Relaterede artikler: Feokromocytom
definition
Feokromocytom er en catecholamin-udskillende tumor, der udvikler sig fra chromaffincellerne, der typisk ligger i binyrerne. De primære udskillede catecholaminer indbefatter i forskellige proportioner noradrenalin, adrenalin og dopamin, som bestemmer forskellige fysiologiske virkninger afhængigt af den stimulerede perifere receptor.
Ca. 90% af pheochromocytomer er placeret på adrenalmedulærniveauet, men kan stamme fra en hvilken som helst chromaffincellekern, der stammer fra neuroektoderm; Disse kerne er til stede i andre dele af kroppen (carotid glomus, paraganglia associeret med sympatisk nervesystem, abdominal aorta bifurcation, posterior mediastinal ganglia, etc.).
Feokromocytom er ofte sporadisk, men der er nogle genetiske lidelser, der favoriserer dets udbrud (f.eks. MEN 2A og 2B). Tumoren kan også udvikle sig hos patienter med type 1-neurofibromatose (von Recklinghausen-sygdom) og kan associeres med renal carcinom, som i von Hippel-Lindau-sygdommen.
Feokromocytomer placeret i binyrens medullære har lige stor indflydelse på begge køn og kan forekomme i enhver alder, selv om toppincidensen er mellem 20 og 50 år.
Feokromocytom er en generelt godartet tumor med variable dimensioner (gennemsnitsstørrelsen af den neoplastiske masse varierer mellem 5 og 6 cm i diameter). I omkring 10% af tilfældene er det i stedet ondartet; Denne udvikling er hyppigere i ekstra-adrenaltumorer, i familiemæssige og i hunkøn.
Mest almindelige symptomer og tegn *
- arytmi
- Retrosternal brænding
- hjertebanken
- dyspnø
- glukosuri
- insulinresistens
- hyperglykæmi
- Hyperhidrosis
- hyperrefleksi
- hypertension
- Ortostatisk hypotension
- Livedo Reticularis
- Mavesmerter
- Hovedpine
- marasma
- kvalme
- bleghed
- Parestesi
- Vægttab
- forstoppelse
- Strie rubre
- Kold sved
- takykardi
- takypnø
- rystelser
- svimmelhed
- Sløret syn
- Opkastning
Yderligere indikationer
De kliniske manifestationer skyldes hovedsagelig den type udskillelse og mængden af fremstillede catecholaminer.
Det fremherskende tegn på pheochromocitroma er arteriel hypertension, som kan være stabil ved høje værdier eller forekomme på en episodisk (paroxysmal) måde. Paroxysmale angreb kan skyldes palpation af tumoren, ændringer i position, abdominal kompression og følelsesmæssigt traume.
Hypertension forbundet med pheochromocitroma er resistent over for almindelige antihypertensive stoffer og ledsages ofte af kardiovaskulære manifestationer, såsom takykardi, svær hovedpine, koldsved og lak.
Symptomer omfatter ortostatisk hypotension, svimmelhed, sløret syn, tachypnea, hjertebanken, kvalme, opkastning, epigastralgi, dyspnø, paræstesi og forstoppelse. Derudover kan pheochromocytom resultere i øget insulinresistens, diabetes mellitus og hjertearytmi.
Diagnosen af feokromocytom er baseret på demonstration af øget catecholaminproduktion. Dette kan opnås ved blod- og urindosering af catecholaminer og deres metabolitter. Fysisk undersøgelse, med undtagelse af lindring af hypertension, er normalt normal. Billedteknikker, især computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse, hjælper med at lokalisere tumoren.
Behandlingen af feokromocytom består, hvor det er muligt, i fjernelsen af den neoplastiske masse. Imidlertid skal kirurgi foregå af lægemiddelterapi med det formål at stabilisere patientens kardiovaskulære tilstand.
