skal vi henvise til lægen?
Hvis du uden en sandsynlig grund oplever symptomer som høj feber forbundet med en laksrosa udslæt, ledsmerter, ondt i halsen og hoste, er det tilrådeligt at konsultere din læge til yderligere undersøgelser.
KOMPLIKATIONER
Komplikationerne, der er forbundet med Stills sygdom, opstår, når inflammatorisk tilstand ikke behandles ordentligt eller når diagnosen er forsinket: i disse situationer er det for at betale de værste konsekvenser leddene eller nogle organer i kroppen, såsom hjerte og lunger.
- Uoprettelig skade på leddene . Langvarig betændelse kan permanent beskadige leddene. De mest udsatte er de første, der har tendens til at vise leddsproblemer, dvs. knæ og håndled. Det er sjældent, men muligt, at leddene i anklerne, skuldre og fingre også forringes.
- Hjertets betændelse . Den generaliserede inflammatoriske tilstand kan strække sig til hjertet og forårsage en perikarditis (dvs. en betændelse i membranen, perikardiet, som omgiver og beskytter hjertet) eller en myokarditis (dvs. en betændelse i hjertemusklen). De vigtigste symptomer er brystsmerter, åndenød, tør hoste og hævelse i maven.
- Pleural effusion . På grund af en betændelse i pleura ( pleuritis ) er det ophobning af væske inde i pleurhulen, dvs. mellemrummet mellem lungene og lungen.
diagnose
Det er svært at diagnosticere Still's sygdom, da de symptomer, det forårsager, ligner meget af andre sygdomme og infektioner, såsom visse kræftformer, Crohns sygdom eller Lyme-sygdom .
For at detektere lidelsen og udelukke lignende sygdomme, er der forskellige radiologiske og blodprøver tilgængelige for lægen.
EKSAMINATIONSMÅL
Den fysiske undersøgelse repræsenterer, som det ofte sker, det første trin i diagnosestien.
Lægen vurderer patientens sundhedstilstand, analyserer symptomerne og undersøger deres medicinske historie . Selvom årsagerne til Still's disease stadig er ukendte, ved vi, hvad der kan forårsage sygdomme med lignende symptomer, som Crohns sygdom eller Lyme-sygdom.
Blodprøve
Indsamling og analyse af en blodprøve kan give nyttige diagnostiske oplysninger: Faktisk, hvis Still's sygdom er i gang, viser blod visse egenskaber, som omvendt ikke ville have, hvis det var en anden sygdom fra lignende symptomer.
Her er hvilke egenskaber blodprøven skal have:
- Højt antal hvide blodlegemer (leukocytter)
- Lavt antal røde blodlegemer (erytrocytter)
- Høje niveauer af C-reaktivt protein (PCR)
- Høj erythrocytsedimenteringshastighed (ESR)
- Kontrol af anti-nucleus antistoffer er negativ (dette er for eksempel positiv i systemisk lupus erythematosus)
- Negativ kontrol med reumatoid faktor
- Høje niveauer af transaminaser
- Høje niveauer af ferritin og fibrinogen
RADIOLOGISKE TESTER
De nyttige radiologiske undersøgelser i tilfælde af mistænkt Still's sygdom er:
- Ultralyd og CT ( computeriseret aksial tomografi ) i maven : Vis udseendet af de indre organer, der er indeholdt i maveskavheden. Eventuelle abnormiteter, såsom splenomegali, påvises ved disse tests.
- Kernemagnetisk resonans ( NMR ) til de mest smertefulde led : Det klargør oprindelsen af ledsmerter og hvilken grad har nået den dermed forbundne skade. Skaderne på leddene forårsaget af en kronisk inflammatorisk tilstand er genkendelige til et erfarent øje.
- Bryst røntgen : giver klare billeder af hjertet og lungerne. Hvis tilstede, er perikarditis, myocarditis og pleurisy let at se gennem denne kontrol.
Vigtigheden af tidlig diagnose
Nogle personer, der lider af Still's sygdom, hvis de forsømmer sygdommene, eller hvis de ikke behandler sig ordentligt, kan stå over for de ovennævnte komplikationer. Omvendt reducerer tidlig diagnose og tilstrækkelig behandling kraftigt risikoen for disse ubehagelige konsekvenser.
behandling
I øjeblikket er der stadig ingen kur, der helt helbreder Still's sygdom. De eneste tilgængelige modforanstaltninger er stoffer af forskellige typer, der tjener følgende formål:
- Begræns symptomerne
- Sænk progressionen af sygdommen
- Forhindre komplikationer
- Forbedre patienternes livskvalitet
Valget af de mest hensigtsmæssige lægemidler er op til lægen, der vurderer hvor alvorligt sygdommen præsenterer sig, på hvilket tidspunkt diagnosen (tidligt eller sent) blev foretaget, og hvordan patienten reagerede på tidligere behandlinger.
I almindelighed for kroniske inflammatoriske sygdomme som Still's sygdom, antages lægemiddelbehandlinger af patienten hele livet: Selv om de kan modificeres i dosen eller midlertidigt suspenderes, bliver de aldrig helt afbrudt.
IKKE-STEROID IDEER (NSAID)
NSAID'er eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler er normalt de første lægemidler, der er ordineret af en læge, når Still's sygdom diagnosticeres.
Deres formål, som navnet antyder, er at reducere den generelle inflammatoriske tilstand, når den stadig er moderat og ikke skaber særlige lidelser.
De mest anvendte NSAID'er, i disse tilfælde, er ibuprofen, naproxen og aspirin (ved høje doser).
Behandlingens varighed er ikke kvantificerbar, bortset fra at have observeret, hvordan patienten reagerer på behandlingen: Hvis responsen er positiv, kan de indtagne doser gradvist mindske eller suspendere i nogle få dage; omvendt, hvis fordelene er få, er det nødvendigt at fortsætte med terapien, hvis ikke engang erstatte det med noget stærkere.
Bivirkningerne, som følge af brugen af NSAID'er, påvirker leveren og dens funktioner. I den henseende skal den lægehjælp, der skal følges som forebyggelse af leversygdomme, gennemgå periodiske blodprøver.
KORTIKOSTEROIDER
Corticosteroider er de mest kraftfulde og mest effektive antiinflammatoriske lægemidler.
Langvarig brug kan imidlertid forårsage ubehagelige og i nogle tilfælde alvorlige bivirkninger, såsom højt blodtryk og diabetes mellitus.
Bivirkninger af kortikosteroider:
- Arteriel hypertension og vandretention
- Hyperglykæmi, insulinresistens og diabetes mellitus
- Osteoporose
- Øget kropsvægt på grund af stigningen i fedtmasse
- Hævelse og ansigtsspænding
- Følsomhed overfor infektioner
- Følsomhed over for skader (nedsat sener og ligamentresistens)
- psykose
- Morgen søvnløshed
Dette forklarer hvorfor, før de tages, administreres NSAID, og hvorfor, når de tages, holdes de med den minimale effektive terapeutiske dosis.
En af de mest anvendte kortikosteroider, hos patienter med Still's disease, er bestemt prednison .
IMMUNSUPPRESSIVA
Immunsuppressive lægemidler er en anden mulig terapeutisk løsning for dem, der lider af Still's sygdom.
Deres funktion er at svække immunforsvaret . Normalt tjener disse defensive barrierer til at modvirke eksterne fornærmelser, bakterielle og virale infektioner mv. Efter udseendet af visse patologiske lidelser (herunder Still's sygdom) kan de imidlertid "vende" mod kroppen og blive ansvarlige for en generaliseret inflammatorisk tilstand.
Immunsuppressive lægemidler kan tages i kombination med andre af samme type og i lange perioder.
Der er to mulige indgivelsesveje: ved intravenøs injektion eller ved munden.
Immunsuppressive lægemidler mod Still's sygdom:
- Methotrexat
- Idrossiclorichina
- sulfasalazin
- azathioprin
- Cyclophosphamid
- Cyclosporin
- anakinra
- TNF-hæmmere (adalimumab, etanercept og infliximab)
For yderligere information: Medicin til behandling af stadig sygdom "
REST OG ADVARSLER
Under sygdommens akutte fase (dvs. når der opstår patologiske lidelser), er det godt at observere en hvileperiode, hvor tungt arbejde eller situationer, der er særligt belastende for kroppen, bør undgås.
Endvidere kan det mulige cykliske forløb af Still's sygdom (cyklisk betyder at det veksler perioder med symptomer på eftergivelsesperioder, hvor forstyrrelserne forsvinder eller bliver meget milde), føre patienten til at tro, at han er helbredt og at kunne afbryde behandlingen . Men der er ikke mere noget forkert valg end dette, da lægemiddelindtag bør fortsættes selv i øjeblikke med tilsyneladende helbredelse.
Enhver beslutning om midlertidigt at afbryde eller ændre behandlingen hviler udelukkende hos lægen efter passende klinisk vurdering.
prognose
For uhelbredelige sygdomme, såsom Still's disease eller reumatoid arthritis, kan prognosen aldrig være positiv. Faktisk, hvis det er rigtigt, at de ikke forårsager døden, er det også sandt, at de i høj grad påvirker de syges levestandard: disse er faktisk under behandling (undtagen midlertidig suspension af narkotika) og lider af kroniske lidelser på grund af patologien.
For en bedre prognose er det godt at følge følgende lægehjælp:
- Altid konsultere din læge, før du træffer beslutninger om hvilke stoffer der skal tages. Denne adfærd bør vedtages i enhver situation, det er både når symptomerne bliver værre, og når de pludselig forbedres.
- Tilpas din kost til corticosteroid medicin, tage kosttilskud baseret på calcium og D-vitamin. Disse tjener til at forhindre eller i det mindste begrænse osteoporose.
- Overhold en hvileperiode i symptomens akutte fase, men så er det godt at forblive aktiv og i gang for at afhjælpe den fælles stivhed, der er typisk for Still's sygdom.
